Juvenilní xanthogranuloma - Juvenile xanthogranuloma

Juvenilní xanthogranuloma
Ostatní jménaJXG
Juvenilní xanthogranuloma.jpg
Žlutá papule na pravé vnitřní paži batole
SpecialitaHematologie  Upravte to na Wikidata

Juvenilní xanthogranuloma je forma histiocytóza, klasifikovaný jako „histiocytóza bez Langerhansových buněk“,[1] nebo konkrétněji „typ 2“.[2]

Jedná se o vzácnou kožní poruchu, která primárně postihuje děti mladší než jeden rok, ale vyskytuje se také u starších dětí a dospělých.[3] Poprvé to popsal Adamson v roce 1905.[4] U 5% až 17% lidí je porucha přítomna při narození, ale střední věk nástupu je dva roky. JXG je benigní idiopatický kožní granulomatózní nádor a nejběžnější forma histiocytózy bez Langerhansových buněk (non-LHC).[3] Léze vypadají jako oranžovočervené makuly nebo papuly a jsou obvykle lokalizovány na obličeji, krku a horní části trupu. Mohou se také vzácněji objevit ve slabinách, šourku, penisu, klitorisu, nehtech, dlaních, chodidlech, rtech, plicích, kostech, srdci a zažívacím traktu.[4] JXG se obvykle projevuje vícečetnými lézemi na hlavě a krku u dětí mladších šesti měsíců. Tento stav obvykle odezní spontánně po dobu jednoho až pěti let.[3] Pro potvrzení diagnózy je zásadní biopsie léze.[5]

Oční JXG se projevuje až u 10% lidí s JXG a může ovlivnit jejich vidění.[3] Přítomnost JXG v oku může způsobit spontánní edém, sekundární glaukom nebo dokonce slepotu.[3][5] Nejčastěji se vyskytuje v duhovce, ale lze jej nalézt na víčku, korneosklerálním limbu, spojivce, oběžné dráze, sítnici, cévnatce, disku nebo optickém nervu. U pacientů s očním JXG je 92% mladších než dva roky.[4] Ačkoli kožní JXG obvykle spontánně vymizí, oční léze se zřídka spontánně upraví a vyžadují léčbu. Léčba, která byla použita, zahrnuje chirurgickou excizi, injekci steroidů do lézí, kryoterapii a nízkou dávku radioterapie. V případě rezistentní nebo opakovaně se vyskytující léze byla jako léčba použita chemoterapie. Oční JXG je obvykle jednostranný a vykazuje nádor, červené oko se známkami uveitidy, unilaterální glaukom, spontánní hypém nebo heterochromia iridis. Diagnostika a léčba pacienta co nejdříve přispívá k nejpozitivnějšímu vizuálnímu výsledku.

Histiocytární poruchy jako JXG jsou identifikovány buňkami, které je tvoří.[4] Imunohistochemická analýza se používá k rozlišení imunoreaktivity na určité protilátky v těchto analýzách. JXG je non-LHC porucha, což je rozmanitá skupina poruch definovaných akumulací histiocytů, které nesplňují kritéria pro diagnostiku jako Langerhansovy buňky. JXG není metastatický a může být přítomen v lipidových depozicích. JXG je často doprovázeno dalšími poruchami, jako je neurofibromatóza typu jedna a juvenilní chronická myeloidní leukémie. Juvenilní odrůdu xanthogranuloma lze odlišit od xantomu šířením léze a nedostatkem lipidových abnormalit. Mezi další podobné diagnózy patří molluscum contagiosum, hemangiom a neurofibrom.[4]

Viz také

Reference

  1. ^ Nakasu S, Tsuji A, Fuse I, Hirai H (2007). "Intrakraniální solitární juvenilní xanthogranuloma úspěšně léčen stereotaktickou radiochirurgií". J. Neurooncol. 84 (1): 99–102. doi:10.1007 / s11060-007-9351-1. PMID  17332947.
  2. ^ DermNet léze / xantogranulom
  3. ^ A b C d E Kim, Mo-Sae, So-Ah Kim a Ho-Seok Sa. "Old-Age-Onset Subconjunctival Juvenile Xanthogranuloma bez Limbal zapojení." BMC Ophthalmology 14 (2014): 24. PMC. Web. 28. května 2016
  4. ^ A b C d E Cypel, Tatiana Karine Simon a Ronald Melvin Zuker. „Juvenile Xanthogranuloma: Case Report and Review of the Literature.“ The Canadian Journal of Plastic Surgery 16.3 (2008): 175–177. Tisk
  5. ^ A b Lau, Henry, Wilson Yip, Allie Lee, Connie Lai a Dorothy Fan. „Tři různé oční prezentace juvenilního xanthogranulomu.“ Hong Kong Med J, n.d. Web

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje