Epispadias - Epispadias

Epispadias
Specialita	Lékařská genetika

tento článek potřebuje další citace pro ověření. Prosím pomozte vylepšit tento článek podle přidávání citací ke spolehlivým zdrojům. Zdroj bez zdroje může být napaden a odstraněn. Najít zdroje: „Epispadias“  – zprávy  · noviny  · knihy  · učenec  · JSTOR (Březen 2013) (Zjistěte, jak a kdy odstranit tuto zprávu šablony)

An epispadias je vzácný typ malformace ve kterém močová trubice končí u mužů otvorem v horní části penisu,^[1] a u žen, když se močová trubice vyvíjí příliš daleko vpředu. Vyskytuje se přibližně u 1 ze 120 000 mužů a u 1 z 500 000 narozených žen.^{[Citace je zapotřebí ]}

Příznaky a symptomy

Většina případů zahrnuje malé a bifidní penis, který vyžaduje chirurgické uzavření brzy po narození, často včetně rekonstrukce močové trubice. Pokud je součástí větší exstrofie, nejen močové trubice, ale také močového měchýře (exstrofie močového měchýře ) nebo celé perineum (kloakální exstrofie ) jsou otevřené a vystavené při narození a vyžadují uzavření. Mnoho částí tohoto článku je nesprávných.^{[Citace je zapotřebí ]}

Vztah k jiným podmínkám

Přes podobnost jména není epispadias typem hypospadias, a zahrnuje problém s jinou sadou embryologických procesů.^{[Citace je zapotřebí ]}

Ženy mohou také mít tento typ vrozené vady. Epizpadie ženy se mohou objevit, když se močová trubice vyvíjí příliš daleko vpředu, vystupuje v klitorisu nebo ještě více dopředu. U žen to nemusí způsobovat potíže s močením, ale může to způsobit problémy se sexuálním uspokojením. Klitoris je často rozdvojený v místě výstupu z močové trubice, a proto je pocit klitorisu během pohlavního styku méně intenzivní kvůli časté stimulaci během močení. Při správné stimulaci pomocí manuálních nebo pozičních technik je však klitorální orgasmus určitě možný.^{[Citace je zapotřebí ]}

Příčiny

Epispadias je neobvyklá a částečná forma spektra selhání břišní a pánevní fúze v prvních měsících embryogeneze známé jako komplex exstrofie - epispadias. I když jsou epizpadie neodmyslitelnou součástí všech případů exstrofie, mohou se také, mnohem méně často, objevit izolovaně jako nejméně závažná forma komplexního spektra. Vyskytuje se v důsledku defektní migrace genitálního tubercle primordii na kloakální membránu, a tedy malformace genitálního tuberkulu, přibližně v 5. týdnu těhotenství.^{[Citace je zapotřebí ]}

Léčba

Hlavní léčbou izolovaných epizpadií je komplexní chirurgická oprava genitourinární oblasti obvykle během prvních 7 let života, včetně rekonstrukce močové trubice, uzavření penisu a mobilizace korpusů. Nejpopulárnější a nejúspěšnější technika je známá jako modifikovaný Cantwell-Ransleyův přístup. V posledních desetiletích však bylo dosaženo úspěchu s úplnou technikou demontáže penisu navzdory jejímu spojení s větším a vážnějším rizikem poškození.^{[Citace je zapotřebí ]}

Prognóza

I při úspěšném chirurgickém zákroku mohou mít pacienti dlouhodobé problémy s:^{[Citace je zapotřebí ]}

• inkontinence, kde je závažná obvykle léčena nějakou formou kontinentálního odvodu moči, jako je Mitrofanoff
• deprese a psychosociální komplikace
• sexuální dysfunkce

Reference

externí odkazy