Tolosa – Huntův syndrom - Tolosa–Hunt syndrome

Tolosa – Huntův syndrom
Ostatní jménaBolestivá oftalmoplegie
Tolosa-hunt ophtalmoplegia.jpg
Zobrazeno neuro-oftalmologické vyšetření oftalmoplegie u pacienta s Tolosa – Huntův syndrompřed léčbou. Centrální obraz představuje pohled dopředu a každý obraz kolem něj představuje pohled v tomto směru (například na levém horním obrázku se pacient dívá vzhůru a doprava; levé oko není schopen provést tento pohyb). Zkouška ukazuje ptóza levého víčka, exotropie (vnější odchylka) primárního pohledu levého oka a paréza (slabost) levice Třetí, Čtvrtý a šestý lebeční nervy.
SpecialitaNeurologie  Upravte to na Wikidata

Tolosa – Huntův syndrom (THS) je vzácná porucha charakterizované přísným a jednostranným bolesti hlavy s orbitální bolestí, spolu se slabostí a paralýzou (oftalmoplegie ) určitých očních svalů (extraokulární obrny ).[1]

V roce 2004 Mezinárodní společnost bolesti hlavy poskytl definici diagnostických kritérií, která zahrnovala granulom.[2]

Příznaky a symptomy

Příznaky jsou obvykle omezeny na jednu stranu hlavy a ve většině případů bude postižený jedinec pociťovat intenzivní, ostrou bolest a ochrnutí svalů kolem oka.[3] Příznaky mohou ustoupit bez lékařského zásahu, přesto se mohou opakovat bez znatelného vzorce.[4]

U postižených jedinců může navíc dojít k paralýze různých lícních nervů a poklesnutí horního víčka (ptóza ). Mezi další příznaky patří dvojité vidění, horečka, chronické únava, závrať nebo artralgie. Občas se u pacienta může objevit pocit výčnělku jednoho nebo obou očních bulv (exophthalmos ).[3][4]

Příčiny

Přesná příčina THS není známa, ale předpokládá se, že porucha je a často se předpokládá, že je spojena se zánětem oblastí za očima (kavernózní sinus a vynikající orbitální trhlina ).[Citace je zapotřebí ]

Diagnóza

THS je obvykle diagnostikována vyloučením a jako takové je zapotřebí obrovské množství laboratorních testů, aby se vyloučily další příčiny symptomů pacienta.[3] Tyto testy zahrnují a kompletní krevní obraz, Štítná žláza funkční testy a elektroforéza sérových proteinů.[3] Studie z mozkomíšní mok může být také prospěšné při rozlišování mezi THS a stavy s podobnými příznaky.[3]

MRI skeny mozku a obíhat s kontrastem a bez něj, magnetická rezonanční angiografie nebo digitální odečítací angiografie a a CT vyšetření mozku a oběžné dráhy s kontrastem a bez kontrastu mohou být při detekci užitečné zánětlivé změny v kavernózním sinu, vynikající orbitální trhlině a / nebo orbitálním vrcholu.[3] Zánětlivá změna orbity při zobrazování průřezu při absenci obrny hlavových nervů je popsána benignějším a obecnějším názvoslovím orbitální pseudotumor.[Citace je zapotřebí ]Někdy a biopsie bude pravděpodobně nutné získat k potvrzení diagnózy, protože je užitečné při vyloučení a novotvar.[3]Diferenciály, které je třeba vzít v úvahu při diagnostice THS, zahrnují kraniofaryngiom, migréna a meningiom.[3]

Léčba

Léčba THS zahrnuje imunosupresiva, jako je kortikosteroidy (často prednisolon ) nebo látky šetřící steroidy (např methotrexát nebo azathioprin ).[3]

Radioterapie bylo rovněž navrženo.[5]

Prognóza

Prognóza THS je obvykle považována za dobrou. Pacienti obvykle reagují na kortikosteroidy a může dojít ke spontánní remisi, i když pohyb očních svalů může zůstat poškozený.[3] Zhruba 30–40% pacientů léčených na THS má a relaps.[3]

Epidemiologie

THS je neobvyklý v obou Spojené státy a mezinárodně. Je zaznamenán jeden případ Nový Jížní Wales, Austrálie.[3] Pohlaví, mužské i ženské, je postiženo stejně a obvykle k němu dochází ve věku kolem 60 let.[1]

Reference

  1. ^ A b „Tolosa – Huntův syndrom“. Kdo to pojmenoval. Citováno 2008-01-21.
  2. ^ La Mantia L, Curone M, Rapoport AM, Bussone G (2006). „Tolosa – Huntův syndrom: kritický přehled literatury na základě kritérií IHS 2004“. Cephalalgia. 26 (7): 772–81. doi:10.1111 / j.1468-2982.2006.01115.x. PMID  16776691. S2CID  31366123.
  3. ^ A b C d E F G h i j k l <Danette C Taylor, DO. „Tolosa – Huntův syndrom“. eMedicína. Citováno 2008-01-21.
  4. ^ A b "Syndrom lovu Tolosy". Národní organizace pro vzácné poruchy, Inc.. Citováno 2008-01-21.
  5. ^ Foubert-Samier A, Sibon I, Maire JP, Tison F (2005). „Dlouhodobé vyléčení syndromu Tolosa – Hunt po fokální radioterapii s nízkou dávkou“. Bolest hlavy. 45 (4): 389–91. doi:10.1111 / j.1526-4610.2005.05077_5.x. PMID  15836581.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje