Prefibrotická primární myelofibróza - Prefibrotic primary myelofibrosis - Wikipedia

Prefibrotická primární myelofibróza
Ostatní jménaPre-PMF, časná fáze myelofibrózy
SpecialitaHematologie a onkologie

Prefibrotická primární myelofibróza (Pre-PMF) je vzácný rakovina krve, klasifikováno podle Světová zdravotnická organizace jako zřetelný typ myeloproliferativní novotvar v roce 2016.[1] Nemoc je progresivní a zjevná primární myelofibróza, ačkoli rychlost progrese je variabilní a ne všichni pacienti postupují. Příznaky a prezentace mohou napodobovat esenciální trombocytémie, přičemž hlavním rozlišovacím prvkem pro pre-PMF je přítomnost fibróza v kostní dřeň.

Diagnóza

A vyšetření kostní dřeně je vyžadován pro diagnostiku.

Hlavní kritéria

Histologie kostní dřeně by měla prokázat následující:[2]

Drobná kritéria

Podle WHO by mělo být přítomno alespoň jedno z těchto menších kritérií:[1]

  • Anémie, kterou nelze přičíst jinému stavu
  • Vysoký počet bílých krvinek (leukocytóza )
  • Zvětšená slezina (splenomegalie )
  • LDH úrovně nad horní mez referenčního rozsahu.

Srovnání s primární myleofibrózou

Retikulin nebo kolagen fibróza stupeň 2 nebo 3 je diagnostickým kritériem pro primární myelofibróza.

Srovnání s esenciální trombocytémií

Oba pre-PMF a Esenciální trombocytémie může sdílet diagnostické podobnosti, jako je šíření megakaryocyty a přítomnost mutace. Přítomnost někoho Retikulin fibróza v pre-PMF poskytuje nejjasnější rozdíl mezi těmito dvěma.

Léčba

Pacienti považovali za nízké riziko trombóza nebo by mělo být pozorováno pouze velké krvácení. Nízké dávky aspirinu se doporučují u pacientů bez anamnézy trombóza. U pacientů se středním rizikem léčba symptomů pro anémie nebo ústavní příznaky.

U vysoce rizikových pacientů s anamnézou trombózy, perorálními antikoagulancii a cytoredukčními léky, jako je hydroxykarbamid jsou doporučeny a pacient by měl být léčen jako v primární myelofibróza.[1][3]

Prognóza

Prognóza pre-PMF v současné době trpí nedostatkem multicentrických údajů, přičemž několik předsudků vyplývajících z této nemoci je nově zřetelné v reklasifikaci WHO z roku 2016. Desetiletý kumulativní výskyt progrese do zjevný PMF je mezi 9,7 a 31,5%. Desetiletý výskyt transformace na Akutní myeloidní leukémie se pohybuje od 5,8% do 12%.[4]

Prognostický skórovací model navržený speciálně pro pre-PMF zatím neexistuje, ale Mezinárodní prognostický bodovací systém lze použít k předpovědi přežití u pacientů před PMF.[5] Multicentrická studie na reklasifikovaných pacientech s PMF ukázala střední přežití pacientů před PMF na 17,6 roku ve srovnání s 7,2 roku u zjevných pacientů s PMF.[1] Jiná studie však ukázala, že 98% pacientů s pre-PMF bylo naživu po 10 letech od stanovení diagnózy a zatímco zjevní pacienti s PMF vykazovali medián přežití 16,6 roku, medián přežití před PMF nebylo možné vypočítat, protože více než 50% pacientů byli v době vydání ještě naživu.[6]

Dějiny

Poprvé popsaný v roce 1976 byl pre-PMF zaveden do klasifikace nádorů WHO až v roce 2001 a formálně nebyl klasifikován jako samostatná entita až do revize v roce 2016.[1]

Reference

  1. ^ A b C d E Finazzi, Guido; Vannucchi, Alessandro M .; Barbui, Tiziano (07.11.2018). „Prefibrotická myelofibróza: léčebný algoritmus 2018“. Journal of Cancer Blood. 8 (11): 104. doi:10.1038 / s41408-018-0142-z. ISSN  2044-5385. PMC  6221891. PMID  30405096.
  2. ^ Arber, Daniel A .; Orazi, Attilio; Hasserjian, Robert; Thiele, Jürgen; Borowitz, Michael J .; Le Beau, Michelle M .; Bloomfield, Clara D .; Cazzola, Mario; Vardiman, James W. (2016-05-19). „Revize klasifikace myeloidních novotvarů a akutní leukémie podle Světové zdravotnické organizace z roku 2016“. Krev. 127 (20): 2391–2405. doi:10.1182 / krev-2016-03-643544. ISSN  0006-4971. PMID  27069254.
  3. ^ Barbui, Tiziano; Thiele, Juergen; Gisslinger, Heinz; Orazi, Attilio; Vannucchi, Alessandro M .; Gianelli, Umberto; Beham-Schmid, Christine; Tefferi, Ayalew (2019). „Komentáře k pre-fibrotické myelofibróze a jak by měla být léčena“. British Journal of Hematology. 186 (2): 358–360. doi:10.1111 / bjh.15840. ISSN  1365-2141. PMID  30847907.
  4. ^ Barbui, Tiziano; Thiele, Juergen; Gisslinger, Heinz; Orazi, Attilio; Vannucchi, Alessandro M .; Gianelli, Umberto; Beham-Schmid, Christine; Tefferi, Ayalew (2019). „Komentáře k pre-fibrotické myelofibróze a jak by měla být léčena“. British Journal of Hematology. 186 (2): 358–360. doi:10.1111 / bjh.15840. ISSN  1365-2141. PMID  30847907.
  5. ^ Rumi, Elisa; Sant’Antonio, Emanuela; Boveri, Emanuela; Pietra, Daniela; Cavalloni, Chiara; Roncoroni, Elisa; Astori, Cesare; Arcaini, Luca (03.07.2018). "Diagnostika a léčba prefibrotické myelofibrózy". Odborný přehled hematologie. 11 (7): 537–545. doi:10.1080/17474086.2018.1484280. ISSN  1747-4086. PMID  29862872. S2CID  44097453.
  6. ^ Barosi, Giovanni; Rosti, Vittorio; Bonetti, Elisa; Campanelli, Rita; Carolei, Adriana; Catarsi, Paolo; Isgrò, Antonina M .; Lupo, Letizia; Massa, Margherita; Poletto, Valentina; Viarengo, Gianluca (2012-04-20). „Důkaz, že prefibrotická myelofibróza je vyrovnána podél klinického a biologického kontinua s primární myelofibrózou“. PLOS ONE. 7 (4): e35631. Bibcode:2012PLoSO ... 735631B. doi:10.1371 / journal.pone.0035631. ISSN  1932-6203. PMC  3334973. PMID  22536419.