Buphthalmos - Buphthalmos

Buphthalmos
Autosomálně recesivní - en.svg
Tato podmínka se dědí autozomálně recesivně[1]
SpecialitaOftalmologie

Buphthalmos (množné číslo: buphthalmoses) je zvětšení oční bulvy a nejčastěji se vyskytuje u kojenců a malých dětí. Někdy je označován jako buphthalmia (množné číslo buphthalmias).[2] Obvykle se objevuje v novorozeneckém období nebo v prvních 3 měsících života.[3] a ve většině případů naznačuje přítomnost vrozeného (infantilního) glaukom, což je porucha, při které zvýšené tlaky v oku vedou ke strukturálnímu poškození očí a ztrátě zraku.

Příznaky a symptomy

Buphthalmos sám o sobě je pouze klinickým příznakem a nevyvolává příznaky. Pacienti s glaukomem často zpočátku nemají žádné příznaky; později mohou vykazovat nadměrné množství trhání (slzení) a extrémní citlivost na světlo (fotofobie ). Při oftalmologickém vyšetření může lékař zjistit zvýšený nitrooční tlak, zkreslení optický disk a rohovky otok, který se projevuje jako zákal.

Mezi další příznaky patří prominentní oční bulva, Haabovy strie roztrhat Descemetova membrána rohovky, zvětšené rohovky a krátkozrakosti.

Způsobit

Infantilní glaukom, který často vyvolává klinické příznaky buphthalmosu, může být způsoben, když je mezi rohovka a duhovka blokuje odtok komorový humor;[4] toto způsobuje zvýšené nitrooční tlak a případné zvětšení zeměkoule (oční bulvy). Uzavření úhlu může být způsobeno vývojovými abnormalitami oka, jakož i přítomností abnormálních struktur uvnitř sklovitý.[5]Průměr rohovky větší než 11 mm před věkem jednoho roku nebo průměr rohovky větší než 13 mm v jakémkoli věku jsou diagnostickými kritérii pro buphthalmos.

Léčba

Neléčený glaukom vede k úplné slepotě. Je nutná chirurgická léčba. V současné době využívané chirurgické postupy zahrnují goniotomii, trabeculotomii nebo trabekulektomii.

Goniotomie(ab interno) se provádí, když je rohovka čirá, zatímco v případě zakalené nebo neprůhledné rohovky, trabekulotomie(ab externo) lze provést. Některá hyperosmotická činidla, jako je glycerin, lze aplikovat na rohovku, pokud je zakalení rohovky způsobeno zvýšením nitroočního tlaku (s epitelem rohovky / stromálním edémem). To je užitečné pro umožnění okamžité vizualizace úhlu přední komory.

Trabekulotomie-trabekulektomie lze také provést jako kombinovaný postup nebo samotnou trabekulektomii, pokud jsou ostatní dříve zmíněné postupy buď kontraindikovány, nebo selhávají.


Etymologie

Název podmínky je odvozen z řeckého βοῦς bous (vůl nebo kráva), s odkazem na vypouklé oči společné skotu.

Kultura

Americká hudební legenda Ray Charles, který byl ve věku 7 let úplně slepý, pravděpodobně trpěl glaukomem a v raném věku mohl mít buphthalmos.[6]

Reference

  1. ^ „OMIM Entry - # 231300 - GLAUCOMA 3, PRIMARY CONGENITAL, A; GLC3A“. www.omim.org. Citováno 26. září 2017.
  2. ^ http://www.merriam-webster.com/medical/Buphthalmos Online lékařský slovník Merriam-Webster
  3. ^ Merriam-Webster: Více než 80% případů je patrných ve věku 3 let.
  4. ^ The Schlemmův kanál je obvykle zhroutil (Merriam-Webster)
  5. ^ Yanoff & Duker: Ophthalmology, 3. vyd. 2008
  6. ^ http://www.swingmusic.net/Ray_Charles_Biography.html Web Swing Music, stránka pro Raye Charlese

externí odkazy

Klasifikace