Neuropsychiatrický systémový lupus erythematodes - Neuropsychiatric systemic lupus erythematosus
Neuropsychiatrický systémový lupus erythematodes | |
---|---|
Ostatní jména | Lupus CNS, lupus cerebritis |
Specialita | revmatologie, Neurologie |
Neuropsychiatrický systémový lupus erythematodes nebo NPSLE Odkazuje na neurologický a psychiatrické projevy systémový lupus erythematodes. SLE je onemocnění, při kterém imunitní systém napadá vlastní buňky a tkáně těla. Může ovlivnit různé orgány nebo systémy těla. Odhaduje se, že více než polovina lidí se SLE má neuropsychiatrické postižení.[1]
Klasifikace
The Americká vysoká škola revmatologie (ACR) nastínil 19 syndromů, které jsou vidět v NPSLE. Tyto syndromy zahrnují poruchy centrální a obvodový nervové systémy:[2]
Každý z 19 syndromů jsou také samostatné diagnózy, které se mohou vyskytnout s lupusem nebo bez něj.
Většina případů zahrnuje centrální nervový systém (CNS), který se skládá z mozku a míchy.[2] Nejběžnějšími syndromy CNS jsou bolest hlavy a porucha nálady.[1]
Ačkoli se neuropsychiatrický lupus někdy označuje jako „lupus CNS“, může také ovlivnit periferní nervový systém (PNS). Mezi 10-15% lidí s NPSLE je zapojeno PNS.[3] Mononeuropatie a polyneuropatie jsou nejčastějšími syndromy PNS.[1]
Jiné syndromy
Některé neurologické syndromy mimo klasifikaci ACR lze také považovat za projevy NPSLE. Tyto zahrnují neuromyelitis optica, syndrom zadní reverzibilní encefalopatie, neuropatie s malými vlákny,[4] a Lambert – Eatonův myastenický syndrom.[5]
Patogeneze
Existuje několik možných mechanismů, které jsou základem projevů lupusu v nervovém systému. Specifické syndromy mohou být vaskulopatický, zprostředkovaná autoprotilátkami nebo zánětlivé v přírodě.
Existují důkazy, že hematoencefalická bariéra, který chrání centrální nervový systém, je ohrožen u pacientů s NPSLE. V důsledku toho autoprotilátky jsou schopni infiltrovat do CNS a způsobit poškození.[6]
Diagnóza
U diagnózy NPSLE je třeba určit, zda jsou neuropsychiatrické příznaky skutečně způsobeny SLE, zda představují samostatný komorbid stavu, nebo zda se jedná o nepříznivý účinek léčby nemoci. Kromě toho může nastat neuropsychiatrické příznaky před diagnostikováním lupusu.[7] Kvůli nedostatku jednotných diagnostických standardů se statistiky o NPSLE velmi liší.[8]
Testy, které pomáhají při diagnostice, zahrnují MRI, elektrofyziologické studie, psychiatrické hodnocení a testy autoprotilátek.[9]
Léčba
Léčba neuropsychiatrického lupusu je podobná léčbě neuropsychiatrického onemocnění u pacientů bez lupusu. Léčba závisí na základních příčinách nemoci pacienta a může zahrnovat imunosupresiva, antikoagulancia a symptomatická léčba.[9]
Viz také
Reference
- ^ A b C Unterman, Avraham; Nolte, Johannes ES; Boaz, Mona; Abady, Maya; Shoenfeld, Jehuda; Zandman-Goddard, Gisele (srpen 2011). „Neuropsychiatrické syndromy u systémového lupus erythematodes: metaanalýza“. Semináře o artritidě a revmatismu. 41 (1): 1–11. doi:10.1016 / j.semarthrit.2010.08.001. ISSN 0049-0172. PMID 20965549.
- ^ A b Liang, Matthew H; Corzillius, Michael; Bae, Sang Cheol; Lew, Robert A; Fortin, Paul R.; et al. (Duben 1999). „Názvosloví American College of Rheumatology a definice případů neuropsychiatrických syndromů lupusu“. Artritida a revmatismus. 42 (4): 599–608. doi:10.1002 / 1529-0131 (199904) 42: 4 <599 :: AID-ANR2> 3.0.CO; 2-F. ISSN 0004-3591. PMID 10211873.
- ^ Kivity, Shaye; Agmon-Levin, Nancy; Zandman-Goddard, Gisele; Chapman, Joab; Shoenfeld, Jehuda (březen 2015). „Neuropsychiatrický lupus: mozaika klinických projevů“. BMC Medicine. 13 (1): 43. doi:10.1186 / s12916-015-0269-8. ISSN 1741-7015. PMC 4349748. PMID 25858312.
- ^ Bortoluzzi, Alessandra; Scirè, Carlo Alberto; Govoni, Marcello (14. března 2018). „Přisuzování neuropsychiatrických projevů systémovému lupus erythematodes“. Hranice v medicíně. 5: 68. doi:10.3389 / fmed.2018.00068. PMC 5861139. PMID 29594125.
- ^ West, Sterling G; Hanly, John G (2019). „Lupus a nervový systém: klinické aspekty, psychopatologie a zobrazování“. In Wallace, Daniel J; Hahn, Bevra Hannahs (eds.). Duboisův lupus erythematosus a související syndromy (Deváté vydání.). Elsevier. 434–456. doi:10.1016 / B978-0-323-47927-1.00036-0. ISBN 978-0-323-47927-1.
- ^ Stock, Ariel D; Wen, Jing; Putterman, Chaim (prosinec 2013). „Neuropsychiatrický lupus, hematoencefalická bariéra a dráha TWEAK / Fn14“. Hranice v imunologii. 4: 484. doi:10,3389 / fimmu.2013.00484. ISSN 1664-3224. PMC 3872310. PMID 24400009.
- ^ Bertsias, GK; Ioannidis, JPA; Aringer, M; Bollen, E; Bombardieri, S; et al. (2010). „Doporučení EULAR pro léčbu systémového lupus erythematodes s neuropsychiatrickými projevy: zpráva pracovní skupiny stálého výboru EULAR pro klinické záležitosti“. Annals of the Revmatic Diseases. 69 (12): 2074–2082. doi:10.1136 / ard.2010.130476. ISSN 0003-4967. PMID 20724309.
- ^ Gulinello, Maria; Wen, Jing; Putterman, Chaim (září 2012). „Neuropsychiatrické příznaky u lupusu“. Psychiatrické anály. 42 (9): 322–328. doi:10.3928/00485713-20120906-05. PMC 4302271. PMID 25620816.
- ^ A b Magro-Checa, Cesar; Zirkzee, Elisabeth J; Huizinga, Tom W; Steup-Beekman, Gerda M (2016). „Řízení neuropsychiatrického systémového lupus erythematosus: současné přístupy a budoucí perspektivy“. Drogy. 76 (4): 459–483. doi:10.1007 / s40265-015-0534-3. ISSN 0012-6667. PMC 4791452. PMID 26809245.