Karcinom plexus choroid - Choroid plexus carcinoma

Karcinom plexus choroid
Choroidplexuscarcinoma.png
Mikrofotografie hematoxylin-eosinem obarvené části karcinomu choroidního plexu (stupeň III WHO) při 400násobném zvětšení.
SpecialitaOnkologie

A karcinom plexus choroid (WHO stupeň III ) je typ nádor choroidního plexu [1] který ovlivňuje choroidalis plexus mozku. To je považováno za nejhorší ze tří stupňů chord plexus nádorů, které mají mnohem horší prognózu než choroidní atypický plexus papillom (WHO stupeň II) a papillom choroid plexus (WHO stupeň I).[2] Onemocnění vytváří léze v mozku a zvyšuje se mozkomíšní mok objem, což má za následek hydrocefalus.[3]

Příznaky a symptomy

Příznaky karcinomu choroidního plexu jsou podobné jako u jiných nádorů na mozku. Obsahují:[4]

Způsobit

Příčina karcinomů choroidního plexu je relativně neznámá, i když existuje podezření na dědičné faktory. Někdy se vyskytují ve spojení s jinými dědičnými druhy rakoviny, včetně Li – Fraumeniho syndrom a maligní rhabdoidní nádory. U tohoto onemocnění je obvykle charakterizována mutace v tumor supresorovém genu TP53.[5]

Patofyziologie

Hlavní článek: Karcinogeneze

Karcinomy choroidního plexu se obvykle vyskytují v boční komory u dětí a čtvrtá komora dospělých. The třetí komora je nejméně častá ovlivněná komora. To je na rozdíl od většiny ostatních dětských a dospělých nádorů, protože umístění nádorů je obvykle obráceno. Tyto nádory se obvykle nacházejí v infratentorial regionu u dětí a v nadřazený prostor u dospělých.[6] Karcinomy choroidního plexu mohou indukovat hydrocefalus prostřednictvím různých mechanismů, včetně blokování normálního toku mozkomíšního moku (CSF), nadprodukce mozkomíšního moku nadbytek, spontánního krvácení a expanze komor.[7]

Nádory se nejčastěji šíří mozkomíšním mozkem. Výsledkem je, že metastázy se často vyskytují podél centrální nervový systém, zejména v leptomeninges. Ve vzácných případech bylo hlášeno rozšíření metastáz do břicho a extrakraniální místa.[8]

Diagnóza

Léčba

Léčba karcinomu plexus choroid závisí na umístění a závažnosti nádoru. Možné zásahy zahrnují vložení bočníky, chirurgická resekce, radioterapie a chemoterapie. Vložení bočníku by mohlo pomoci vypustit mozkomíšní mozek a zmírnit tlak na mozek. Nejlepší výsledky nastanou, když je celková resekce nádoru kombinována s adjuvans chemoterapie a radioterapie.[9] V případě mezisoučtu resekce nebo rozšířeného leptomeningeálního onemocnění se často používá ozařování kraniospinálu.[8]

Incidence

Nádory choroidního plexu mají roční výskyt asi 0,3 na 1 milion případů.[7]Je to vidět hlavně u dětí mladších 5 let,[4] což představuje 5% všech dětských nádorů a 20% nádorů u dětí mladších 1 roku.[6] Mezi pohlavím a výskytem neexistuje žádná souvislost.[10]

Ačkoli jsou karcinomy plexus choroid plexus výrazně agresivnější a mají poloviční míru přežití než papilomy choroid plexus, ve všech věkových skupinách převyšují incidenci 5: 1.[10][11] Klinické studie ukázaly, že pacienti, kteří podstoupí úplnou resekci nádoru, mají 86% míru přežití, zatímco pacienti, kteří podstoupí pouze částečnou resekci, mají 26% míru přežití 5 let. Mnoho neúplných resekcí vede k recidivě do 2 let od primární operace.[12]

Viz také

Reference

  1. ^ Gopal P, Parker JR, Debski R, Parker JC (srpen 2008). „Choroid plexus carcinoma“. Oblouk. Pathol. Laboratoř. Med. 132 (8): 1350–4. doi:10.1043 / 1543-2165 (2008) 132 [1350: CPC] 2,0 CO; 2 (neaktivní 10. 9. 2020). PMID  18684041.CS1 maint: DOI neaktivní od září 2020 (odkaz)
  2. ^ Stanislavský, A. "Choroid plexus carcinoma". Radiopaedia.
  3. ^ Oliver Adunka; Craig Buchman (11. října 2010). "Řízení traumatu středního ucha". Otologie, neurotologie a laterální chirurgie základny lebky: Ilustrovaná příručka. Thieme. doi:10.1055 / b-0034-83637. ISBN  9783131450210.
  4. ^ A b McEvoy AW, Harding BN, Phipps KP a kol. (Duben 2000). „Léčba nádorů choroidního plexu u dětí: 20 let zkušeností v jednom neurochirurgickém centru“. Pediatr Neurosurg. 32 (4): 192–9. doi:10.1159/000028933. PMID  10940770. S2CID  20244382.
  5. ^ Dricua A a kol. (Prosinec 1999). Methylace DNA, kmenové buňky a rakovina.
  6. ^ A b Rickert CH, Paulus W (leden 2001). „Nádory plexus choroidus“. Mikroskopický výzkum a technika. 52 (1): 104–11. doi:10.1002 / 1097-0029 (20010101) 52: 1 <104 :: AID-JEMT12> 3.0.CO; 2-3. PMID  11135453.
  7. ^ A b Menon G, Nair SN, Baldawa SS, Rao RB (květen – červen 2010). „Nádory choroidního plexu: ústavní série 25 pacientů“. Neurologie Indie. 58 (3): 429–35. doi:10.4103/0028-3886.66455. PMID  20644273.
  8. ^ A b Meyers SP a kol. (Září 2004). „Karcinomy choroidního plexu u dětí: rysy MRI a výsledky pacientů“. Neuroradiologie. 46 (9): 770–80. doi:10.1007 / s00234-004-1238-7. PMID  15309348. S2CID  22235664.
  9. ^ Cannon DM a kol. (Leden 2015). "Epidemiologie a výsledky nádorů plexus choroidní: důsledky pro chirurgické a radioterapeutické řízení". Journal of Neuro-Oncology. 121 (1): 151–7. doi:10.1007 / s11060-014-1616-x. PMID  25270349. S2CID  11127634.
  10. ^ A b Louis D a kol. (Srpen 2007). „Klasifikace nádorů centrálního nervového systému WHO z roku 2007“. Acta Neuropathologica. 114 (2): 97–109. doi:10.1007 / s00401-007-0243-4. PMC  1929165. PMID  17618441.
  11. ^ Ogiwara H a kol. (Únor 2012). "Nádory choroidního plexu u pediatrických pacientů". British Journal of Neurosurgery. 26 (1): 32–7. doi:10.3109/02688697.2011.601820. PMID  21970783. S2CID  12096860.
  12. ^ Berger C a kol. (Březen 1998). "Karoroidy plexus choroid v dětství: klinické rysy a prognostické faktory". Neurochirurgie. 42 (3): 470–5. doi:10.1097/00006123-199803000-00006. PMID  9526979.

externí odkazy

Klasifikace