Embryonální hemoglobin - Embryonic hemoglobin

Lidské embryonální hemoglobiny byly objeveny v roce 1961.[1][2] Patří mezi ně Hb-Gower 1, skládající se ze 2 řetězců zeta a 2 epsilonových řetězců, a Hb-Gower 2, který se skládá ze 2 αlpha řetězců a 2 epsilon řetězců, přičemž řetězce zeta a epsilon jsou embryonální hemoglobinové řetězce.

Embryonální hemoglobin je tetramer vyrobené v krevní ostrovy v zárodku žloutkový váček Během mezoblastické stádium (od 3. týdne těhotenství do 3 měsíců). Protein se běžně označuje jako hemoglobin ε.

Chromozomální abnormality může vést ke zpoždění při přechodu z embryonálního hemoglobinu.[3]

Hemoglobin Gower 1

Hemoglobin Gower 1 (označovaný také jako ζ2ε2 nebo HbE Gower-1) je forma hemoglobinu existující pouze během embryonálního života a je primárním embryonálním hemoglobinem. Skládá se ze dvou zeta řetězy a dva epsilon řetězy a je relativně nestabilní a snadno se rozpadá.[4]

Hemoglobin Gower 2

Struktura hemoglobinu Gower 2

Hemoglobin Gower 2 (označovaný také jako α2ε2 nebo HbE Gower-2) je forma hemoglobinu existující na nízké úrovni během embryonálního a fetálního života. Skládá se ze dvou alfa řetězců a dvou epsilonových řetězců a je poněkud nestabilní, i když ne tolik jako hemoglobin Gower 1.[4] Vzhledem ke své relativní stabilitě ve srovnání s hemoglobinem Gower 1 a hemoglobin S, bylo navrženo jako předmět pro reaktivaci u dospělých v případech těžkého stavu β talasémie a hemoglobinopatie u subjektů, u nichž reaktivace hemoglobin F je kontraindikován z důvodu obav z toxicity.[4]

Hemoglobin Portland I.

Hemoglobin Portland I. (označovaný také jako ζ2y2 nebo HbE Portland-1) je forma hemoglobinu existující na nízké úrovni během embryonálního a fetálního života, složená ze dvou řetězců zeta a dvou řetězců gama.[4]

Hemoglobin Portland II

Hemoglobin Portland II (označovaný také jako ζ2β2 nebo HbE Portland-2) je forma hemoglobinu existující na nízké úrovni během embryonálního a fetálního života, složená ze dvou zeta řetězců a dvou beta řetězců. Je docela nestabilní, spíše než hemoglobin Gower 1, a při stresu se velmi rychle rozpadá.[4] Navzdory tomu byl navržen jako kandidát na reaktivaci v případech závažného stavu α talasémie nebo hemoglobinopatie postihující alfa řetězec.[4][5]

Stůl

ζ řetězα řetězec
ε řetězHbE Gower 1HbE Gower 2
γ řetězecHbE Portland IHbF
β řetězecHbE Portland IIHbA
δ řetězecN / AHbA2

[6]

Reference

  1. ^ „Dvě nové varianty hemoglobinu ve velmi mladém lidském embryu. Huehns, E.R., Flynn, F.V., Butler, E.A. a Beaven, G.H., Nature, 189,496,1961.“
  2. ^ „Human Embryonic Haemoglobins, Huehns, E.R., Dance, N., Beaven, G.H., Keil, J.V., Hecht, F. a Motulski, A.G., Nature, 201,1095,1964“
  3. ^ Al-Mufti R, Hambley H, Farzaneh F, Nicolaides KH (červenec 2000). „Fetální a embryonální hemoglobiny v erytroblastech chromozomálně normálních a abnormálních plodů po 10–40 týdnech těhotenství“. Haematologica. 85 (7): 690–3. PMID  10897119.
  4. ^ A b C d E F He Z, Russell JE (únor 2001). „Exprese, čištění a charakterizace lidských hemoglobinů Gower-1 (zeta (2) epsilon (2)), Gower-2 (alfa (2) epsilon (2)) a Portland-2 (zeta (2) beta (2) )) shromážděné ve složitých transgenních knockoutovaných myších ". Krev. 97 (4): 1099–1105. doi:10.1182 / krev. V97.4.1099. PMID  11159543.
  5. ^ J. Eric Russell; Stephen A. Leibhaber (listopad 1998). „Zvrat smrtelných α- a β-thalassemií u myší vyjádřením lidských embryonálních globinů“. Krev. 92 (9): 3057–3063.
  6. ^ Huehns, E.R .; Flynn, F.V .; Butler, E.A.; Beaven, G.H. "Dvě nové varianty hemoglobinu ve velmi mladém lidském embryu". Příroda.