Myxedém - Myxedema

Tento článek je o kožních změnách, ke kterým dochází při hypotyreóze. Slovo myxedema bylo historicky používáno k označení hypotyreóza obecně. Související lékařská pohotovost viz myxedema kóma.
Myxedém
Ostatní jménaMyxedém
Hyaluronan.svg
Hyaluronan, příklad a mukopolysacharid
SpecialitaEndokrinologie

Myxedém je termín používaný jako synonymum výrazu těžký hypotyreóza. Termín se však také používá k popisu a dermatologické změna, ke které může dojít při hypertyreóze a (vzácně) paradoxní případy hypotyreóza. V tomto druhém smyslu myxedém označuje ukládání mukopolysacharidy v dermis, jehož výsledkem je otok postižené oblasti. Jedním z projevů myxedému vyskytujícího se v dolní končetině je pretibiální myxedém, charakteristický znak Gravesova choroba, autoimunitní forma hypertyreózy. Myxedém se může také objevit v Hashimotova tyroiditida a jiné dlouhodobé formy hypotyreóza.

Slovo myxedema pochází z μύξα, převzato ze starořečtiny k vyjádření „hlenu“ nebo „slizké látky“ a ὁοίδημα pro „otok“. To může také být myšlenka jako nonpitting edém, na rozdíl od pitting edém.

Příznaky a symptomy

Muž s myxedémem nebo těžkou hypotyreózou vykazující bezvýraznou tvář, otoky kolem očí a bledost
Mezi další nález patří otoky paží a nohou a výrazné ascites.
Žena s myxedémem, Bulharsko, 30. léta.

Myxedém se může objevit v dolní části nohy (pretibiální myxedém ) a za očima (exophthalmos ).

Závažné případy vyžadující hospitalizaci mohou vykazovat známky hypotermie, hypoglykemie, hypotenze, deprese dýchání a kómatu.

Způsobit

Je známo, že se myxedém vyskytuje v různých formách hypertyreóza, počítaje v to Gravesova choroba. Jedním z charakteristických znaků Graveovy choroby je pretibiální myxedém, myxedém dolní končetiny.[1]

Myxedém je častější u žen než u mužů.[2]

Myxedém se může objevit u:

Patofyziologie

Myxedema popisuje konkrétní formu kožní a kožní otok sekundárně po zvýšené depozici pojivová tkáň komponenty. Pojivová vlákna jsou oddělena zvýšeným množstvím bílkovin a mukopolysacharidů. Ty mohou zahrnovat glykosaminoglykany, jako kyselina hyaluronová, chondroitin sulfát a další mukopolysacharidy.[1] Tento komplex bílkovina-mukopolysacharid váže vodu a vytváří nepoškozující bažinatý edém, zejména kolem očí, rukou, nohou a v supraklavikulárních fossech. Myxoedém je zodpovědný za zesílení jazyka a hrtanových a hltanových sliznic, což má za následek hustou nezřetelnou řeč a chrapot, které se u hypotyreózy běžně vyskytují.

Zvýšená depozice glykosaminoglykanu není zcela známa, nicméně převažují dva mechanismy:

  • Fibroblast stimulace. Předpokládá se, že stimulace fibroblastů pomocí hormon stimulující štítnou žlázu Receptor (TSH) zvyšuje depozici glykosaminoglykanu, což vede k osmotickému otok a zadržování tekutin. Předpokládá se, že mnoho buněk odpovědných za tvorbu pojivové tkáně reaguje na zvýšení hladin TSH.[Citace je zapotřebí ]
  • Lymfocyt stimulace. U Gravesova onemocnění štítné žlázy reagují lymfocyty proti TSH receptoru nevhodnou tvorbou imunoglobulinu stimulujícího štítnou žlázu (IgG; hypersenzitivita typu II). Lymfocyty reagují nejen na receptory štítné žlázy, ale také na jakoukoli tkáň s buňkami exprimujícími receptor. To může vést k poškození tkáně a tvorbě jizev, což vysvětluje ukládání glykosaminoglykanů.[Citace je zapotřebí ]

Diagnóza

Často je možné diagnostikovat myxedém pouze z klinických důvodů. Charakteristickými příznaky jsou slabost, intolerance nachlazení, duševní a fyzická pomalost, suchá kůže, typické facie a chraplavý hlas. Diagnózu obvykle potvrdí výsledky testů na celkový index tyroxinu a volného tyroxinu.[4]

Řízení

Primární léčba je vyvolána podáním adekvátních dávek buď hormonu štítné žlázy L-tyroxin podáno intravenózně nebo podáním liothyronin nasogastrickou sondou. Je nezbytné identifikovat a léčit stav, který vyvolává kómu.[4]

Myxedémové kóma je vzácné, ale často smrtelné. Vyskytuje se nejčastěji u starších žen a lze jej mylně považovat za jedno z chronických vysilujících onemocnění běžných pro tuto věkovou skupinu.[4]

Ačkoli přesná příčina myxedému je stále nejasná, řada výzkumů prokázala důležitost jód.[5] V důležité studii[6] vědci prokázali, že u myxedematózního typu kretinismu léčba jódem normalizuje funkci štítné žlázy za předpokladu, že je léčba zahájena brzy v postnatálním období. Pokud ne, prognóza zůstává skličující.[5]

Dějiny

Myxedém byl poprvé úspěšně léčen v roce 1891, kdy George Redmayne Murray diagnostikována nemoc u 46leté ženy. Předepsal extrakt z ovčí štítné žlázy. Pacient se během několika týdnů významně zlepšil a během užívání extraktu z ovčí štítné žlázy žil dalších 28 let.[7]

Reference

  1. ^ A b Berger, William D. James, Dirk M. Elston, Timothy G. (2011). Andrewsovy choroby kůže: klinická dermatologie (11. vydání). [Londýn]: Saunders / Elsevier. ISBN  978-1-4377-0314-6.
  2. ^ Schneider, Arthur S .; Kim, Philip A. Szanto; se zvláštními příspěvky Sandry I .; Swanson, Todd A. (2009). Patologie (4. vydání). Philadelphia: Wolters Kluwer Health / Lippincott Williams & Wilkins. str.314. ISBN  978-1451109061.
  3. ^ "Pretibiální myxedém". Archivovány od originál dne 04.03.2016. Citováno 2009-03-27.
  4. ^ A b C McConahey, W. M. (březen 1978). "Diagnostika a léčba myxedému a kómatu myxedému". Geriatrie. 33 (3): 61–66. ISSN  0016-867X. PMID  624451.
  5. ^ A b Lindholm, J .; Laurberg, P. (2011). „Hypotyreóza a substituce štítné žlázy: historické aspekty“. Journal of Thyroid Research. 2011: 809341. doi:10.4061/2011/809341. PMC  3134382. PMID  21760981.
  6. ^ Vanderpas, Jean B .; Rivera-Vanderpas, Maria T .; Bourdoux, Pierre; Luvivila, Kapata; Lagasse, Raphael; Perlmutter-Cremer, Noémi; Delange, François; Lanoie, Leo; Ermans, André M. (1986-09-25). "Reverzibilita těžké hypotyreózy s doplňkovým jódem u pacientů s endemickým kretinismem". New England Journal of Medicine. 315 (13): 791–795. doi:10.1056 / NEJM198609253151302. ISSN  0028-4793. PMID  3018564.
  7. ^ „Jíst orgány k léčbě nemoci“. Tacomed.com. Archivovány od originál dne 6. září 2017. Citováno 15. června 2017.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje