Melanotický neuroektodermální nádor z dětství - Melanotic neuroectodermal tumor of infancy

Melanotický neuroektodermální nádor z dětství
Ostatní jménaMNTI
Počáteční období orálního melanotického neuroektodermálního nádoru LDRT Clinical.tif
Vzorek kostní resekce ukazující pigmentaci pod povrchem v dětském melanotickém neuroektodermálním nádoru
SpecialitaOnkologie  Upravte to na Wikidata

Melanotický neuroektodermální nádor z dětství je velmi vzácný ústní dutina nádor který je vidět u pacientů obvykle v okolí nebo kolem něj narození. Musí být odstraněn, aby byl vyléčen. Definice: Vzácný, dvoufázový, neuroblastický, a pigmentovaný epiteliální novotvar z kraniofaciální místa, obvykle zahrnující ústní dutinu nebo dásně.

Příznaky a symptomy

Většina pacientů má velmi rychle rostoucí hmotu, která často dává namodralý vzhled v ústech. Je to proto, že pigmentace v buňkách se objeví modrý přes nadměrný epitel (sliznice).[1] Zobrazovacími studiemi je obvykle velká expanze radiolucentní (jasná) hmotnost bez dobře definovaných hranic. Kalcifikace uvnitř masy může být viděn.[2] Více než 70% zahrnuje horní čelist (obvykle čelistní přední alveolární hřeben), zatímco čelist a lebka jsou postiženy méně často.[2] Často existuje zvýšená hladina kyseliny vanilmandlové.[1][3][4]

Patogeneze

Považuje se za vývojový anomálie, a tak je kongenitální v prezentaci. Předpokládá se, že je odvozen od neurální lišta, což je jeden z typů embryologických tkání. Důvod této postulace je založen na vyjádření melanotransferrin (peptid specifický pro melanom, který může hrát roli v metabolismus železa ).[1][2][4]

Diagnóza

Makroskopické

Obvykle je to hladká, pevná hmota se skvrnitými bílošedými až modročernými řezanými povrchy. Celková velikost se pohybuje od 1–10 cm se střední velikostí 3,5 cm.[1][2]

Mikroskopický

Nádor je obvykle velmi dobrý vymezený ale ne zapouzdřený. Existují dva typy buněk (dvoufázové), uspořádané do alveolárních nebo tubulárních konfigurací.

Vysoká síla melanotického neuroektodermálního nádoru v dětství s pigmentovanými velkými epitelioidními buňkami a menšími primitivními buňkami (barvení hematoxylinem a eosinem).

Tam jsou centrálně umístěné, malé, tmavě zbarvené buňky obsahující většinu buněk. Tyto buňky mají fibrilární cytoplazmu obklopující kulatá jádra s hrubými a těžkými nukleární chromatin. Tyto buňky jsou obklopeny mnohem většími polygonálními buňkami, které mají otevřený jaderný chromatin a bohatou neprůhlednou cytoplazmu, která má zrnitý melaninový pigment.

Vysoká síla melanotického neuroektodermálního nádoru v dětství ukazující pigmentované velké epitelioidní buňky a menší primitivní buňky v alveolárních hnízdech (hematoxylin a eosin).

Obvykle nedochází ke krvácení, nekróze nebo zvýšeným mitózám.[1][4]

Imunohistochemie

Buňky léze budou vykazovat zkříženou reaktivitu s několika různými rodinami imunohistochemie markery (polyfenotyp[kontrolovat pravopis ]), včetně nervových, melanocytových a epiteliálních.

Diferenciální diagnózy

V této věkové skupině je důležité vyloučit další nádory, které mohou mít podobný vzhled, jako je rhabdomyosarkom, lymfom, Ewingův sarkom (primitivní neuroektodermální nádor) nebo dokonce melanom (i když u kojenců jsou velmi vzácné).[1][4]

Řízení

I když se často jedná o velmi dramatický a rychle se zvětšující destruktivní nádor, po úplné lokální excizi (obvykle částečnou maxilektomií) obvykle existuje benigní klinický průběh s jasnými nebo volnými chirurgickými okraji. Ve vzácných případech lze chemoterapii použít pro rekurentní nebo reziduální nádory. Celkově je výsledek dobrý, i když je docela nepředvídatelný, asi u 30% pacientů došlo k recidivě. Asi v 10% případů lze pozorovat metastázy (lymfatické uzliny, játra, kosti a měkké tkáně).[1][4]

Epidemiologie

Tento nádor je výjimkou, celosvětově je hlášeno méně než 500 případů. Více než 95% pacientů je při prezentaci mladších než 1 rok, přibližně 80% pacientů má méně než 6 měsíců. Ženy jsou postiženy častěji než muži (2: 1).[1][4]

Reference

  1. ^ A b C d E F G h Selim H, Shaheen S, Barakat K, Selim AA (červen 2008). „Melanotický neuroektodermální nádor kojeneckého věku: přehled literatury a kazuistika“. J Pediatr Surg. 43 (6): E25–9. doi:10.1016 / j.jpedsurg.2008.02.068. PMID  18558161.
  2. ^ A b C d Nelson BL, Thompson LD (červen 2006). „Melanotický neuroektodermální nádor z dětství“. Krk v uchu. 85 (6): 365. doi:10.1177/014556130608500608. PMID  16866106. S2CID  31516123.
  3. ^ Marston AP, Black A, Pambuccian SE, Hamlar DD (červenec 2014). "Hmotnost pocházející z maxilárního alveolárního hřebene u kojence". JAMA Otolaryngol Surg. 140 (7): 667–8. doi:10.1001 / jamaoto.2014.632. PMID  24810545.
  4. ^ A b C d E F G Gaiger de Oliveira M, Thompson LD, Chaves AC, Rados PV, da Silva Lauxen I, Filho MS (srpen 2004). "Řízení melanotického neuroektodermálního nádoru z dětství". Ann Diagn Pathol. 8 (4): 207–12. doi:10.1053 / j.anndiagpath.2004.04.003. PMID  15290671.

Další čtení

Lester D. R. Thompson; Bruce M Wenig (2016). Diagnostická patologie: hlava a krk, 2. vydání. Elsevier. ISBN  978-0323392556.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje