Rodina proteázy Clp - Clp protease family
| CLP_proteáza | |||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
 krystalová struktura katalytické domény clpp proteázy z plasmodium falciparum | |||||||||
| Identifikátory | |||||||||
| Symbol | CLP_proteáza | ||||||||
| Pfam | PF00574 | ||||||||
| Pfam klan | CL0127 | ||||||||
| InterPro | IPR001907 | ||||||||
| STRÁNKA | PDOC00358 | ||||||||
| MEROPS | S14 | ||||||||
| SCOP2 | 1tyf / Rozsah / SUPFAM | ||||||||
| CDD | cd00394 | ||||||||
| |||||||||
V molekulární biologii se Rodina proteáz CLP je rodina serinové peptidázy patří do MEROPS rodina peptidáz S14 (ClpP endopeptidáza rodina, klan SK). ClpP je ATP -závislý proteáza který štěpí řadu bílkoviny, jako kasein a albumin.[1] Existuje jako heterodimer ATP vázající regulační A a katalytické P podjednotky, které jsou nutné pro účinné úrovně aktivity proteázy v přítomnosti ATP,[1] ačkoli samotná podjednotka P má určitou katalytickou aktivitu.
Proteázy Bylo zjištěno, že vysoce podobné ClpP jsou kódovány v genomu bakterie, v mitochondrie z metazoa, někteří viry a v chloroplast z rostliny. Řada bílkoviny v této rodině jsou klasifikovány jako nepeptidáza homology protože bylo experimentálně zjištěno, že nemají aktivitu peptidázy nebo chybí aminokyselina zbytky, o nichž se předpokládá, že jsou nezbytné pro katalytickou aktivitu.
Mutace v mitochondriálním CLPP jsou spojeny s Perraultův syndrom[2][3][4][5] a způsobit celou řadu molekulárních defektů, od ztráty ukotvení ATPázy až po aktivaci nebo inhibici aktivity peptidázy.[3][6]
Viz také
Reference
- ^ A b Maurizi MR, Clark WP, Katayama Y, Rudikoff S, Pumphrey J, Bowers B, Gottesman S (červenec 1990). „Sekvence a struktura Clp P, proteolytické složky ATP-dependentní Clp proteázy Escherichia coli“. The Journal of Biological Chemistry. 265 (21): 12536–45. PMID 2197275.
- ^ Adam, Margaret P .; Ardinger, Holly H .; Pagon, Roberta A .; Wallace, Stephanie E., vyd. (1993). "Perraultův syndrom". GeneReviews®. Seattle (WA): University of Washington, Seattle. PMID 25254289. Citováno 2020-11-18.
- ^ A b Jenkinson EM, Rehman AU, Walsh T, Clayton-Smith J, Lee K, Morell RJ a kol. (Duben 2013). „Perraultův syndrom je způsoben recesivními mutacemi v CLPP, kódující komorovou proteázu závislou na mitochondriální ATP“. American Journal of Human Genetics. 92 (4): 605–13. doi:10.1016 / j.ajhg.2013.02.013. PMC 3617381. PMID 23541340.
- ^ Ahmed S, Jelani M, Alrayes N, Mohamoud HS, Almramhi MM, Anshasi W a kol. (Červen 2015). „Analýza Exome identifikovala novou missense mutaci v genu CLPP v pokrevní saúdské rodině rozšiřující klinické spektrum Perraultova syndromu typu 3“. Časopis neurologických věd. 353 (1–2): 149–54. doi:10.1016 / j.jns.2015.04.038. PMID 25956234.
- ^ Dursun F, Mohamoud HS, Karim N, Naeem M, Jelani M, Kırmızıbekmez H (prosinec 2016). „Nová mutace missense v genu CLPP způsobující Perraultův syndrom typu 3 v turecké rodině“. Journal of Clinical Research in Pediatric Endocrinology. 8 (4): 472–477. doi:10,4274 / jcrpe.2717. PMC 5198008. PMID 27087618.
- ^ Brodie EJ, Zhan H, Saiyed T, Truscott KN, Dougan DA (srpen 2018). „Perraultův syndrom typu 3 způsobený různými molekulárními defekty v CLPP“. Vědecké zprávy. 8 (1): 12862. doi:10.1038 / s41598-018-30311-1. PMC 6110781. PMID 30150665.