Sarkomatoidní karcinom plic - Sarcomatoid carcinoma of the lung - Wikipedia

Sarkomatoidní karcinom plic
SpecialitaOnkologie / pulmonologie

Sarkomatoidní karcinom plic je termín, který zahrnuje pět odlišných histologické podtypy rakovina plic, včetně (1) pleomorfního karcinomu, (2) vřetenobuněčného karcinomu, (3) obrovskobuněčného karcinomu, (4) karcinosarkomu nebo (5) plicního blastomu.[1]

Genetika

Abnormální duplikace Gen EGFR je relativně vzácný jev v SCL (> / = 4 kopie v> / = 40% buněk v 5/22)[2]

Nadměrná exprese EGFR protein vyskytuje se téměř ve všech případech (22/22).[2]

Mutace genu EGFR jsou relativně vzácné (0/23).[2]

Mutace K-ras nalezené v 8/22 případech (Gly12Cys v 6 případech a Gly12Val ve 2 případech)[2]

SCL vykazují intenzivní imunitní infiltraci, která je převážně neutrofilní. Nádory se však vyhýbají imunitnímu systému zvýšenou expresí negativního regulátoru T-buněk, zejména programovaného ligandu smrti 1.[3]

Diagnóza

Klasifikace

Rakovina plic je velká a výjimečně heterogenní rodina malignit.[4] Více než 50 různých histologické varianty jsou výslovně uznány v rámci revize 2004 Světová zdravotnická organizace (WHO) typizační systém („WHO-2004“), v současnosti nejpoužívanější systém klasifikace rakoviny plic.[1] Mnoho z těchto entit je vzácných, nedávno popsaných a špatně pochopených.[5] Jelikož však různé formy maligních nádorů obecně vykazují různé genetické, biologické a klinické vlastnosti, včetně reakce na léčbu, je pro zajištění toho, aby pacienti s rakovinou plic dostali optimální léčbu, zásadní přesná klasifikace případů rakoviny plic.[6][7]

Přibližně 98% je rakovina plic karcinom, termín pro maligní novotvary pocházející z buněk epiteliální linie a / nebo vykazující cytologické nebo tkáňové architektonické rysy charakteristické pro epitelové buňky.[8] Podle WHO-2004 jsou karcinomy plic rozděleny do 8 hlavních taxonů:[1]

Sarkomatoidní karcinomy jsou mezi plicními karcinomy jedinečné v tom, že i když jsou považovány za karcinomy, obsahují cytologické a tkáňové architektonické prvky, které jsou obvykle charakteristické pro sarkom.[1]

Léčba

Protože tyto nádory jsou tak vzácné, dosud nebyly provedeny žádné randomizované klinické studie týkající se konkrétních režimů léčby pro jakýkoli podtyp.[9][10]

V literatuře bylo publikováno velmi málo histošpecifických studií jednotlivých podtypů SCL; většina dat byla malá retrospektivní série případů nebo kazuistiky.

V mnoha případech se s SCL zachází jako s jinými NSCLC. Protože jsou však SCL považovány za zvláště agresivní nemalobuněčné rakoviny plic,[2] někteří odborníci doporučují zvláště agresivní přístup k léčbě těchto nádorů.

O účincích inhibitorů EGFR u SC je známo málo, i když některé důkazy naznačují, že tyto nádory pravděpodobně nebudou vysoce citlivé.[2]

Prognóza

Jako skupina je prognóza SCL považována za horší než u většiny typů NSCLC.[Citace je zapotřebí ]

Reference

  1. ^ A b C d Travis, William D; Brambilla, Elisabeth; Muller-Hermelink, H Konrad; et al., eds. (2004). Patologie a genetika nádorů plic, pleury, brzlíku a srdce (PDF). Klasifikace nádorů Světové zdravotnické organizace. Lyon: IARC Press. ISBN  978-92-832-2418-1. Citováno 27. března 2010.
  2. ^ A b C d E F Italiano A, Cortot AB, Ilie M a kol. (Listopad 2009). „Stav EGFR a KRAS primárních sarkomatoidních karcinomů plic: důsledky pro anti-EGFR léčbu vzácné malignity plic“. Int. J. Cancer. 125 (10): 2479–82. doi:10.1002 / ijc.24610. PMID  19681124. S2CID  205938398.
  3. ^ Velcheti, V .; Rimm, D. L .; Schalper, K. A. (2013). „Karcomomy sarkomatoidních plic vykazují vysoké úrovně programovaného smrtícího ligandu-1 (PD-L1)“. Journal of Thoracic Oncology. 8 (6): 803–805. doi:10.1097 / JTO.0b013e318292be18. PMC  3703468. PMID  23676558.
  4. ^ Roggli VL, Vollmer RT, Greenberg SD, McGavran MH, Spjut HJ, Yesner R (červen 1985). „Heterogenita rakoviny plic: zaslepená a randomizovaná studie 100 po sobě jdoucích případů“. Hučení. Pathol. 16 (6): 569–79. doi:10.1016 / S0046-8177 (85) 80106-4. PMID  2987102.
  5. ^ Brambilla E, Travis WD, Colby TV, Corrin B, Shimosato Y (prosinec 2001). „Nová klasifikace plicních nádorů podle Světové zdravotnické organizace“. Eur. Respir. J. 18 (6): 1059–68. doi:10.1183/09031936.01.00275301. PMID  11829087.
  6. ^ Rossi G, Marchioni A, Sartori1 G, Longo L, Piccinini S, Cavazza A (2007). „Histotyp v nemalobuněčné terapii a stagingu rakoviny plic: objevující se role starého a podceňovaného faktoru“. Curr Resp Med Rev. 3: 69–77. doi:10.2174/157339807779941820.CS1 maint: více jmen: seznam autorů (odkaz)
  7. ^ Vincent MD (srpen 2009). „Optimalizace léčby pokročilého nemalobuněčného karcinomu plic: osobní pohled“. Curr Oncol. 16 (4): 9–21. doi:10,3747 / co.v16i4.465. PMC  2722061. PMID  19672420.
  8. ^ Travis WD, Travis LB, Devesa SS (leden 1995). "Rakovina plic". Rakovina. 75 (1 příloha): 191–202. doi:10.1002 / 1097-0142 (19950101) 75: 1+ <191 :: AID-CNCR2820751307> 3.0.CO; 2-Y. PMID  8000996.
  9. ^ Národní lékařská knihovna. Dostupné v http://www.pubmed.com
  10. ^ Národní institut zdraví. Vyhledávač klinických studií. Dostupné v http://www.clinicaltrials.gov/ct2/results?term=sarcomatoid+carcinoma

externí odkazy