Dvojitá vstupní levá komora - Double inlet left ventricle

Dvojitá vstupní levá komora
HLHS.jpg
Kyanotický novorozenec

A dvojitá vstupní levá komora (DILV) nebo "jedna komora", je vrozená srdeční vada objevuje se u 5 ze 100 000 novorozenců, kde oba levé atrium a pravé síně krmení do levá komora. Pravá komora je hypoplastická nebo neexistuje.

Obě síně komunikují s komorou pomocí jedné atrioventrikulární chlopně. Existuje velký zkrat vlevo-vpravo s rychle se vyvíjející plicní hypertenzí. Bez zásahů prodlužujících život je stav smrtelný, ale při zásahu může novorozenec přežít. I když není fetální nemoc, diagnóza může být stanovena in utero fetální echokardiografií.

Prezentace

Děti narozené s DILV nemohou normálně krmit (dušnost) a mají potíže s přibýváním na váze. Smíšená krev v systémovém oběhu vede k hypoxii (nedostatek kyslíku v těle a orgánech), takže u kojenců se brzy rozvine cyanóza a dušnost.

Diagnóza

Léčba

  • V prvních několika dnech, pokud nedochází ke stenóze plicní chlopně, je nutné provést bandáž plicní chlopně, aby se zabránilo plicní hypertenzi, a duktus musí být udržován otevřený, aby umožnil průtok krve pomocí léků prostaglandin. Současně musí být v případě potřeby rozšířena komunikace síňového a komorového septa.
  • Pokud je to možné, postup Glenn je hotový.[1]
  • Později chirurgické možnosti zahrnují Postup Damus – Kaye – Stansel, Procedura Fontan a Norwoodův postup. Cílem všech je oddělení plicního a systémového oběhu.[2]

DILV je obvykle spojen s jinými srdečními malformacemi.

Prognóza

Úmrtnost je v prvních 2 letech velmi vysoká, 85%, ale po jejím snížení a mezi 2 a 15 lety je úmrtnost pouze kolem 9%. Jen málo z nich dosáhne středního věku.[3]Diagnóza musí být stanovena během několika dní nebo dokonce hodin, aby se zabránilo smrti.

Reference

  1. ^ Glenn WWL. Obíhá průchodem pravé strany srdce. Posun mezi horní dutou žilou a zprávou o distální pravé plicní tepně o klinické aplikaci. N Engl J Med 259: 117, 1958
  2. ^ Fontan F, Baudet E (1971). "Chirurgická oprava trikuspidální atrézie". Hrudník. 26 (3): 240–8. doi:10.1136 / tis. 26.3.240. PMC  1019078. PMID  5089489.
  3. ^ Éléments de prognostic du Ventricule Unique, M.Lurdes Cerol Leonardo, S. Godeau, S. Magnier, A. Casassoprana, P. Vernant 19.. Výroční zasedání evropských dětských kardiologů, Amsterdam, květen 1982

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje