Trilogie Fallot - Trilogy of Fallot - Wikipedia

Trilogie Fallot
SpecialitaLékařská genetika  Upravte to na Wikidata

The Trilogie Fallot je vzácné vrozené srdeční onemocnění skládající se z následujících vad: stenóza plicní chlopně, hypertrofie pravé komory a defekt síňového septa. Toto onemocnění je 1,6 - 1,8% všech vrozených srdečních vad.[Citace je zapotřebí ]

Mechanismus

Fallogická trilogie je kombinací tří vrozených srdečních vad: plicní stenózy, hypertrofie pravé komory a defektu síňového septa.

První dva z nich se také nacházejí v běžnějších Fallotova tetralogie. Tetralogie má však a defekt komorového septa namísto síňového a zahrnuje také

Stenóza plicních chlopní
Hypertrofie pravé komory

Hypertrofie pravé komory

an převažující aorta.

Defekt síňového septa

Tři malformace

StavPopis
Plicní stenózaMalformace v blízkosti nebo na plicní chlopni (chlopně mezi pravou komorou a plicní tepnou), která způsobí zúžení otevření chlopně, což ovlivňuje průtok krve. Toto zúžení může nastat, když je jeden nebo více hrbolků příliš tlustý nebo je jinak vadný, což brání úplnému a správnému otevření ventilu. [1]
Hypertrofie pravé komoryPravá komora je svalnatější než obvykle, což způsobuje charakteristický vzhled ve tvaru boty, jak je patrné z rentgenového vyšetření hrudníku. Toto zvětšení je obecně sekundární podmínka, vyplývající ze zvýšeného tlaku. Poruchy plicní chlopně vedoucí k trikuspidální regurgitaci, běžnému účinku plicní stenózy, mohou způsobit toto zvýšení svalové hmoty.[2]
Defekt síňového septaPorucha síňového septa je díra v přepážce, která rozděluje pravou a levou síň (horní dvě komory) srdce. V srdci vyvíjejícího se plodu je mezi síněmi několik děr, ale očekává se, že se před narozením uzavřou. Tento vrozený stav nastane, pokud jeden z těchto otvorů zůstane. [3] V závislosti na závažnosti vady může být nutné ji opravit chirurgicky, protože významná vada může způsobit další poškození srdce a plic.[4]

Diagnóza

Klinická trilogie Fallotu může mít kardiomegalii, méně symptomatickou ve srovnání s ToF, JVP se zvyšuje, vlna je zvýšenější, zpožděná P2, apexový rytmus bude typu LV. S4 +, ejekční kliknutí +, Při provádění Cath, RV angiogramu, když je RV švihnuto, k vytvoření RV ektopické, existuje post ektopická potenciace šelestu, na rozdíl od ToF

Léčba

Torakotomie se používá k chirurgické korekci této patologie.[5]

Dějiny

Je pojmenován na počest svého objevitele: Etienne Fallot.[6]

Reference

  1. ^ "Stenóza plicní chlopně - příznaky a příčiny". Klinika Mayo. Citováno 2020-04-14.
  2. ^ Bhattacharya, Priyanka T .; Sharma, Sandeep (2020), "Hypertrofie pravé komory", StatPearls, StatPearls Publishing, PMID  29763051, vyvoláno 2020-04-14
  3. ^ CDC (2019-11-19). "Vrozené srdeční vady - fakta o defektech síňového septa | CDC". Centra pro kontrolu a prevenci nemocí. Citováno 2020-04-14.
  4. ^ "Porucha síňového septa (ASD) - příznaky a příčiny". Klinika Mayo. Citováno 2020-04-14.
  5. ^ Wang YQ, Chen RK, Ye WW a kol. (1999). „Chirurgie otevřeného srdce u 48 pacientů pomocí malé pravé anterolaterální torakotomie“. Tex Heart Inst J. 26 (2): 124–8. PMC  325616. PMID  10397435.
  6. ^ synd / 2283 na Kdo to pojmenoval?

externí odkazy

Klasifikace