Ukotvení fibril - Anchoring fibrils

Ukotvení fibril (složený převážně z typu VII kolagen ) sahají od bazální lamina z epitelové buňky a připojte se k lamina reticularis (také známé jako retikulární lamina ) obalením kolem retikulárního vlákna (kolagen III ) svazky. Bazální lamina a lamina reticularis společně tvoří bazální membrána. Ukotvení fibril je nezbytné pro funkční integritu dermoepidermálního spojení.

Epidermolysis bullosa dystrophica

Epidermolysis bullosa dystrophica, také známý jako Dystrophic EB (DEB), je chronický stav kůže způsobený, když jsou ukotvení fibril abnormální, snížená nebo chybí.^[1] To způsobí slabé dermoepidermální spojení, kde se epidermis snadno oddělí od dermis a způsobí mnoho bolesti. Tento stav je způsoben mutací COL7A1 gen, který kóduje typ kolagenu 7.

Viz také

Reference

^ Bardhan, Ajoy; Bruckner-Tuderman, Leena; Chapple, Iain L. C .; Dobře, Jo-Davide; Harper, Nataša; Má, Cristina; Magin, Thomas M .; Marinkovich, M. Peter; Marshall, John F .; McGrath, John A .; Mellerio, Jemima E. (2020-09-24). "Epidermolysis bullosa". Nature Reviews Disease Primers. 6 (1): 78. doi:10.1038 / s41572-020-0210-0. ISSN 2056-676X. PMID 32973163. S2CID 221861310.

Regauer, S .; Seiler, GR; Barrandon, Y; Easley, KW; Compton, CC (1990). "Epiteliální původ kožních kotvících fibril". The Journal of Cell Biology. 111 (5): 2109–15. doi:10.1083 / jcb.111.5.2109. PMC 2116344. PMID 2229187.
Keene, Douglas R .; Sakai, Lynn Y .; Lunstrum, Gregory P .; Morris, Nicholas P .; Burgeson, Robert E. (1987). „Kolagen typu VII tvoří rozšířenou síť ukotvení fibril“. The Journal of Cell Biology. 104 (3): 611–21. doi:10.1083 / jcb.104.3.611. PMC 2114566. PMID 3818794.
Bruckner-Tuderman, Leena; Höpfner, Bianca; Hammami-Hauasli, Nadja (1999). "Biologie ukotvení fibril: Poučení z dystrofické epidermolysis bullosa". Matrix Biology. 18 (1): 43–54. doi:10.1016 / S0945-053X (98) 00007-9. PMID 10367730.
Burgeson, Robert E. (1993). „Kolagen typu VII, ukotvení vláken a Epidermolysis Bullosa“. Journal of Investigative Dermatology. 101 (3): 252–5. doi:10.1111 / 1523-1747.ep12365129. PMID 8370960.
McGrath, John A .; Ishida-Yamamoto, Akemi; O'Grady, Anthony; Leigh, Irene M .; Eady, Robin A. J. (1993). „Strukturální variace v ukotvení vláken u dystrofické epidermolysis bullosa: korelace s expresí kolagenu typu VII“. Journal of Investigative Dermatology. 100 (4): 366–72. doi:10.1111 / 1523-1747.ep12471830. PMID 8454899.

externí odkazy

"Skin Basement Membrane". Doktorův doktor. 10. dubna 2006.

[1] Bardhan, Ajoy; Bruckner-Tuderman, Leena; Chapple, Iain L. C .; Dobře, Jo-Davide; Harper, Nataša; Má, Cristina; Magin, Thomas M .; Marinkovich, M. Peter; Marshall, John F .; McGrath, John A .; Mellerio, Jemima E. (2020-09-24). "Epidermolysis bullosa". Nature Reviews Disease Primers. 6 (1): 78. doi:10.1038 / s41572-020-0210-0. ISSN 2056-676X. PMID 32973163. S2CID 221861310.

[1]