Charcot-Wilbrandův syndrom - Charcot–Wilbrand syndrome

Charcot-Wilbrandův syndrom (CWS) popisuje ztrátu snů po ohniskovém poškození mozku specificky charakterizovanou vizuální agnosie a ztráta schopnosti mentálně si vzpomenout nebo „přehodnotit“ obrázky.[1] Název této podmínky pochází z práce na případové studii z Jean-Martin Charcot a Hermann Wilbrand, a poprvé jej popsal Otto Potzl jako „slepotu mysli s narušením optické představivosti“.[2][3] MacDonald Critchley, bývalý prezident Světová neurologická federace, nověji shrnuje CWS jako „pacient ztrácí sílu k vyvolávání vizuálních obrazů nebo vzpomínek a navíc během spánku přestává snít“.[4] Tento stav je poměrně vzácný a postihuje pouze hrstku pacientů s poškozením mozku. Další studium by mohlo pomoci osvětlit neurologickou cestu pro tvorbu snů.

Dějiny

Jean-Martin Charcot

30 sekund
Portrét Jean-Martin Charcot.

V roce 1883 Jean-Martin Charcot setkal s pacientem, který s největší pravděpodobností trpěl zadní mozková tepna trombóza (nepotvrzeno pitvou)[2] a ztratil schopnost vědomě reprodukovat obrazy ze svých snů, když byl vzhůru.[5] Zatímco tento pacient stále hlásil sny o slovech, neschopnost vzpomenout si na jakékoli snímky, označovaná jako vizuální irreminiscence, se stal centrem Charcotovy případové studie.[6] Jeho výsledný příspěvek k formulaci syndromu spočívá v nedostatečné schopnosti znovu vizualizovat snové snímky a neznamená jejich úplnou absenci, ale obecný stav vizuálního amnézie.

Hermann Wilbrand

V roce 1887 Hermann Wilbrand studoval starší ženský subjekt s bilaterální zadní trombózou mozkové tepny.[7] Tento subjekt vykazoval úplnou neschopnost snít spolu s neschopností rozpoznat známá místa, což je stav známý v poslední době jako topografická agnosie.[6] Navíc stav známý jako prosopagnosie nebo u pacienta byla také zaznamenána neschopnost rozpoznat známé tváře. Wilbrandův příspěvek se točí kolem úplné neschopnosti produkovat sny za přítomnosti agnosias jako možné vedlejší podmínky.

Příznaky

Tradiční klasifikace

Při počátečních studiích se tradiční příznaky CWS soustředily na vizuální irreminiscenci, prosopagnosie, a topografická agnosie. Avšak kvůli významným rozdílům v pozorováních Charcotovy a Wilbrandovy případové práce tento syndrom překlenul celou ztrátu snění, ať už je to kvůli izolované neschopnosti mozku produkovat obrazy, zatímco spal, jak diktoval Charcot, nebo úplné ztrátě snít společně jako Wilbrand. To vedlo k pojmenování variant Charcota a Wilbranda, což odpovídalo buď ztrátě snových obrazů a vizuální irreminisence nebo úplnému zastavení snového zážitku často spojeného s agnosií.[2]

Moderní klasifikace

Nově se zaměřuje na druh poranění a analýzu REM spánek týkající se CWS. Novější lékařská definice uvádí CWS jako „asociaci ztráty schopnosti vykouzlit vizuální obrazy nebo vzpomínky a ztráty snění“.[8] Hodnocení případu 74leté ženy ve věku 74 let, která zažila akutní bilaterální případ týlní tepna infarkt což ji na 3 měsíce zbavilo snů, bylo hrát polysomnografie testování v kombinaci s hlášením snů pacientů, aby se zjistilo, jak ji spánková architektura nebo vzor spánkových fází a následná vzpomínka na sen.[6] Tyto techniky umožňují asociace mezi fyziologickým harmonogramem snění během spánku REM a schopností pacienta vzpomenout si na sny, které mají být pečlivě porovnány.

Fyziologické příčiny

U pacientů se ztrátou vizuálního obrazu během spánku se vyskytly případy akutního poškození mozku, jako je trombóza, krvácení, trauma, a otrava oxidem uhelnatým zejména byly označeny jako možné motivátory pro CWS.[2] Navíc některé pomaleji postupující stavy, jmenovitě růst nádoru (novotvar ) v mozkové tkáni a abnormální embryonální vývoj (dysgeneze ) z corpus callosum, byly spojeny s tímto syndromem. Pacienti trpící Alzheimerova choroba stejně jako Turnerův syndrom také popsali, že mají CWS. Pokud jde o lokalizaci, léze nebo poškozená tkáň je nejčastěji lokalizována do laterálních (stran) nebo meziálních (středních) okcipitotemporálních oblastí a typicky se objevuje bilaterálně (ovlivňuje obě strany stejně). Přesná lokalizace však nebyla osvětlena a lze ji nejpřesněji shrnout jako „lézi v akutní fázi postihující zadní oblasti“.[8]

Podobně u pacientů s úplnou ztrátou nebo potlačením snění obvykle existuje souvislost s fokálními mozkovými lézemi s akutním nástupem, jako je krvácení, trombóza nebo trauma.[2] Rané pokusy lokalizovat místo léze odpovědné za zastavení snění v univerzálním měřítku vedly k temenní lalok[9] bez zkreslení na obě strany a jednotlivé léze kterékoli z polokoulí běžné. Nedávné případové studie ztráty snů nalezly důkazy, které naznačují, že poškození parietálu není pro CWS nutné.[6] Navíc v některých případech lézí temenního laloku léze pokračovala do okcipitotemporálních oblastí, což dále rozmazávalo lokalizaci globální ztráty snů. Téměř ve všech případech se snění vrátilo do 12 měsíců, z čehož vyplývá možnost, že místo zájmu bylo spojeno pouze s poškozenými oblastmi, nejpravděpodobněji prostřednictvím nervových cest, což dále komplikovalo lokalizaci.[9]

Vztah k REM spánku

REM spánek nebo Rychlý pohyb očí spánek je fáze spánku, kdy je tradičně dokumentována většina činnosti snů. Podle Hypotéza aktivace a syntézy the senzorické systémy (konkrétně vizuální systém aktivovaný vlnami Ponto-Geniculo-Occipital nebo PGO vlny pojmenované pro regiony, kterými cestují) a také vestibulární systém jsou aktivovány během fáze REM.[10] Zpětná vazba od nervů ovládajících pohyb ovlivňuje zážitek snů navzdory inhibici svalové kontroly z dřeň který zastaví činnost motoru prostřednictvím glutamátergní neurony v procesu označovaném jako REM Atonia.[11] Neshoda těchto dat může vytvořit konkrétní snové zážitky, jako je plovoucí nebo létající. Centra emocionálního chování a formování paměti, nejdůležitější je amygdala a hipokampus. se během spánku znovu aktivují a předpokládá se, že generují emoční obsah snů. U pacientů s CWS nemusí být REM spánek nutně narušen[6] ale aktivace senzorických systémů je s největší pravděpodobností narušena poškozením léze, což má za následek snížený příspěvek k syntéze snů. Zejména poškození okcipitotemporální oblasti může změnit aktivaci normálně produkovanou vlnami PGO, což vede k absenci aktivace vizuálního systému. Kromě toho může být poškození dráhy tvorby paměti odpovědné za neschopnost pacientů vyvolat obrazy.

Metody detekce

Zatímco vědecké analýze snů bylo v minulosti zabráněno vzhledem k obtížím při kvantifikaci a kvalifikaci zkušeností pacientů, objevující se technologie usnadnila mapování mozkové činnosti a cílení na fyziologické oblasti odpovědné za funkci snů.[12]

Polysomnografie

30 sekund
30sekundová polysomnografická zpráva z REM spánek s EEG v rámečku červeně a pohyby očí indikovány červenou čárou.

A Polysomnografie test (PSG) zaznamenává biologické změny během spánku monitorováním mozku (Elektroencefalografie, EEG), pohyb očí (Elektrookulografie, EOG), srdeční rytmus (Elektrokardiogram, EKG) a svalová aktivita (Elektromyografie, EMG). Kompletní PSG obvykle vyžaduje minimálně 12 kanálů a 22 drátových připojení a vytváří „skóre“ nebo zprávu. Fáze spánku jsou identifikovatelné porovnáním kanálů EEG, EOG a EMG, přičemž fáze 1 a 2 jsou definovány jako lehký spánek, 3 jsou spánek s pomalými vlnami a 4 jsou REM spánek. PSG může navíc odhalit „vzrušení“ nebo náhlé posuny v činnosti mozkových vln.[13] Analýza výsledného množství REM spánku v kombinaci s pacientem hlášenou zkušeností snů byla metodou volby pro nedávné studie snů. Výzkumníci mohou probudit zejména spánek pacienta uprostřed REM a požádat o zážitek snů, který by u normálních pacientů zvýšil jejich vzpomínku a počet snů. Absence snové zkušenosti naznačuje přítomnost CWS a tato testovací metoda může také pomoci ukázat, zda pacient trpí neschopností vybavit si vizuální obrazy nebo úplnou ztrátou snu.

fMRI

Funkční zobrazování magnetickou rezonancí nebo funkční MRI (fMRI) je specifický postup MRI spojený s měřením mozkové aktivity. Činí tak detekcí změn průtoku krve (hemodynamická odezva ) související s využitím energie mozkem pomocí specifického kontrastu závislého na hladině krve a kyslíku.[14] V poslední době se fMRI dostala do popředí výzkumu snů, protože nevyžaduje použití barviv nebo izotopy a umožňuje sledování průtoku krve mozkem a související aktivity během spánku. Konkrétně analýza snících pacientů odhalila zvýšený průtok krve / využití kyslíku sítí skládající se z pontine tegmentum, thalamus, amygdala, bazální ganglia, přední cingulate a týlní kůra.[10] Konkrétně v CWS je aktivace okcipitální kůry velkým zájmem a může být monitorována pomocí fMRI a v kombinaci s hlášením snu pacienta izolovat tvorbu snů. Navíc během spánku odhalily studie fMRI významné snížení aktivity prefrontální kůra což pravděpodobně odpovídá za snížení vnímání času, vhledu a vzpomínky na sny.[10] To lze u pacientů analyzovat a pomoci tak lépe rozlišovat mezi ztrátou globálního snu a nedostatkem vizuální vzpomínky. Specifický mechanismus deaktivace prefrontální kůra je nejasný kvůli složitosti acetylcholin aktivační cesta a její rozložení do řady dalších kortikálních oblastí.

Dream Journals

Deníky snů jsou účinným nástrojem pro pacienty, aby mohli kvantifikovat své snění.[12] Zaznamenáváním frekvence snů a úrovně detailů lze deníky snů kombinovat s dalšími fyziologickými daty, aby se získal nejlepší obraz syntézy snů. Navíc data deníku snů mohou pomoci uspořádat bizarní funkce snového zážitku, jako jsou diskontinuity (nepochopitelné posuny času nebo místa), nesrovnalosti (nesoulad prvků plotru) a nejistoty (zmatek nad jednotlivými koncepty), které jsou užitečné pro snílka.[15]

Lékařský význam

Až donedávna byl CWS považován za extrémně vzácný a nyní je o něco častěji považován za akutní fázi fokálního poškození mozku.[2] Zatímco pacienti s CWS netrpí žádnými vážnými účinky, má se za to, že snění poskytuje některé relativně důležité funkce pro zdraví lidské mysli. Předpokládá se, že a Reverzní učení při snění dochází k mechanismu, který usnadňuje odnaučení nepříznivých cest do organismu. Předpokládá se úplné selhání takového systému, které povede ke stavu téměř trvalé posedlosti ve spojení s halucinačními asociacemi.[16] Kromě toho se předpokládá, že sny představují emocionální ochranu, přičemž emoce, které člověk cítí během nočních můr a radostných snů, se utužují a kontrolují úspěšnou schopnost je vyjádřit.[12] Nakonec Freudian Dream Obsahová analýza, ačkoli v moderní vědecké komunitě chybí důvěryhodnost, jednou se domnívají, že sny jsou klíčem k porozumění a emancipaci podvědomí.[17]

Potenciál pro výzkum

Upřesnění cesty snů

Vzhledem k tomu, že pacienti s CWS se omezili na neexistující jiné příznaky než ztrátu snů, studium těchto případů může poskytnout skvělý pohled na fyziologický základ snů.[18] Oblasti poškození a stavu, které je ovlivňují, lze srovnat se závažností ztráty snů, což pomůže vytvořit mapu důležitosti, pokud jde o syntetizaci a zapamatování snových obrazů.

posttraumatická stresová porucha

Diagnostická kritéria pro posttraumatická stresová porucha (PTSD) zahrnuje hyper-vzrušení, poruchy spánku a traumatické noční můry s četnými dílčími příznaky souvisejícími s REM.[10] CWS na druhé straně znamená malé až žádné snění, sníženou vazbu REM spánku na sen a nedostatek vizuální vzpomínky. Specifické fyziologické změny, ke kterým dochází u pacientů s CWS, mohou pomoci izolovat dráhy tvorby snů, které jsou u pacientů s PTSD hyperaktivní, a nabídnout vodítka, jak je snížit.

Deprese

Velká deprese, o které se předpokládá, že je modifikována acetylcholin systémy, je funkční porucha náležející ke stejným neuronovým strukturám, které regulují snění.[12] CWS může uvolnit prostředky k lepšímu porozumění stimulaci těchto struktur, což povede k lepší léčbě pacientů trpících chronická deprese.

Reference

  1. ^ Nielsen J.:Agnosia, Apraxia, Afázie: Jejich hodnota v lokalizaci mozků, 2. vyd. New York, Hoeber, 1946.
  2. ^ A b C d E F Chokroverty semena. Medicína poruch spánku: Základní věda, technické aspekty a klinické aspekty. 3. vyd. Philadelphia: Saunders / Elsevier; 2009.
  3. ^ Pötzl O .: Die Aphasielehre vom Standpunkt der klinischen Psychiatrie, I: Die optisch-agnostischen Storungen (die verschiedenen Formen der Seelenblindheit) [The Aphasia Doctrine from thepointpoint of Clinical Psychiatry, I: Optic-Agnosic Disorders (the Other Forms of Mind- Blindness)], Lipsko, Deuticke, 1928.
  4. ^ Critchley M.: The Parietal Lobes, London, Edward Arnold, 1953.
  5. ^ Charcot J-M .: Un cas de suppression brusque et isolée de la vision mentale des signes et des objets, (formes et couleurs) [V případě náhlého izolovaného potlačení mentálního vidění znaků a předmětů (forem a barev)]. Progrès Médical 1883; 11: 568.
  6. ^ A b C d E Bischof, M., & Bassetti, C. L. (2004). Celková ztráta snů: Výrazná neuropsychologická dysfunkce po bilaterální mrtvici PCA. Annals of Neurology, 56 (4)
  7. ^ Wilbrand H .: Ein Fall von Seelenblindheit und Hemianopsie mit Sectionsbefund [Případ slepoty mysli a hemianopie s výsledky pitvy]. Dtsch Z Nervenheilkd 1892; 2: 361.
  8. ^ A b Murri L., Arena R., Siciliano G. a kol .: Vzpomínka na sen u pacientů s fokálními mozkovými lézemi. Arch Neurol 1984; 41: 183.
  9. ^ A b Solms M .: Neuropsychologie snů: Klinicko-anatomická studie, Hillsdale, NJ, Erlbaum, 1997.
  10. ^ A b C d Brown, R. E., Basheer, R., McKenna, J. T., Strecker, R. E. a McCarley, R. W. (2012). KONTROLA SPÁNKU A BUDOSTI. Fyziologické přehledy, 92 (3), 1087-1187. doi: 10.1152 / physrev.00032.2011
  11. ^ Vetrivelan, Ramalingam, Fuller, Patrick M., Tong, Qingchun a Lu, červen (2009). Medulární obvod regulující rychlý pohyb očí, spánek a motorickou atonii. The Journal of Neuroscience, 29 (29), 9361-9369. doi: 10.1523 / jneurosci.0737-09.2009
  12. ^ A b C d Hobson, J. Allan. (2003). Snění: Úvod do vědy spánku (ed. 16. ledna 2003): OXFORD.
  13. ^ Iber C, Ancoli-Israel S, Chesson A a Quan SF pro Americkou akademii spánkové medicíny. Manuál AASM pro hodnocení spánku a souvisejících událostí: Pravidla, terminologie a technické specifikace, 1. vyd .: Westchester, Illinois: American Academy of Sleep Medicine, 2007.
  14. ^ Huettel, S. A .; Song, A. W .; McCarthy, G. (2009), Functional Magnetic Resonance Imaging (2. vyd.), Massachusetts: Sinauer, ISBN  978-0-87893-286-3
  15. ^ Hobson, J. A., Hoffman, S. A., Helfand, R., a Kostner, D. (1987). Vysněná bizarnost a hypotéza aktivace a syntézy. Human Neurobiology, 6 (3), 157-164.
  16. ^ Crick, F. a Mitchison, G. (1983). FUNKCE SPÁNKU SNŮ. Nature, 304 (5922), 111-114. doi: 10.1038 / 304111a0
  17. ^ Freud, S. (1900) Interpretace snů. New York: Avon, 1980.
  18. ^ Bentes, C., Costa, J., Peralta, R., Pires, J., Sousa, P., & Paiva, T. (2011). Frekvence a obsah vzpomínek snů u pacientů s epilepsií spánkového laloku. Epilepsie, 52 (11), 2022-2027. doi: 10.1111 / j.1528-1167.2011.03290.x