Srdeční myxom - Cardiac myxoma
| Síňový myxom | |
|---|---|
 | |
| Mikrograf z síňový myxom. H&E skvrna. | |
| Specialita | Kardiologie |
A myxoma je vzácný benigní nádor z srdce. Myxomy jsou nejčastějším primárním srdečním nádorem u dospělých a nejčastěji se nacházejí v levé síni. Myxomy se mohou vyvinout také v dalších srdečních komorách.[1] Nádor je odvozen z multipotentního mezenchymální buňky.[1]
Příčiny
Myxomy jsou nejběžnějším typem primárního nádoru srdce u dospělých.[1][2] Většina myxomů vzniká sporadicky (90%) a předpokládá se, že pouze asi 10% vzniká v důsledku dědičnosti.[3]
Asi 10% myxomů se dědí stejně jako v Carneyho syndrom. Takovým nádorům se říká familiární myxomy. Mají tendenci se vyskytovat ve více než jedné části srdce najednou a často způsobují příznaky v mladším věku než jiné myxomy. Další abnormality jsou pozorovány u lidí s Carneyovým syndromem, zahrnují kožní myxomy, pigmentaci, endokrinní hyperaktivitu, schwannomy a epitelioidní modrá nevi.[1] Myxomy jsou častější u žen než u mužů.[1][4]
Příznaky a symptomy
Příznaky se mohou objevit kdykoli, ale nejčastěji doprovázejí změnu polohy těla. Stopkované myxomy mohou mít „efekt demoliční koule“, protože vedou ke stagnaci a mohou se nakonec embolizovat. Příznaky mohou zahrnovat:
- Dušnost s aktivitou
- Ptakopysk - Obtížné dýchání ve vzpřímené poloze s úlevou v poloze na zádech
- Paroxysmální noční dušnost - Dýchací potíže při spánku
- Závrať
- Mdloby
- Palpitace - Pocit, že cítíte tlukot srdce
- Bolest na hrudi nebo tlak
- Náhlá smrt (V takovém případě je nemoc pitevním nálezem)
Příznaky a příznaky myxomů levé síně často napodobují mitrální stenóza Mohou být přítomny také obecné příznaky, například:
- Kašel
- Plicní otok, protože krev zálohuje do plicní tepny, po zvýšeném tlaku v levé síni a dilataci síní
- Hemoptýza
- Horečka
- Kachexie - Nedobrovolná ztráta hmotnosti
- Obecné nepohodlí (nevolnost )
- Bolest kloubů
- Modré zbarvení kůže, zejména prstů, mění barvu při tlaku, chladu nebo stresu (Raynaudův fenomén )
- Kluby - Zakřivení nehtů doprovázené zvětšením prstů měkkých tkání
- Otok - jakákoli část těla
- Presystolický srdeční šelest[5]
Tyto obecné příznaky mohou také napodobovat příznaky infekční endokarditida.
Komplikace
- Arytmie
- Plicní otok
- Periferní embolie
- Šíření (metastáza ) nádoru
- Blokování mitrální srdeční chlopně
- Mrtvice
- Fusiformní mozkové aneuryzma
Diagnóza
Lékař bude poslouchat srdce s stetoskop. „Nádorový plop“ (zvuk související s pohybem nádoru), abnormální srdeční zvuky nebo šelest podobný středodiastolickému rachotu mitrální stenóza může být slyšet. Tyto zvuky se mohou změnit, když pacient změní polohu.
Myxomy pravé síně zřídka vyvolávají příznaky, dokud nevyrostou na šířku alespoň 13 cm (asi 5 palců).
Testy mohou zahrnovat:
- Echokardiogram a Dopplerova studie
- Hruď rentgen
- CT vyšetření hrudníku
- Srdce MRI
- Levé srdce angiografie
- Angiografie pravého srdce
- EKG —Může se ukázat fibrilace síní
Krevní testy: A FBC může vykazovat anémii a zvýšené hladiny bílých krvinek (bílých krvinek). The rychlost sedimentace erytrocytů (ESR) se obvykle zvyšuje.
Echokardiogram síňového myxomu
Echokardiogram ukazující myxom síní[6]
Echokardiogram zobrazující síňový myxom[6]
Síňový myxom a myokard. H&E skvrna.
Síňový myxom. H&E skvrna.
Síňový myxom. H&E skvrna.
Síňový myxom pokrytý endotel. H&E skvrna.
Léčba
Nádor musí být chirurgicky odstraněn. Někteří pacienti budou také potřebovat své mitrální chlopeň vyměnit. To lze provést během stejné operace.
Myxomy se mohou vrátit, pokud chirurgický zákrok neodstraní všechny nádorové buňky.
Prognóza
Ačkoli myxom není maligní s rizikem metastáz,[4] komplikace jsou běžné. Neošetřený myxom může vést k embolie (rozpad nádorových buněk a cestování s krevním řečištěm). Fragmenty myxomu se mohou přesunout na mozek, oko nebo končetiny.
Pokud se nádor nadále zvětšuje uvnitř srdce, může blokovat průtok krve mitrální chlopní a způsobit příznaky mitrální stenóza nebo mitrální regurgitace. To může vyžadovat nouzový chirurgický zákrok, aby se zabránilo náhlé smrti.[7]
Viz také
Reference
- ^ A b C d E Hecht, Sisalee M. (2009-10-27). „Recenze:“ Aktuální diagnostika a léčba: kardiologie. 3. vyd. Crawford, Michael H., ed."". Lékařské referenční služby čtvrtletně. 28 (4): 401–402. doi:10.1080/02763860903249993. ISSN 0276-3869.
- ^ Vaideeswar, P .; Butany, JW. (Únor 2008). "Benigní srdeční nádory pluripotentního mezenchymu". Semin Diagn Pathol. 25 (1): 20–8. doi:10.1053 / j.semdp.2007.10.005. PMID 18350919.
- ^ Masters, Barry R. (2012-05-25). „Harrisons's Principles of Internal Medicine, 18. vydání, dva svazky a DVD. Vydání: Dan L. Longo, Anthony S. Fauci, Dennis L. Kasper, Stephen L. Hauser, J. Larry Jameson a Joseph Loscalzo, ISBN 9780071748896 McGraw Hill “. Graefův archiv pro klinickou a experimentální oftalmologii. 250 (9): 1407–1408. doi:10.1007 / s00417-012-1940-9. ISSN 0721-832X.
- ^ A b Aiello, Vera Demarchi; Campos, Fernando Peixoto Ferraz de (2016). "Srdeční myxom". Pitva a kazuistiky. 6 (2): 5–7. doi:10.4322 / akr.2016.030. ISSN 2236-1960. PMC 4982778. PMID 27547737.
- ^ Eric J. Topol. Řešení Topol: Učebnice kardiovaskulární medicíny, Třetí vydání s DVD, Web s integrovaným obsahem Plus, svazek 355. Lippincott Williams & Wilkins, 19. října 2006; strana 223. ISBN 0781770122
- ^ A b „UOTW # 31 - Ultrazvuk týdne“. Ultrazvuk týdne. 30. prosince 2014. Citováno 27. května 2017.
- ^ „Biatiální myxom s trojitými vlnami“.
externí odkazy
| Klasifikace | |
|---|---|
| Externí zdroje |