Ukotvení fibril - Anchoring fibrils

Ukotvení fibril (složený převážně z typu VII kolagen ) sahají od bazální lamina z epitelové buňky a připojte se k lamina reticularis (také známé jako retikulární lamina ) obalením kolem retikulárního vlákna (kolagen III ) svazky. Bazální lamina a lamina reticularis společně tvoří bazální membrána. Ukotvení fibril je nezbytné pro funkční integritu dermoepidermálního spojení.

Epidermolysis bullosa dystrophica

Epidermolysis bullosa dystrophica, také známý jako Dystrophic EB (DEB), je chronický stav kůže způsobený, když jsou ukotvení fibril abnormální, snížená nebo chybí.[1] To způsobí slabé dermoepidermální spojení, kde se epidermis snadno oddělí od dermis a způsobí mnoho bolesti. Tento stav je způsoben mutací COL7A1 gen, který kóduje typ kolagenu 7.

Viz také

Reference

  1. ^ Bardhan, Ajoy; Bruckner-Tuderman, Leena; Chapple, Iain L. C .; Dobře, Jo-Davide; Harper, Nataša; Má, Cristina; Magin, Thomas M .; Marinkovich, M. Peter; Marshall, John F .; McGrath, John A .; Mellerio, Jemima E. (2020-09-24). "Epidermolysis bullosa". Nature Reviews Disease Primers. 6 (1): 78. doi:10.1038 / s41572-020-0210-0. ISSN  2056-676X. PMID  32973163. S2CID  221861310.

externí odkazy