Pilocytární astrocytom - Pilocytic astrocytoma
Pilocytární astrocytom | |
---|---|
Ostatní jména | Juvenilní pilocytický astrocytom nebo Cystický cerebelární astrocytom |
![]() | |
Mikrograf pilocytického astrocytomu, vykazující charakteristické bipolární buňky s dlouhými pilocytickými (vlasovými) procesy. Příprava nátěru. H&E skvrna. | |
Specialita | Onkologie |
A pilocytický astrocytom (a jeho varianta juvenilní pilomyxoidní astrocytom) je a mozkový nádor který se vyskytuje častěji u dětí a mladých dospělých (v prvních 20 letech života). Obvykle vznikají v mozeček, blízko mozkový kmen, v hypotalamus regionu nebo optický chiasm, ale mohou se vyskytovat v jakékoli oblasti, kde astrocyty jsou přítomny, včetně mozkové hemisféry a mícha. Tyto nádory jsou obvykle pomalu rostoucí a benigní.[1] The novotvary jsou spojeny s vytvořením jednoho nebo více cysty a může se stát velmi velkým.
Pilocytární astrocytomy jsou často cystická, a pokud jsou pevné, mají tendenci být dobře ohraničené. Charakteristicky je lze snadno vidět na počítačové tomografii (CT ) a zobrazování magnetickou rezonancí (MRI ).
Juvenilní pilocytický astrocytom je spojován s neurofibromatóza typ 1 (NF1) a optické gliomy patří mezi nejčastěji se vyskytující nádory u pacientů s touto poruchou. Většina pilocytických astrocytomů má jedinečný KIAA1549L -BRAF fúzní gen.[2][3]
Příznaky a symptomy

Děti postižené pilocytickým astrocytomem se mohou projevovat různými příznaky, které mohou zahrnovat selhání prospívání (nedostatek přiměřeného přírůstku hmotnosti / úbytku hmotnosti), bolesti hlavy, nevolnost, zvracení, podrážděnost, torticollis (nakloněný krk nebo křivý krk), potíže s koordinací pohybů a vizuální stížnosti (včetně nystagmu). Stížnosti se mohou lišit v závislosti na umístění a velikosti novotvaru. Nejběžnější příznaky jsou spojeny se zvýšeným intrakraniálním tlakem v důsledku velikosti novotvaru.[Citace je zapotřebí ]
Diagnóza




Obvykle - v závislosti na pohovoru s pacientem a po klinické zkoušce, která zahrnuje neurologické vyšetření a oční vyšetření - CT vyšetření a / nebo MRI skenování bude provedeno. Před těmito skeny lze do žíly vstříknout speciální barvivo, které poskytne kontrast a usnadní identifikaci nádorů. Novotvar bude jasně viditelný.
Pokud je nalezen nádor, bude nutné, aby jej neurochirurg provedl biopsii. Jedná se jednoduše o odstranění malého množství nádorové tkáně, které je poté odesláno (neuro) patologovi k vyšetření a stanovení stagingu.[4] Biopsie může probíhat před chirurgickým odstraněním nádoru nebo může být vzorek odebrán během operace.
Vizuální aspekt
Mikroskopicky je astrocytom hmotou, která vypadá dobře ohraničená a má velkou cystu. Novotvar může být také pevný.
Pod mikroskopem je vidět, že se nádor skládá z bipolárních buněk s dlouhými „chlupatými“ GFAP -pozitivní procesy, které dávají označení „pilocytické“ (tj. skládají se z buněk, které vypadají jako vlákna při pohledu pod mikroskopem[5]). Některé pilocytické astrocytomy mohou mít vláknitější a hustší složení. Často je přítomna Rosenthal vlákna,[6] eosinofilní zrnitá těla a mikrocysty. Myxoidní ohniska a podobný oligodendrogliomu mohou být také přítomny buňky, i když nespecifické. Dlouhodobé léze mohou vykazovat hemosiderinem nabité makrofágy a kalcifikace.
Léčba
Nejběžnější formou léčby je chirurgické odstranění nádoru. Celková resekce však často není možná. Místo by mohlo bránit přístupu k novotvaru a vést k neúplné nebo vůbec žádné resekci. Odstranění nádoru obecně umožní funkční přežití po mnoho let. Zejména u pilocytických astrocytomů (obvykle indolentní těla, která mohou umožňovat normální neurologickou funkci) se chirurgové mohou rozhodnout sledovat vývoj novotvaru a odložit chirurgický zákrok na nějakou dobu. Pokud však tyto nádory zůstanou bez dozoru, mohou nakonec podstoupit neoplastickou transformaci.
Pokud není chirurgický zákrok možný, lze doporučit chemoterapii nebo ozařování. Nežádoucí účinky těchto léčby však mohou být rozsáhlé a dlouhodobé.[7]
Vedlejší efekty
U dětí s mozečkovým pilocytickým astrocytomem se mohou objevit vedlejší účinky související se samotným nádorem v závislosti na umístění a související s léčbou.
- Příznaky související se zvýšeným tlakem v mozku často zmizí po chirurgickém odstranění nádoru.
- Účinky na koordinaci a rovnováhu se zlepšují a mohou postupně (až úplně) mizet, jak postupuje zotavení.
- Steroidní léčba se často používá k potlačení otoku tkáně, ke kterému může dojít před a po operaci.
- Děti mohou také trpět dlouhodobými vedlejšími účinky kvůli typu léčby, které mohou dostávat.
Očekávaný výsledek po léčbě
Pilocytární astrocytom I. stupně a cerebelární gliomy nejsou spojeny s recidivou po úplné resekci. Po chirurgickém odstranění se astrocytomy stupně II a cerebelární gliomy pravděpodobněji opakují. Pilomyxoidní astrocytomy se mohou chovat agresivněji než klasický pilocytický astrocytom.
Po úplném chirurgickém odstranění, v případech progresivního / opakujícího se onemocnění nebo pokud bylo dosaženo maximálního chirurgického odstranění, bude lékařský tým zvažovat chemoterapii a / nebo radiační terapii.[Citace je zapotřebí ]
Výskyt
Podle nizozemského zdroje se juvenilní pilocytický astrocytom vyskytuje u 2 ze 100 000 lidí. Nejvíce postiženy jsou děti ve věku 5–14 let.[8] Podle Národního onkologického institutu je více než 80% astrocytomů umístěných v mozečku nízkého stupně (pilocytický stupeň I) a často cystických; většina ze zbytku jsou astrocytomy difuzního stupně II.[9]
Nádory optické dráhy tvoří 3,6-6% dětských nádorů na mozku, z toho 60% jsou juvenilní pilocytické astrocytomy. Astrocytomy tvoří 50% pediatrických primárních nádorů centrálního nervového systému. Asi 80-85% cerebelárních astrocytomů jsou juvenilní pilocytické astrocytomy.[10]
Nedávné genetické studie pilocytických astrocytomů ukazují, že u některých sporadických případů došlo k nárůstu chromozom 7 q34 zahrnující BRAF místo.[11]
Další obrázky
Histopatologie pilocytického astrocytomu (stupeň I WHO). H&E skvrna. Původní zvětšení 200x.
Histopatologie Rosenthalových vláken. H&E barvení ukazující tyto protáhlé eozinofilní struktury v případě pilocytického astrocytomu. Zvětšení 400x
Reference
- ^ Huang H, Hara A, Homma T, Yonekawa Y, Ohgaki H (říjen 2005). "Změněná exprese genů imunitní obrany v pilocytických astrocytomech". J. Neuropathol. Exp. Neurol. 64 (10): 891–901. doi:10.1097 / 01.jnen.0000183345.19447.8e. PMID 16215461.
- ^ Jones, D. T .; Kocialkowski, S; Liu, L; Pearson, D. M .; Bäcklund, L. M .; Ichimura, K; Collins, V. P. (2008). „Tandemová duplikace produkující nový onkogenní fúzní gen BRAF definuje většinu pilocytárních astrocytomů“. Výzkum rakoviny. 68 (21): 8673–7. doi:10.1158 / 0008-5472.CAN-08-2097. PMC 2577184. PMID 18974108.
- ^ Sadighi, Z; Slopis, J (2013). "Pilocytic astrocytoma: Onemocnění s vyvíjející se molekulární heterogenitou". Journal of Child Neurology. 28 (5): 625–32. doi:10.1177/0883073813476141. PMID 23439714.
- ^ „College of American Pathologists“.
- ^ National Cancer Institute> Dictionary of Cancer Terms> pilocytic Citováno 16. července 2010
- ^ Wippold FJ, Perry A, Lennerz J (květen 2006). „Neuropatologie pro neuroradiologa: Rosenthalova vlákna“. AJNR Am J Neuroradiol. 27 (5): 958–61. PMID 16687524.
- ^ „Juvenilní pilocytický astrocytom - NORD (Národní organizace pro vzácné poruchy)“. NORD (Národní organizace pro vzácné poruchy). Citováno 2017-12-09.
- ^ "Hersentumor".
- ^ „Léčba astrocytomů v dětství“. Národní onkologický institut. 2009-08-21. Citováno 2017-12-09.
- ^ Zobrazování u juvenilního pilocytického astrocytomu v eMedicína
- ^ Bar a kol., 2008[stránka potřebná ][úplná citace nutná ]
externí odkazy
Klasifikace | |
---|---|
Externí zdroje |