Porfobilinogen - Porphobilinogen

Porfobilinogen

Jména
Název IUPAC 3- [5- (aminomethyl) -4- (karboxymethyl) -1H-pyrrol-3-yl] propanová kyselina
Identifikátory
Číslo CAS	487-90-1 Y
3D model (JSmol )	Interaktivní obrázek
ChemSpider	995 N
DrugBank	DB02272 Y
Informační karta ECHA	100.006.970
Číslo ES	207-666-3
Pletivo	Porfobilinogen
PubChem CID	1021
UNII	74KHC72QXK N
Řídicí panel CompTox (EPA)	DTXSID4060070
InChI InChI = 1S / C10H14N2O4 / c11-4-8-7 (3-10 (15) 16) 6 (5-12-8) 1-2-9 (13) 14 / h5,12H, 1-4,11H2, (H, 13,14) (H, 15,16) N Klíč: QSHWIQZFGQKFMA-UHFFFAOYSA-N N InChI = 1 / C10H14N2O4 / c11-4-8-7 (3-10 (15) 16) 6 (5-12-8) 1-2-9 (13) 14 / h5,12H, 1-4,11H2, (H, 13,14) (H, 15,16) Klíč: QSHWIQZFGQKFMA-UHFFFAOYAF
ÚSMĚVY C1 = C (C (= C (N1) CN) CC (= O) O) CCC (= O) O
Vlastnosti
Chemický vzorec	C10H14N2Ó4
Molární hmotnost	226.229
Pokud není uvedeno jinak, jsou uvedeny údaje o materiálech v nich standardní stav (při 25 ° C [77 ° F], 100 kPa).
N ověřit (co je YN ?)
Reference Infoboxu

Porfobilinogen je organická sloučenina který se vyskytuje v živých organismech jako meziprodukt v biosyntéze porfyriny, které zahrnují kritické látky jako hemoglobin a chlorofyl.^[1] Název je často zkrácen PBG.

Strukturu molekuly lze popsat jako molekulu pyrrol s bočními řetězci nahrazenými vodík atomy na pozicích 2, 3 a 4 v kruhu (1 je dusík atom); respektive an aminomethyl skupina -CH
2- NH
2, an octová kyselina (karboxymethyl) skupina -CH
2- COOHa kyselina propionová (karboxyethyl) skupina -CH
2-CH
2- COOH.

Biosyntéza

V prvním kroku biosyntéza porfyrinu cesta, porfobilinogen je generován z aminolevulinát (ALA) enzym ALA dehydratáza.

Metabolismus

V typické dráze biosyntézy porfyrinu jsou čtyři molekuly porfobilinogenu zřetězeny uhlíky 2 a 5 pyrolového kruhu (přiléhající k dusík atom) do hydroxymethyl bilanu enzymem porphobilinogen deaminase, také známý jako hydroxymethylbilan syntáza.

Patologie

Akutní přerušovaná porfyrie způsobuje zvýšení porfobilinogenu v moči.^[2]

Reference