Syndrom prázdného sella - Empty sella syndrome
Syndrom prázdného sella | |
---|---|
Ostatní jména | Syndrom hypofýzy - prázdný sella[1] |
![]() | |
MRI Empty Sella | |
Specialita | Endokrinologie ![]() |
Příznaky | Kryptorchismus |
Příčiny | Arachnoid tlačí na žlázu (další možností je nádor, radiační terapie)[1] |
Diagnostická metoda | MRI, CT[1] |
Léky | Spravujte abnormální hladiny hormonů[1] |
Syndrom prázdného sella je stav, kdy hypofýza zmenšuje se nebo se zplošťuje a vyplňuje sella turcica s mozkomíšní mok místo normální hypofýzy.[2] Může být objeven jako součást diagnostické zpracování poruch hypofýzy nebo jako náhodné zjištění při zobrazování mozku.[1]
Příznaky a symptomy

Pokud existují příznaky, lidé s syndromem prázdného sella mohou mít bolesti hlavy a ztrátu zraku. Byly by spojeny další příznaky hypopituitarismus.[3][4]Další příznaky jsou následující:[Citace je zapotřebí ]
- Abnormality (středoušní kůstky)
- Kryptorchismus
- Dolichocephaly
- Malformace typu I Arnold-Chiari
- Meningocele
- Patent ductus arteriosus
- Svalnatý hypotonie
- Platybasia
Způsobit
Příčina tohoto stavu je rozdělena na primární a sekundární, a to následovně:
- Příčinou tohoto stavu z hlediska syndrom sekundárního prázdného sella se stane, když nádor nebo chirurgický zákrok poškodí žlázu, jedná se o získaný způsob stavu.[1]
- ~ 70% pacientů s idiopatickou intrakraniální hypertenzí bude mít na MRI prázdnou sellu
- Příčina syndrom primárního prázdného sella je kongenitální závada (bránice sellae )[5]
Mechanismus
Normální mechanismus hypofýzy vidí, že řídí hormonální systém, který má tedy vliv na růst, sexuální vývoj a adrenokortikální funkce. Žláza je rozdělena na přední a zadní.[6][7]
Jeho patofyziologie je taková, že jedinci postižení tímto stavem mohou mít mozkomíšní mok hromadění, což zase způsobuje intrakraniální tlak vedoucí k bolesti hlavy pro jednotlivce.[8]
Diagnóza

Diagnóza syndromu prázdné sella, prováděná vyšetřením (a testem), může být spojena s časný nástup puberty, růstový hormon nedostatek nebo dysfunkce hypofýzy (v raném věku).[2] Dále je zde:
Klasifikace
Existují dva typy syndromu prázdného sella: hlavní a sekundární.
- Hlavní syndrom prázdné sella nastává, když malá anatomická vada nad hypofýzou zvyšuje tlak v sella turcica a způsobuje, že se žláza zploští podél vnitřních stěn dutiny sella turcica.[3] Syndrom primárního prázdného sella je spojen s obezita a zvýšení intrakraniálního tlaku u žen.[9] Ve většině případů, zejména u lidí s primárním syndromem prázdného sella, nejsou žádné příznaky a nemá to vliv na délku života ani na zdraví. Někteří vědci odhadují, že u méně než 1% postižených lidí se někdy objeví příznaky tohoto onemocnění.[10]
- Sekundární syndrom prázdného sella je výsledkem ústupu hypofýzy v dutině po zranění, chirurgická operace nebo radiační terapie.[3] Jedinci se sekundárním syndromem prázdného sella v důsledku destrukce hypofýzy mají příznaky, které odrážejí ztrátu funkcí hypofýzy, jako je intolerance na stres a infekce.[nutná lékařská citace ]
Diferenciální diagnostika
Hlavní rozdíl, který je třeba vzít v úvahu u syndromu prázdné sella, je intrakraniální hypertenze, oba neznámý a sekundární příčiny a epidermoidní cysta, který může napodobovat mozkomíšní mok díky své nízké hustotě CT, Ačkoli MRI může obvykle rozlišovat druhou diagnózu.[11]
Léčba
Pokud jde o léčbu, pokud syndrom nemá za následek jiné zdravotní problémy, léčba endokrinní dysfunkce spojené s poruchou hypofýzy je symptomatické a tedy podpůrné; v některých případech však může být nutný chirurgický zákrok.[2]
Reference
- ^ A b C d E F „Syndrom prázdného sella“. medlineplus.gov. Lékařská encyklopedie MedlinePlus. Citováno 6. března 2017.
- ^ A b C „Informační stránka prázdného syndromu Sella“. www.ninds.nih.gov. Národní institut neurologických poruch a mozkové mrtvice. Citováno 2017-03-05.
- ^ A b C "Syndrom prázdného sella". rarediseases.info.nih.gov. Informační centrum o genetických a vzácných onemocněních. Citováno 2017-03-05.
- ^ Goldman, Lee; Schafer, Andrew I. (2012). Goldmanova cecilová medicína (24 ed.). Elsevier Health Sciences. p. 1256. ISBN 978-1437716047. Citováno 8. března 2017.
- ^ A b C Disorders, National Organization for Rare (2003). Průvodce NORD pro vzácné poruchy. Lippincott Williams & Wilkins. p. 530. ISBN 9780781730631. Citováno 11. března 2017.
- ^ pmhdev (01.01.2015). „Jak funguje hypofýza?“. PubMed Health.
- ^ Nussey, Stephen; Whitehead, Saffron (2001-01-01). Hypofýza. BIOS Scientific Publishers.
- ^ Horton, Arthur MacNeill (01.01.2012). Encyklopedie neuropsychologických poruch. Nakladatelská společnost Springer. p. 282. ISBN 9780826198549.
- ^ Fouad, Wael (01.06.2011). „Přehled syndromu prázdné selly a jeho chirurgického řešení“. Alexandria Journal of Medicine. 47 (2): 139–147. doi:10.1016 / j.ajme.2011.06.005.
- ^ „Empty sella syndrom: Prognosis“. nemoci. Informační centrum o genetických a vzácných onemocněních. Citováno 17. dubna 2018.
- ^ González-Tortosa, J (2009). „Primary empty sella: Symptoms, physiopathology, diagnose and treatment“ (PDF). Neurocirugia (Asturias, Španělsko). 20 (2): 132–51. doi:10.1016 / s1130-1473 (09) 70180-0. PMID 19448958.
Další čtení
- Disorders, National Organization for Rare (2003). Průvodce NORD pro vzácné poruchy. Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 9780781730631. Citováno 8. března 2017.
- Becker, Kenneth L. (01.01.2001). Principy a praxe endokrinologie a metabolismu. Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 9780781717502.
externí odkazy
Klasifikace | |
---|---|
Externí zdroje |
![]() | Scholia má téma profil pro Syndrom prázdného sella. |