Syndrom aktivace makrofágů - Macrophage activation syndrome

Syndrom aktivace makrofágů
Ostatní jménaMAS
Specialitarevmatologie

Syndrom aktivace makrofágů je závažná, potenciálně život ohrožující komplikace několika chronických revmatických onemocnění v dětství. Vyskytuje se nejčastěji u systémový nástup juvenilní idiopatické artritidy (SoJIA). Kromě toho byla MAS popsána ve spojení s systémový lupus erythematodes (SLE), Kawasakiho choroba, a dospělá Stillova nemoc. Předpokládá se, že je úzce příbuzný a patofyziologicky velmi podobný reaktivnímu (sekundárnímu) hemofagocytární lymfohistiocytóza (HLH).[1] Výskyt MAS není znám, protože existuje široké spektrum klinických projevů a epizody mohou zůstat nerozpoznané.

Příznaky a symptomy

Mezi charakteristické klinické a laboratorní vlastnosti patří vysoká horečka, hepatosplenomegalie, lymfadenopatie, pancytopenie, dysfunkce jater, Diseminovaná intravaskulární koagulace, hypofibrinogenemie, hyperferritinemie, a hypertriglyceridemie. Navzdory výraznému systémovému zánětu rychlost sedimentace erytrocytů (ESR) je paradoxně depresivní, způsobená nízkou fibrinogen úrovně. Nízká ESR pomáhá rozlišit poruchu od vzplanutí základní revmatické poruchy, v takovém případě je ESR obvykle zvýšena. Obvykle se ukazuje biopsie nebo aspirát kostní dřeně hemofagocytóza.

Způsobit

V mnoha případech je identifikován spouštěč, často virová infekce nebo lék.[2] Existuje nekontrolovaná aktivace a proliferace makrofágů a T lymfocytů s výrazným zvýšením cirkulujících cytokinů, jako je IFN -gamma, a GM-CSF. Základní příčinná událost je nejasná a je předmětem probíhajícího výzkumu. V mnoha případech MAS poklesl přírodní zabijácká buňka (NK-buňka) je funkce nalezena.

Diagnóza

U febrilního pacienta se známou nebo suspektní sJia je třeba uvažovat o aktivaci makrofágů, pokud:

Feritin> 684 ng / ml

a jakékoli 2 z následujících:

Hemoglobin <90 g / l (u kojenců <4 týdny: <100 g / l)

Trombocyty <100 x 109 / l

Neutrofily <1,0 x 109 / l

Triglyceridy nalačno ≥3,0 mmol / l (tj. ≥ 265mg / dl)

Fibrinogen ≤ 1,5 g / l[3]

Kromě toho mohou být užitečné další specifické markery aktivace makrofágů (např. Rozpustný CD163) a aktivace lymfocytů (např. Rozpustný receptor IL-2). Analýza funkce NK buněk může ukázat depresivní funkci NK nebo průtoková cytometrie může ukázat depresivní populaci NK buněk.[4]

Léčba

Nejlepší léčba MAS nebyla pevně stanovena. Mezi nejčastěji používané léčby patří vysoké dávky glukokortikoidy, a cyklosporin. V refrakterních případech se používají léčebné režimy podobné těm v HLH.

Anakinra může být také efektivní.[5]

Reference

  1. ^ Grom AA, Mellins ED (září 2010). „Syndrom aktivace makrofágů: pokrok v porozumění patogenezi“. Curr Opin Rheumatol. 22 (5): 561–6. doi:10.1097 / 01.bor.0000381996.69261.71. PMC  4443835. PMID  20517154.
  2. ^ Agarwal S (2011). "Vzácný spouštěč syndromu aktivace makrofágů". Revmatologie International. 31 (3): 405–7. doi:10.1007 / s00296-009-1204-0. PMID  19834709.
  3. ^ „Syndrom aktivace makrofágů“.
  4. ^ Badugu, Srinivasarao (2010). „SYNDRÓM MAKROFÁGOVÝCH AKTIVACÍ, DŮLEŽITÁ DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA PRO SEPTICKÝ VÝBOJ“. Léčba kritické péče. 38.
  5. ^ Canna, Scott W. (2012). "Cítit smysl pro cytokinovou bouři". Pediatrické kliniky Severní Ameriky. 59 (2): 329–344. doi:10.1016 / j.pcl.2012.03.002. PMC  3368378. PMID  22560573.

Viz také

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje