Sea-blue histiocytóza - Sea-blue histiocytosis

Sea-blue histiocytóza
SpecialitaHematologie  Upravte to na Wikidata

Sea-blue histiocytóza je kožní stav, který se může objevit jako familiární dědičný syndrom nebo jako získaný sekundární nebo systémový infiltrační proces.[1]:720

Příčiny

Může být spojen s genem APOE.[2]

Lze jej také získat.[3] Syndrom mořské modré histiocyty je u pacientů dlouhodobě užívajících tukovou emulzi vidět parenterální výživa (TPN) pro střevní selhání.

Patofyziologie

Vysoký obsah lipidů v krvi vede k nadměrnému zatížení lipidů v cytoplazmě v histiocytech.

Následná neúplná degradace těchto lipidů vede k tvorbě cytoplazmatických lipidových pigmentů.

Vysoký obsah lipidů může také způsobit membránovou abnormalitu hemopoetických buněk, která je rozpoznávána makrofágy, a proto zvyšuje akumulaci v kostní dřeni.

Tyto lipidem nabité histiocyty vypadají modře May-Giemsa[4]/ PAS skvrna proto název syndromu mořské modré histocyty. Histiocytóza mořské modré je také pozorována u lipidových poruch.

Diagnóza

Viz také

Reference

  1. ^ James, William D .; Berger, Timothy G .; et al. (2006). Andrewsovy nemoci kůže: klinická dermatologie. Saunders Elsevier. ISBN  978-0-7216-2921-6.
  2. ^ Faivre L, Saugier-Veber P, Pais de Barros JP a kol. (Listopad 2005). "Variabilní expresivita klinického a biochemického fenotypu spojená s mutací apolipoproteinu E p.Leu149del". Eur. J. Hum. Genet. 13 (11): 1186–91. doi:10.1038 / sj.ejhg.5201480. PMID  16094309.
  3. ^ Candoni A, Grimaz S, Doretto P, Fanin R, Falcomer F, Bembi B (říjen 2001). „Sea-blue histiocytóza sekundární k Niemann-Pickově chorobě typu B: kazuistika“. Ann. Hematol. 80 (10): 620–2. doi:10,1007 / s002770100354. PMID  11732877.
  4. ^ Suzuki O, Abe M (duben 2007). "Sekundární mořská modrá histiocytóza pocházející z Niemann-Pickovy choroby". J Clin Exp Hematop. 47 (1): 19–21. doi:10,3960 / jslrt.47.19. PMID  17510534.

externí odkazy

Klasifikace