Systémový nástup juvenilní idiopatické artritidy - Systemic-onset juvenile idiopathic arthritis

Systémový nástup juvenilní idiopatické artritidy (nebo forma nástupu mladistvých Stále nemoc^[1]) je typ juvenilní idiopatická artritida (JIA) s mimokloubními projevy, jako je horečka a vyrážka artritida. Původně se to jmenovalo systémový nástup juvenilní revmatoidní artritidy nebo Stále nemoc.

Převážně mimokloubní projevy jako vysoké horečky, revmatická vyrážka, zvětšení jater a sleziny, zvětšení lymfatických uzlin, a anémie. Mezi další projevy patří zánět pohrudnice, zánět osrdečníku, zánět svalové tkáně srdce, a zánět pobřišnice jsou také vidět.^{[Citace je zapotřebí ]}Někdy se tomu říká „Stillova choroba s mladistvým nástupem“ dospělá Stillova nemoc. Existují však určité důkazy, že tyto dvě podmínky spolu úzce souvisejí.^[2]

Prezentace

Systémová JIA je charakterizována artritidou, horečka, která je obvykle vyšší než nízká horečka spojená s polyartikulární a lososovou růžovou vyrážka. To představuje 10-20% JIA a ovlivňuje muže i ženy stejně, na rozdíl od ostatních dvou podtypů JIA, a ovlivňuje dospívající. Obvykle zahrnuje velké i malé klouby. Diagnostikovat systémovou JIA může být náročné, protože horečka a vyrážka přicházejí a odcházejí. Horečka se může objevit každý den ve stejnou dobu nebo dvakrát denně (často pozdě odpoledne nebo večer) se spontánním rychlým návratem na výchozí hodnotu (vs. septická artritida trvalé horečky). Vyrážka se často vyskytuje s horečkou. Jedná se o diskrétní lososově růžové makuly různých velikostí. Migruje na různá místa na kůži, zřídka přetrvává na jednom místě déle než jednu hodinu. Vyrážka se běžně vyskytuje na trupu a proximálních končetinách nebo v tlakových oblastech.^{[Citace je zapotřebí ]}

Artritida často chybí v prvních týdnech nebo dokonce 6–8 měsících onemocnění. Může se vyskytnout systémová JIA vnitřní orgán postižení, jako je hepatosplenomegalie, lymfadenopatie, serositida, hepatitida nebo tenosynovitida.^{[Citace je zapotřebí ]}

Polymorfismus v makrofágový migrační inhibiční faktor byl spojen s touto podmínkou.^[3]

Způsobit

Příčina není známa, ale předpokládá se, že souvisí s environmentálními, genetickými a hormonálními faktory.^{[Citace je zapotřebí ]}

Diagnóza

Revmatoidní faktor a ANA testy jsou u systémových JIA obecně negativní. Nálezy laboratoře: anémie chronických onemocnění (může se také objevit u nesystémových typů^[4]), neutrofilie, trombocytóza, zvýšené reaktanty akutní fáze (ESR, CRP, feritin ).^{[Citace je zapotřebí ]}

Léčba

Léčba buď glukokortikoidy, methotrexát, anakinra nebo tocilizumab byl zkoumán.^[5] Anakinra Bylo prokázáno, že vyřeší klinické rysy onemocnění u 87% pacientů.^[6] Rovněž indukuje remisi u poloviny pacientů rezistentních na kortikosteroidy.^[7] Výsledky jiné studie byly podobné, přičemž polovina pacientů reagovala na léčbu přípravkem Anakinra.^[8] Canakinumab protilátka protiinterleukin-1 beta, je indikován k léčbě pacientů, kteří špatně reagují na jinou léčbu.^[9]

Prognóza

25% případů prochází do těžké destruktivní artritidy.^[10] Ve Spojených státech se úmrtnost odhaduje na přibližně 4% ^[11] a v Evropě se úmrtnost odhaduje na 21,7%.^[12]

Dějiny

Stillova nemoc je pojmenována po Angličtina lékař Sir George Frederic Still (1861–1941).^[13][14] To bylo charakterizováno EG Bywaters v roce 1971.^[15][16]

Reference

externí odkazy