Eisenmengerův syndrom - Eisenmengers syndrome - Wikipedia

Eisenmengerův syndrom
Ostatní jménaES, Eisenmengerova reakce, Eisenmengerova fyziologienebo Tardivní cyanóza
Eyzenmenger sindromu.jpg
Schematický nákres ukazující principy Eisenmengerova syndromu
SpecialitaLékařská genetika  Upravte to na Wikidata

Eisenmengerův syndrom je definován jako proces, při kterém je dlouhotrvající zleva doprava srdeční zkrat způsobené a vrozená srdeční vada (typicky a defekt komorového septa, defekt síňového septa nebo méně často patent ductus arteriosus ) příčiny Plicní Hypertenze[1][2] a případné obrácení bočníku na a kyanotický zkrat zprava doleva. Kvůli příchodu screeningu plodu s echokardiografie na počátku života se snížil výskyt srdečních vad postupujících k Eisenmengerovi.

Eisenmengerův syndrom u a těhotná matka může způsobit vážné komplikace,[3] ačkoli bylo hlášeno úspěšné doručení.[4] Úmrtnost matek se pohybuje od 30% do 60% a lze ji přičíst mdloby, tvorba krevních sraženin v žilách a cestování do vzdálených míst hypovolemie, vykašlávání krve nebo preeklampsie. K většině úmrtí dochází během nebo během prvních týdnů po porodu.[5] Těhotné ženy s Eisenmengerovým syndromem by měly být hospitalizovány po 20. týdnu těhotenství - nebo dříve, pokud dojde ke klinickému zhoršení.

Příznaky a symptomy

Kluby na nehty prstů u pacienta s Eisenmengerovým syndromem. Poprvé popsáno uživatelem Hippokrates, kluby jsou také známé jako „Hippokratovy prsty“.

Známky a příznaky Eisenmengerova syndromu zahrnují následující:[Citace je zapotřebí ]

Příčiny

Řada vrozených srdečních vad může způsobit Eisenmengerův syndrom, včetně defekty síňového septa, defekty komorového septa, patent ductus arteriosus a složitější typy acyanotik srdeční choroba.[1]

Patogeneze

Důvod, proč se Eisenmengerův syndrom často objevuje později v životě, lze vysvětlit změnami normální fyziologie srdce a maladaptivními reakcemi, ke kterým dochází v průběhu času. Větší a svalnatější levá strana srdce musí generovat vysoký tlak potřebný k dodávání krve do rozsáhlého systémového oběhu s vysokou odolností. Naproti tomu menší pravá strana srdce musí generovat mnohem nižší tlak, aby mohla procházet krví nízkoodporovým oběhem plic s vysokou poddajností. Plíce jsou schopny dosáhnout této nízkoodporové cirkulace do značné míry díky skutečnosti, že délka pulmonální cirkulace je menší a protože většina obvodů je spíše paralelní než sériová.[Citace je zapotřebí ]

Pokud existuje významná anatomická vada (tj. Díra nebo zlomenina) mezi dvěma stranami srdce, dojde k zkratu, který způsobí, že krev stéká z normálního tlakového gradientu z levé strany na pravou stranu. Množství posunuté krve je úměrné velikosti defektu a objem krevního oběhu čerpaného při porušení zleva doprava je procentem očekávaného Srdeční výdej (CO) levé komory. Klinicky je nízký index nebo procento CO vypuzeného zkratem neškodné; vysoký index nebo procento CO vymrštěné přes zkrat zleva doprava ohlašuje Eisenmengerovu fyziologii.[Citace je zapotřebí ]

Posun krve zleva doprava má za následek abnormálně vysoký průtok krve a tlak směřující do pravého oběhu srdce, což postupně vede k maladaptivním změnám, které nakonec vedou k Plicní Hypertenze. Zvýšený pravostranný objem krve a tlak způsobují kaskádu patologického poškození jemných plicních kapilár, což způsobuje jejich postupné nahrazování jizvou. Jizva (mrtvá plicní tkáň) nepřispívá k přenosu kyslíku, a proto snižuje užitečný objem plicní vaskulatury. Jizvová tkáň také poskytuje menší flexibilitu a poddajnost než normální plicní tkáň, což způsobuje další zvýšení plicního krevního tlaku, a oslabené srdce musí pumpovat více, aby pokračovalo v zásobování plic, což vede k poškození více kapilár. Je to kvůli této maladaptivní reakci, že na počátku Eisenmengerova syndromu je poškození považováno za nevratné, i když je základní srdeční vada napravena po této skutečnosti.[Citace je zapotřebí ]

Nakonec v důsledku zvýšené rezistence a snížené poddajnosti plicních cév způsobí zvýšený plicní tlak myokardu pravého srdce hypertrofie (RVH). Nástup Eisenmengerova syndromu začíná, když hypertrofie pravé komory způsobí, že tlak v pravém srdci překročí tlak v levém srdci, což vede k obrácení průtoku krve bočníkem (tj. Krev se pohybuje z pravé strany srdce na levou stranu). V důsledku toho deoxygenovaná krev vracející se z těla obchází plíce obráceným zkratem a pokračuje přímo do systémového oběhu, což vede k cyanóza a výsledné poškození orgánů.[Citace je zapotřebí ]

Vada, nyní zkrat zprava doleva, je snížena nasycení kyslíkem v arteriální krvi v důsledku smíchání okysličené krve vracející se z plic s deoxygenovanou krví vracející se ze systémového oběhu. Toto snížení saturace je snímáno ledvinami, což má za následek kompenzační zvýšení erytropoetin výroba a zvýšená produkce červených krvinek ve snaze zvýšit dodávku kyslíku. Jak kostní dřeň zvyšuje erytropoézu, systémovou retikulocyty počet a riziko pro syndrom hyperviskozity zvyšuje. Retikulocyty méně účinně přenášejí kyslík jako zralé červené krvinky a jsou méně deformovatelné, což způsobuje zhoršený průchod kapilárami. To přispívá ke smrti plicních kapilárních lůžek.[Citace je zapotřebí ]

Osoba s Eisenmengerovým syndromem paradoxně podléhá možnosti nekontrolovaného krvácení v důsledku poškozených kapilár a vysokého tlaku, jakož i spontánních sraženin v důsledku hyperviskozity a stagnace krve.[Citace je zapotřebí ]

Diagnóza

Studií ozvěny, která ukazuje zkrat zprava doleva. Katetrizace pro hodnocení tlaku v plicích, pokud jeho dvě třetiny systémového tlaku vylučují opravu defektů.[Citace je zapotřebí ]

Léčba

Pokud je zjištěna podněcující vada v srdci před způsobuje významnou plicní hypertenzi, lze ji obvykle napravit chirurgickým zákrokem a předcházet tak onemocnění.[7] Po Plicní Hypertenze je dostatečné pro zvrácení průtoku krve vadou, avšak maladaptace je považována za nevratnou a transplantace srdce a plic nebo a transplantace plic jedinou možností léčby je oprava srdce. Transplantace je poslední terapeutickou možností a pouze u pacientů se špatnou prognózou a kvalitou života. Načasování a vhodnost transplantace zůstávají obtížnými rozhodnutími.[5] Pětileté a desetileté přežití se pohybuje mezi 70% a 80%, 50% a 70%, 30% a 50%.[8][9][10] Protože průměrná délka života pacientů po transplantaci plic je po 5 letech pouhých 30%, pacienti s přiměřený funkční stav související s Eisenmengerovým syndromem lepší přežití s ​​konzervativní lékařskou péčí ve srovnání s transplantací.[Citace je zapotřebí ]

Různé léky a terapie pro plicní hypertenzi jsou předmětem výzkumu léčby těchto příznaků.[11] Vzduchové filtry pro intravenózní vedení se doporučují osobám s Eisenmengerovým syndromem, které byly hospitalizovány, aby se snížilo riziko náhodného vniknutí vzduchu do žil kvůli zvýšenému riziku paradoxních vzduchová embolie. Pokud je do žil zaveden vzduch a prochází defektem komorového septa do arteriálního oběhu, a mrtvice může nastat.[Citace je zapotřebí ]

Etymologie

Eisenmengerův syndrom byl pojmenovaný[12] Dr. Paul Wood po Dr. Victor Eisenmenger, který nejprve popsal[13] stav v roce 1897.[14]

Reference

  1. ^ A b Jensen AS, Iversen K, Vejlstrup NG, Hansen PB, Søndergaard L (duben 2009). „[Eisenmengerův syndrom]“. Ugeskrift pro Laeger (v dánštině). 171 (15): 1270–5. PMID  19416617.
  2. ^ "Eisenmengerův syndrom " na Dorlandův lékařský slovník
  3. ^ Siddiqui S, Latif N (2008). „Nebulizace PGE1 během císařského řezu pro Eisenmengerův syndrom: kazuistika“. J Med Case Rep. 2 (1): 149. doi:10.1186/1752-1947-2-149. PMC  2405798. PMID  18466628.
  4. ^ Makaryus AN, Forouzesh A, Johnson M (listopad 2006). „Těhotenství u pacientky s Eisenmengerovým syndromem“. Mt. Sinai J. Med. 73 (7): 1033–6. PMID  17195894. Archivovány od originál dne 2009-03-05. Citováno 2008-12-20.
  5. ^ A b Curr Cardiol Rev.2010 listopad; 6 (4): 363–372. Dospělý pacient s Eisenmengerovým syndromem: Lékařská aktualizace po Dana Point Část III: Specifická léčba a chirurgické aspekty Erwin Oechslin, Siegrun Mebus, Ingram Schulze-Neick, Koichiro Niwa, Pedro T Trindade, Andreas Eicken Alfred Hager, Irene Lang, John Hess a Harald Kaemmerer PMC  3083818
  6. ^ Braunwald E. Srdeční onemocnění: Učebnice kardiovaskulární medicíny. P 1617-1618. Ann Intern Med 1998; 128: 745-755
  7. ^ "Eisenmengerův syndrom". NIH MedLine Plus. 2010-02-05.
  8. ^ Goerler H, Simon A, Gohrbandt B a kol. Transplantace srdce a plic u dospělých s vrozenou srdeční chorobou: dlouhodobé zkušenosti s jedním centrem. Eur J Cardiothorac Surg. 2007; 32 (6): 926–31. [PubMed]
  9. ^ Waddell TK, Bennett L, Kennedy R, Todd TR, Keshavjee SH. Transplantace srdce nebo plic pro Eisenmengerův syndrom. J Transplantace plic srdce. 2002; 21 (7): 731–7. [PubMed]
  10. ^ Transplantace srdce a plic pro Eisenmengerův syndrom: časné a dlouhodobé výsledky. Stoica SC, McNeil KD, Perreas K, Sharples LD, Satchithananda DK, Tsui SS, Large SR, Wallwork JAnn Thorac Surg. 2001 prosinec; 72 (6): 1887-91.
  11. ^ „Léčba a správa Eisenmengerova syndromu“. Referenční příručka MedScape. 2008-06-05. Citovat deník vyžaduje | deník = (Pomoc)
  12. ^ Wood, P (1958). „Plicní hypertenze se zvláštním zřetelem na vazokonstrikční faktor“. British Heart Journal. 20 (4): 557–70. doi:10.1136 / hrt.20.4.557. PMC  491807. PMID  13584643.
  13. ^ Eisenmenger V. Die angeborenen Defekte der Kammerscheidewände des Herzens.O tomto stavu se poprvé zmínil řecký lékař Hippokrates.Zeitschr Klin Med 1897; 32 (dodatek): 1-28.
  14. ^ synd / 3034 na Kdo to pojmenoval?

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje