Centrální diabetes insipidus - Central diabetes insipidus

Nesmí být zaměňována s Nefrogenní diabetes insipidus.
Neurogenní diabetes insipidus
Ostatní jménacentrální diabetes insipidus;
hypofýza diabetes insipidus;
neurohypofýza diabetes insipidus;
lebeční diabetes insipidus;
neurogenní diabetes insipidus
SpecialitaEndokrinologie  Upravte to na Wikidata

Centrální diabetes insipidus, také zvaný neurogenní diabetes insipidus, je typ diabetes insipidus kvůli nedostatku vazopresin (ADH) produkce v mozku. Vasopresin působí na zvýšení objem krve (intravaskulárně) a snížit hlasitost z moč vyrobeno. Jeho nedostatek proto způsobuje zvýšená produkce moči a vyčerpání objemu.

Je také známý jako neurohypofýza diabetes insipidus,[1][2] s odkazem na zadní hypofýza (neurohypofýza), kterou dodává hypotalamus v mozku. Tento stav má společnou pouze polyurii cukrovka a ačkoli se vzájemně nevylučuje, u většiny typických případů je název diabetes insipidus zavádějící nesprávný název.[3] Lepším názvem může být „nedostatek ADH v hypotalamu a neurohypofýze“.

Příčiny

Neznámý

V nejméně 25% případů (nejčastěji se vyskytující klasifikace) je neurogenní diabetes insipidus neznámé příčiny, což znamená, že nedostatek produkce vazopresinu vznikl z neznámé příčiny.[4]Je to také způsobeno poškozením hypotalamu, stonku hypofýzy, zadního laloku hypofýzy a může vzniknout při traumatu hlavy.

Získané

Nedostatek produkce vazopresinu je obvykle důsledkem jakéhokoli poškození hypofýza. Může to být způsobeno poškozením mozku způsobeným:

Vasopresin je uvolňován zadní hypofýza, ale na rozdíl od většiny ostatních hormonů hypofýzy se vazopresin produkuje v hypotalamus. Neurogenní diabetes insipidus může být selhání produkce v hypotalamu nebo selhání uvolnění v hypofýze.[5]

Genetický

Nejvzácnější formou centrálního DI je familiární neurogenní diabetes insipidus. Tato forma DI je způsobena zděděnou mutací arginin vasopresin-neurofyzin II (AVP-NPII) gen, zděděný autozomálně dominantním způsobem. V jednom okamžiku bylo známo, že tento genetický rys má pouze 45 rodin po celém světě.[6] Nyní je obecněji uznáván, ačkoli přesný počet lidí postižených touto formou DI není v současné době znám.[Citace je zapotřebí ]

Existuje také familiární forma spojená s X. Wolframův syndrom (nazývaný také DIDMOAD) je charakterizován DI, hluchotou nervu diabetes mellitus a optickou atrofií.[Citace je zapotřebí ]

Diagnóza

V mnoha ohledech diagnóza centrálního diabetes insipidus začíná jako diagnóza vyloučení. Konkrétně jsou vyloučeny další častější příčiny polyurie a polydipsie. Mezi běžná pravidla patří: diabetes mellitus, chronické onemocnění ledvin, hypokalémie, hyperkalcémie a psychogenní polydipsie. Jakmile jsou tyto podmínky vyloučeny, použije se test deprivace vody k potvrzení diagnózy CDI.[Citace je zapotřebí ]

Léčba

Porucha je léčena analogy vasopresinu, jako je desmopresin. Mnohokrát však samotný desmopresin nestačí k tomu, aby se všechny příznaky dostaly pod kontrolu, a je nutné provést další intervenci.[Citace je zapotřebí ]

Viz také

Reference

  1. ^ Chitturi S, Harris M, Thomsett MJ a kol. (Prosinec 2008). „Využití testování genu AVP u familiárního neurohypofýzy diabetes insipidus“. Clin. Endokrinol. 69 (6): 926–30. doi:10.1111 / j.1365-2265.2008.03303.x. PMID  18494865.
  2. ^ Lee YW, Lee KW, Ryu JW a kol. (2008). „Mutace Glu78 genu AVP-NPII poškozuje neurofyzin jako nosný protein pro arginin vasopresin v rodině s neurohypofyzálním diabetem insipidus“. Ann. Clin. Laboratoř. Sci. 38 (1): 12–4. PMID  18316776.
  3. ^ „Patogeneze Diabetes Insipidus“. Journal of the American Medical Association. 49 (6): 499. 1907. doi:10.1001 / jama.1907.02530060049004.
  4. ^ A b C d „Diabetes Inspidus“. Knihovna Národní lékařské společnosti. 2008. Citovat deník vyžaduje | deník = (Pomoc) http://www.medical-library.org/journals4a/diabetes_insipidus.htm Archivováno 2012-02-22 na Wayback Machine
  5. ^ „Central Diabetes Insipidus: Dispituitary Gland Disorders: Merck Manual Home Health Handbook“. Citováno 2009-04-04.
  6. ^ „Familiární neurogenní cukrovka Insipidus: nemoc způsobená dopravní zácpou?“. Nadace Diabetes Insipidus. 2006. Citovat deník vyžaduje | deník = (Pomoc) http://diabetesinsipidus.org/4di_familial.htm Archivováno 2009-04-29 na Wayback Machine

externí odkazy

Klasifikace