Difúzní idiopatická plicní neuroendokrinní hyperplazie - Diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia

Difúzní idiopatická plicní neuroendokrinní hyperplazie
Ostatní jménaDIPNECH
SpecialitaRespirologie

Difúzní idiopatická plicní neuroendokrinní hyperplazie (DIPNECH) je difúzní parenchymální plicní onemocnění, které se často projevuje příznaky kašle a dušnosti. Patologická definice zveřejněná Světová zdravotnická organizace je „zobecněný proliferace rozptýlených jednotlivých buněk, malých uzlíky (neuroendokrinní tělíska) nebo lineární proliferace plicní neuroendokrinní (PNE) buňky, které mohou být omezeny na bronchiální a bronchiolární epitel. “[1] Skutečná prevalence tohoto onemocnění není známa. Doposud bylo v literatuře hlášeno necelých 200 případů.[2] S nárůstem uznání tohoto onemocnění radiology a pulmonology se však počet případů zvyšuje. DIPNECH postihuje převážně ženy středního věku[3] s pomalu postupující obstrukcí plic. DIPNECH je obvykle objeven jedním ze dvou způsobů: 1) jako neočekávaný nález po operaci plic; nebo 2) hodnocením pacienta na plicní klinice s dlouhodobými nevysvětlitelnými příznaky.[4]

Příznaky a symptomy

Asi 20% pacientů s přípravkem DIPNECH nemá v době, kdy se poprvé objeví, příznaky bez příznaků. Mezi nejčastější příznaky patří:[5][6][7]

Příznaky se mohou vyskytovat mnoho let před diagnózou a jsou často připisovány jiným plicním stavům. Chybné počáteční diagnózy astma nebo chronická obstrukční plicní nemoc jsou často vyráběny u pacientů s DIPNECH.[8]

Diagnóza

Hlavním kritériem pro diagnózu je obvykle potvrzený chirurgický zákrok biopsie. Pro DIPNECH byla navržena drobná diagnostická kritéria.[8]

  • Klinický obraz: žena ve věku od 45 do 67 let s kašlem a / nebo dušností po dobu 5–10 let
  • Plicní funkce: zvýšená zbytkový objem, zvýšená celková kapacita plic, pevná obstrukce, nízká difuzní kapacita plic na oxid uhelnatý, který koriguje alveolárním objemem
  • CT sken s vysokým rozlišením: difuzní plicní uzliny 4–10 mm, více než 20 uzlin, mozaika útlum nebo zachycování vzduchu ve více než 50% plic
  • Transbronchiální biopsie: proliferace plicních neuroendokrinních buněk
  • Sérum markery: zvýšené sérum chromogranin A úrovně

Patologie

Ve většině případů DIPNECHu je po vyšetření plicní tkáně vidět nadměrný růst plicních neuroendokrinních buněk podél malých dýchacích cest s prodloužením přes bazální membrána bronchiolárního epitelu vedoucí k tvorbě karcinoidních nádorů. Když jsou nádory větší než 5 mm, jsou považovány za bronchiální karcinoidy. Po mikroskopickém vyšetření mají PNE buňky kulatá, oválná nebo vřetenová jádra sůl a pepř chromatin a čirou nebo eozinofilní cytoplazmu.[1]

Ačkoli neexistuje žádná formální definice týkající se rozsahu PNE hyperplazie nezbytné pro diagnózu DIPNECH, je tento proces často vidět v malých dýchacích cestách. Protože hyperplazii PNE buněk lze chápat jako reakci na chronické plicní onemocnění, obklopující solitární bronchiální karcinoidy adenokarcinom plic musí být tyto příčiny vyloučeny před diagnózou DIPENCH.[1]

Jako charakteristika byla označena obstrukční bronchiolitida histopatologické nález u pacientů s DIPNECH.[8] Bronchiolitida je považována za reakci malých dýchacích cest na neuropeptidy vylučované buňkami PNE.[Citace je zapotřebí ]

Zobrazování

Nálezy na zobrazování hrudníku u pacientů s DIPNECH jsou oboustranné a rozptýlené. Nejčastějšími nálezy na počítačové tomografii (CT) hrudníku jsou mnohočetné primární uzliny a / nebo masy na pozadí mozaikového útlumu a zesílení stěny dýchacích cest.[2][9]

Uzliny mají indolentní růst a nacházejí se v plicích. Uzliny jsou obvykle zaoblené a dobře definované. Po chirurgické resekci se histologicky zjistí, že uzliny jsou typickými karcinoidy nebo karcinoidními nádory v závislosti na velikosti.[Citace je zapotřebí ]

Studie plicních funkcí

Ačkoli se u některých pacientů vyskytuje normální funkce plic, testy plicních funkcí obecně prokazují fixní obstrukci dýchacích cest se sníženým FEV1 a sníženým FEV1 / FVC poměr bez bronchodilatátor Odezva. Zachycování vzduchu je běžné a vede ke zvýšení zbytkového objemu. Jak nemoc postupuje, může se vyvinout smíšený vzor obstrukce a omezení. Obecně je obstrukční plicní choroba pomalu progresivní s obdobím stability.[8]

Léčba

Doposud nebyly provedeny žádné klinické studie, které by určovaly účinnou léčbu tohoto onemocnění. Někteří pacienti byli léčeni somatostatin analogy. Přestože kašel spojený s přípravkem DIPNECH má při této léčbě tendenci se snižovat, zlepšení plicních funkcí nebylo jasně prokázáno.[2][8] Existují také zprávy o symptomatické léčbě dlouhodobě a krátkodobě působícími beta agonisty. Ačkoli steroidy, jak perorální, tak inhalační, byly použity v prostředí DIPNECHu, u této léčby nedochází k jasnému zlepšení.[Citace je zapotřebí ]

Není neobvyklé, že v DIPNECHu vznikají typické karcinoidy. Vzhledem k přítomnosti těchto nádorů je DIPNECH klasifikován jako prekancerózní.[1] Ačkoli tam byly zprávy o atypických karcinoidech s místními lymfatická uzlina zapojení, neexistují žádné zprávy o agresivnějších neuroendokrinních nádorech, jako jsou velkobuněčný neuroendokrinní nebo malobuněčný karcinom plic, spojené s DIPNECH.[3] Pokud jsou diagnostikovány izolované bronchiální karcinoidy, doporučují onkologické pokyny chirurgickou resekci s odběrem lymfatických uzlin.[10] Protože se však v prostředí DIPNECH může vyvinout více karcinoidů, je často považován za konzervativnější přístup k zachování funkce plic.[Citace je zapotřebí ]

Prognóza

Morbidita spojená s přípravkem DIPNECH je způsobena přidruženou obstrukční chorobou plic. Plicní onemocnění bývá pomalu progresivní, ale dostatek času může vést k významnému postižení a vyžaduje doplňkovou kyslíkovou terapii.[8] Byly hlášeny případy transplantace plic v prostředí DIPNECH v konečné fázi.[11]

Reference

  1. ^ A b C d Travis, WD (2004). Klasifikace nádorů Světové zdravotnické organizace. Patologie a genetika nádorů plic, pleury, brzlíku a srdce. Lyon, Francie: IARC Press.
  2. ^ A b C Wirstschafter, E; Walts, A; Marchevsky, A (2012). „Difúzní idiopatická plicní neuroendokrinní hyperplazie plic (DIPNECH): současný nejlepší důkaz“. Plíce. 193 (5): 659–67. doi:10.1007 / s00408-015-9755-1. PMID  26104490. S2CID  24748273.
  3. ^ A b Gorshtein, A; Gross, DJ; Barak, D; Strenov, Y; Refaeli, Y; Šimon, já; Grozinsky-Glasberg, S (2012). „Difúzní idiopatická plicní neuroendokrinní hyperplazie buněk a související plicní neuroendokrinní nádory: klinické zkušenosti se vzácnou entitou“. Rakovina. 118 (3): 612–619. doi:10.1002 / cncr.26200. PMID  21751183. S2CID  12126499.
  4. ^ Davies, SJ; Gosney, JR; Hansell, DM; Wells, AU; du Bois, RM; Burke, MM; Sheppard, MN; Nicholson, AG (2007). „Difúzní idiopatická plicní neuroendokrinní hyperplazie: nedostatečně uznávané spektrum onemocnění“. Hrudník. 62 (3): 248–252. doi:10.1136 / thx.2006.063065. PMC  2117154. PMID  17099078.
  5. ^ Adams, H; Brack, T; Kestenholz, P; Vogt, P; Steinert, HC; Russi, EW (2006). „Difúzní idiopatická hyperplasie neuroendokrinních buněk způsobující závažnou obstrukci dýchacích cest u pacienta s karcinoidním nádorem“. Dýchání. 73 (5): 690–693. doi:10.1159/000088007. PMID  16131792. S2CID  10819978.
  6. ^ Armas, OA; Bílá, DA; Erlandson, RA; Rosai, J (1995). „Difúzní idiopatická proliferace plicních neuroendokrinních buněk projevující se jako intersticiální plicní onemocnění“. Jsem J. Surg Pathol. 19 (8): 963–970. doi:10.1097/00000478-199508000-00013. PMID  7611544.
  7. ^ Aubry, MC; Thomas, CF ml .; Jett, JR; Swensen, SJ; Myers, JL (2007). „Význam vícečetných karcinoidních nádorů a nádorů v chirurgických plicních vzorcích: analýza 28 pacientů“. Hruď. 131 (6): 1635–1643. doi:10,1378 / hrudník.06-2788. PMID  17400673.
  8. ^ A b C d E F Carr, LL; Chung, JH; Duarte Achcar, R; Lesic, Z; Rho, JY; Yagihashi, K; Tate, RM; Swigris, JJ; Kern, JA (2015). „Klinický průběh difúzní idiopatické hyperplazie plicních neuroendokrinních buněk“. Hruď. 147 (2): 415–422. doi:10,1378 / hrudník. 14-0711. PMID  25275948.
  9. ^ Lee, JS; Brown, KK; Cool, C (2002). „Difúzní plicní neuroendokrinní hyperplazie buněk: radiologické a klinické rysy“. J Comput Assist Tomogr. 26 (2): 180–184. doi:10.1097/00004728-200203000-00003. PMID  11884770. S2CID  24495240.
  10. ^ Národní komplexní síť proti rakovině. Pokyny pro klinickou praxi NCCN v onkologii: malobuněčný karcinom plic verze 2.2014.
  11. ^ Sheerin, N; Harrison, NK; Sheppard, MN; Hansell, DM; Yacoub, M; Clark, TJ (1995). „Obliterativní bronchiolitida způsobená několika nádory a mikrokarcinoidy úspěšně léčenými jedinou transplantací plic“. Hrudník. 50 (2): 207–209. doi:10.1136 / tis.50.2.207. PMC  473927. PMID  7701466.