Idiopatické orbitální zánětlivé onemocnění - Idiopathic orbital inflammatory disease

Idiopatické orbitální zánětlivé onemocnění
Ostatní jménaOrbitální pseudotumor
Zánětlivý pseudotumor - granulom z plazmatických buněk Případ 176 (5601449638) .jpg
V této oblasti převládají velké histiocyty smíchané s plazmatickými buňkami.
SpecialitaOftalmologie  Upravte to na Wikidata

Idiopatická orbitální zánětlivá (IOI) choroba, označuje marginalizovanou hmotu podobnou zesilující měkkou tkáň zahrnující jakoukoli oblast oběžné dráhy. Je to nejběžnější bolestivá orbitální hmota v dospělé populaci a je s ní spojena proptosa, lebeční nerv obrna (Tolosa – Huntův syndrom ), uveitida, a oddělení sítnice. Idiopatický orbitální zánětlivý syndrom, známý také jako orbitální pseudotumor, poprvé popsal Gleason[1] v roce 1903 a Busse a Hochhmein.[2] To bylo pak charakterizováno jako samostatná entita v roce 1905 Birch-Hirschfeld.[3][4] Jedná se o benigní, negranulomatózní orbitální zánětlivý proces charakterizovaný extraokulárním orbitálním a adnexálním zánětem bez známé místní nebo systémové příčiny.[5] Jeho diagnóza je vyloučena, jakmile jsou vyloučeny neoplazmy, primární infekce a systémové poruchy. Jakmile je diagnostikován, je charakterizován svou chroničností, anatomickým umístěním nebo histologickým podtypem.[6]

Idiopatický orbitální zánět má různé klinické projevy v závislosti na postižené tkáni. Může sahat od difuzního zánětlivého procesu až po lokalizovanější zánět svalů, slzných žláz nebo orbitálního tuku.[7] Jeho dřívější název, orbitální pseudotumor, je odvozen kvůli podobnosti s novotvarem. Histologicky je však charakterizován zánětem. I když je to benigní stav, může se projevovat agresivním klinickým průběhem s těžkou ztrátou zraku a dysfunkcí oka.[8]

Příznaky a symptomy

Postižení jedinci se obvykle vyznačují náhlou bolestivou propózou, zarudnutím a otoky. Proptóza se bude lišit podle stupně zánětu, fibrózy a hromadného účinku. Příležitostně se vyskytuje ptóza, chemóza, dysfunkce motility (oftalmoplegie) a optická neuropatie.[8][9] Na pozadí rozsáhlé sklerózy může docházet k omezení, komprimaci a destrukci orbitální tkáně. Příznaky se obvykle vyvíjejí akutně (hodiny až dny), ale také se objevují během několika týdnů nebo dokonce měsíců. Tyto příznaky mohou doprovázet malátnost, bolesti hlavy a nevolnost. Mezi další popsané neobvyklé projevy patří cystoidní makulární edém, temporální arteritida a klastrové bolesti hlavy.[8]

Dětská IOI představuje asi 17% případů idiopatického orbitálního zánětu.[8][10] Nejběžnějším znakem je propóza, ale také se vyskytují zarudnutí a bolest. Prezentace se mírně liší ve srovnání s dospělými, přičemž u této populace je častější bilaterální postižení, uveitida, otoky disků a tkáňová eosinofilie. Přítomnost uveitidy obecně znamená špatný výsledek u pediatrické IOI. Bilaterální prezentace může mít vyšší výskyt systémových onemocnění.[10]

Patogeneze

Přesná příčina IOI není známa, ale byly navrženy infekční a imunitně zprostředkované mechanismy. Několik studií popisuje případy, kdy byl nástup orbitálního pseudotumoru pozorován současně nebo několik týdnů po infekcích horních cest dýchacích.[8] Další studie Wirostko et al.[11] navrhuje, aby organismy připomínající Mollicutes způsobily orbitální zánět zničením cytoplazmatických organel parazitovaných buněk.

Orbitální pseudotumor byl také pozorován v souvislosti s Crohnovou chorobou, systémovým lupus erythematodes, revmatoidní artritidou, diabetes mellitus, myasthenia gravis a ankylozující spondylitidou, které posilují základ IOI jako imunitní choroby. Tuto myšlenku rovněž podporuje reakce na léčbu kortikosteroidy a imunosupresivní látky.[8]

Bylo také vidět, že trauma předchází některým případům orbitálního pseudotumoru. Jedna studie od Mottow-Lippe, Jakobiec a Smith [12] naznačuje, že uvolňování cirkulujících antigenů způsobené lokální vaskulární permeabilitou spouští v postižených tkáních zánětlivou kaskádu.

Ačkoli tyto mechanismy byly postulovány jako možné příčiny IOI, jejich přesná povaha a vztahy k tomuto stavu zůstávají nejasné.[8]

Histopatologie

Histopatologie idiopatického orbitálního zánětu je popsána jako nediagnostická a různorodá.[8] Zahrnuje různorodý polymorfní infiltrát, atypický granulomatózní zánět, tkáňovou eozinofilii a infiltrativní sklerózu[7][8][13][14][15][16] Přestože bylo postulováno několik klasifikačních schémat, žádná nebyla s konečnou platností přijata kvůli absenci zřetelných rozdílů mezi histopatologickými typy, pokud jde o příznaky, příznaky, klinický průběh a výsledek.[8]

Diagnóza

Diferenciální diagnóza zahrnuje lymfoproliferativní léze, oftalmopatie štítné žlázy, Oční onemocnění související s IgG4, sarkoidóza, granulomatóza s polyangiitidou, orbitální celulitida a karotická kavernózní píštěl.[9]

Zobrazování

Nejlepší zobrazovací modalitou pro idiopatické orbitální zánětlivé onemocnění je magnetická rezonance tenké části s kontrastem a potlačením tuku. Nejlepším diagnostickým vodítkem je špatně ohraničená hmota zvyšující měkká tkáň zahrnující jakoukoli oblast oběžné dráhy. Radiografické rysy idiopatického orbitálního zánětlivého syndromu se obecně velmi liší. Zahrnují zánět extraokulární svaly (myositida) s tendinózním postižením, splétáním orbitálního tuku, zánětem a zvětšením slzných žláz (dakryoadenitida), postižením komplexu optického pochvy, uvea a sklérou, fokální intraorbitální hmotou nebo dokonce difuzním postižením orbity.[5] Destrukce kostí a intrakraniální extenze jsou vzácné, ale byly hlášeny.[9] V závislosti na oblasti zapojení lze IOI kategorizovat jako:

  • Myositic
  • Slzný
  • Přední - zapojení zeměkoule, retrobulbární dráha
  • Difúzní - Multifokální intrakonální postižení s extrakonální složkou nebo bez ní
  • Apikální - zahrnující orbitální vrchol as intrakraniálním postižením

Syndrom Tolosa – Hunt je varianta orbitálního pseudotumoru, při které dochází k extenzi do kavernózního sinu přes horní orbitální trhlinu. Další variantou onemocnění je sklerotizující pseudotumor, který se častěji projevuje bilaterálně a může zasahovat do dutin.

Nálezy CT

U nevylepšeného CT lze pozorovat slzný, extraokulární sval nebo jinou orbitální hmotu. Může být ohnisková nebo infiltrační a bude mít špatně ohraničenou měkkou tkáň. V CT se zvýšeným kontrastem je mírná difúzní nepravidelnost a vylepšení zapojených struktur. Dynamické CT ukáže zesílení zesílení v pozdní fázi, na rozdíl od lymfomu, kde dojde ke zmenšení zeslabení. Kostní CT bude zřídka vykazovat remodelaci nebo erozi kostí, jak je uvedeno výše.

MR nálezy

Při MR vyšetření je hypointenzita u T1 váženého zobrazování (WI), zejména u sklerotizujícího onemocnění. T1WI s kontrastem bude vykazovat střední až výraznou difúzní nepravidelnost a vylepšení zapojených struktur. Vážené zobrazení T2 s potlačením tuku bude vykazovat ve srovnání se svalem iso- nebo mírnou hyperintenzitu. Ve srovnání s většinou orbitálních lézí je také snížena intenzita signálu v důsledku buněčného infiltrátu a fibrózy. U chronické choroby nebo sklerotizující varianty bude T2WI s FS vykazovat hypointenzitu (kvůli fibróze). Nálezy na STIR (Short T1 Inversion Recovery) jsou podobné nálezům na T2WI FS. U syndromu Tolosa – Hunt zahrnují nálezy zlepšení a plnost předního kavernózního sinu a lepší orbitální trhlinu u T1WI s kontrastem, zatímco MRA může vykazovat zúžení vnitřní krční tepny kavernózního sinu (ICA).

Ultrasonografické nálezy

Na ultrazvuku ve stupních šedi je snížená odrazivost, pravidelné vnitřní ozvěny a slabý útlum, podobně jako u lymfoproliferativních lézí.

Léčba

Kortikosteroidy zůstávají hlavní modalitou léčby IOI.[6] Obvykle existuje dramatická reakce na tuto léčbu a je často považována za patognomickou pro toto onemocnění. I když je reakce obvykle rychlá, mnozí souhlasí s tím, že v kortikosteroidech by se mělo zužovat, aby se zabránilo průlomovému zánětu. Ačkoli mnoho lidí reaguje na samotnou léčbu kortikosteroidy, existuje několik případů, kdy je nutná adjuvantní léčba. I když je k dispozici mnoho alternativ, neexistuje žádný dobře zavedený protokol, který by prováděl adjuvantní terapii. Mezi dostupné možnosti patří: chirurgický zákrok, alternativní podávání kortikosteroidů, radiační terapie, nesteroidní protizánětlivé léky, cytotoxické látky (chlorambucil, cyklofosfamid), kortikosteroidy šetřící imunosupresiva (methotrexát, cyklosporin, azathioprin), IV imunitní globin, plazmaferéza, a biologická léčba (jako jsou inhibitory TNF-a).[6]

Epidemiologie

IOI nebo orbitální pseudotumor je druhou nejčastější příčinou exophthalmosu po Graveově orbitopatii[5] a třetí nejčastější orbitální porucha po orbitopatii štítné žlázy a lymfoproliferativním onemocnění[8] tvoří 5–17,6% orbitálních poruch,[6][17][18][19][20][21] Neexistuje žádný věk, pohlaví ani rasa, ale nejčastěji se projevuje u jedinců středního věku. Pediatrické případy tvoří přibližně 17% všech případů IOI.[8][10]

Viz také

Reference

  1. ^ Gleason JE. Idipatická myositida zahrnující extraokulární svaly. Ophthalmol Rec.12: 471–478, 1903
  2. ^ Busse O, Hochheim W., uvedený Dunnington JH, Berke RN. Exophthalmos kvůli chronickému orbitálnímu myositiku. Arch Ophthal. 30: 446–466, 1943
  3. ^ Birch-Hirschfeld A. Zur diagnostické a patologické der orbitální tumory. Ber Dtsch Ophthalmol Ges. 32: 127–135, 1905
  4. ^ Birch-Hirschfeld A. Handbuch der gesamten augenheilkunde, sv. 9. Berlín: Julius Springer. p. 251–253, 1930
  5. ^ A b C LeBedis CA, Sakai O: Netraumatické orbitální stavy: Diagnostika pomocí CT a MR zobrazení v naléhavém prostředí. RadioGrafika. 28 (6): 1741–1753, 2008
  6. ^ A b C d Rubin PAD, Foster CS: Etiologie a léčba idiopatického orbitálního zánětu. Jsem J. Ophthalmol. 138 (6): 1041–1043, 2004
  7. ^ A b Mombaerts I, Goldschmeding R, Schlingemann R a kol. Klinický patologický přehled. Průzkum oftalm. 41 (1): 66–78, 1996
  8. ^ A b C d E F G h i j k l Yuen SJ et al: Idiopatický orbitální zánět: distribuce, klinické rysy a výsledek léčby. Arch Oftalmol. 121 (4): 491–9, 2003
  9. ^ A b C Narla LD et al: Inflammatory Pseudotumor. RadioGrafika. 23 (3): 719–729, 2003
  10. ^ A b C Belanger C a kol: Zánětlivá porucha orbity v dětství: série případů. A Ophthalmol. 150 (4): 460–463, 2010
  11. ^ Wirostko E, Johnson L, Wirostko B. Chronické orbitální zánětlivé onemocnění: parazitace orbitálních leukocytů organizmy podobnými mollicute. Br J Ophthalmol. 73: 865–70, 1989
  12. ^ Mottow-Lippa L, Jakobiec FA, Smith M. Idiopatický zánětlivý orbitální pseudotumor v dětství II. Výsledky diagnostických testů a biopsií. Oftalmologie. 88 (6): 565–74, 1981
  13. ^ Fujii H, Fujisada H, Kondo T a kol. Orbitální pseudotumor: histopatologická klasifikace a léčba. Ophthalmologica. 190: 230–42, 1985
  14. ^ Min YG, Lee CH, Shin JS, Byun SW. Idiopatické orbitální pseudotumory u dospělých. Rhinologie. 34: 60–3, 1994
  15. ^ Mombaerts I, Schlingemann RO, Goldschmeding R, Koornneff L. Idiopatický granulomatózní orbitální zánět. Oftalmologie. 103 (12): 2135–41, 1996
  16. ^ Satorre J, Antle CM, O’Sullivan R a kol. Orbitální léze s granulomatózním zánětem. Can J Ophthalmol 1991; 26: 174–95
  17. ^ Yuen SJ et al: Idiopatický orbitální zánět: oční mechanismy a klinickopatologie. Ophthalmol Clin North Am. 15 (1): 121–6, 2002
  18. ^ Ho VH, Chevez-Barrios P, Jorgensen JL, Silkis RZ, Esmaeli B. Exprese receptoru u orbitálních zánětlivých syndromů a důsledky pro cílenou terapii. Tkáňové antigeny. 70 (2): 105–109, 2007
  19. ^ Cruz AAV. Orbitální zánět a infekce versus neoplazie. In: Karcioglu ZA, vyd. Orbitální nádory: diagnostika a léčba. New York: Springer,: 317–328, 2005
  20. ^ Weber AL, Romo LV, Sabates NR. Pseudotumor oběžné dráhy. Klinické, patologické a radiologické hodnocení. Radiol Clin North Am. 37 (1): 151–168, 1999
  21. ^ Weinstein GS, Dresner SC, Slamovits TL a kol. Akutní a subakutní orbitální myozitida. Jsem J. Ophthalmol. 96: 209–217, 1983