Trichodysplasia spinulosa - Trichodysplasia spinulosa
Trichodysplasia spinulosa | |
---|---|
Ostatní jména | Trichodysplasia spinulosa spojená s viry |
![]() | |
Nos pacienta s diagnózou trichodysplasia spinulosa. Levý panel zobrazuje charakteristické nálezy papulí na obličeji, protruzivních keratotických spikul a zesílené kůže; pravý panel zobrazuje vzhled po léčbě topickým cidofovirem.[1] | |
Specialita | Infekční nemoc, dermatologie |
Trichodysplasia spinulosa (známé také pod mnoha jinými jmény, včetně virová trichodysplazie spinulosa, virová trichodysplazie, dysplázie pilomatrix a cyklosporinem indukovaná folikulodystrofie, ačkoli poslední je nesprávné pojmenování) je a vzácný kožní stav, který byl popsán téměř výlučně v imunokompromitovaný pacientů, obvykle transplantace orgánů příjemci, o režimech imunosupresivních léků.[2][3] Na začátku roku 2016 bylo v lékařské literatuře hlášeno celkem 32 případů.[2] Navzdory své vzácnosti je TS považována za nedostatečně diagnostikovanou a rostoucí populace pacientů užívajících imunosupresivní lékové režimy naznačuje, že její výskyt může stoupat.[2][3] TS byl popsán jako vznikající infekční onemocnění.[4]
Příznaky a příznaky
Toto onemocnění je charakterizováno masově zbarveným až erytematózní (zarudlý) papuly vyskytující se ve střední oblasti obličeje a někdy jinde na těle, často doprovázené protruzivními „spicules“ nebo trny z keratin a tím alopecie postižené kůže, obvykle obočí a někdy i řasy nebo vlasy na pokožce hlavy. Svědění (svědění) bylo popsáno asi u třetiny hlášených případů.[2] Papuly na obličeji mají obvykle velikost 1 až 3 mm.[5]:415 Tento stav je považován za benigní, ale může být znetvořující; trny jsou často výrazné a v pozdějších stadiích postižená pokožka obličeje znatelně zesiluje.[2][3]
Příčiny
TS byl primárně hlášen téměř výlučně u pacientů se sníženou imunitou transplantace orgánů příjemci v režimech imunosupresivních léků a také u pacientů s hematolymphoidní malignity.[2][3] Od roku 2016 nebyly v literatuře žádné případové zprávy popisující případy TS u pacientů s HIV-AIDS.[2]
Existují přesvědčivé důkazy o tom, že trichodysplasia spinulosa je způsobena a polyomavirus volala trichodysplasia spinulosa polyomavirus (TSPyV) nebo Lidský polyomavirus 8.[2][3][1][6] Existují důkazy, že expozice viru je u zdravých dospělých běžná; odhady séroprevalence (tj. prevalence zjistitelné protilátky proti virovým proteinům) u imunokompetentních dospělých se pohybuje od 70 do 80% v různých populacích vzorků.[3][7][8] TSPyV infikuje kůži, ale virovou DNA je tam zřídka detekovatelný u asymptomatických jedinců, i když mají protilátky proti viru indikující expozici.[3] Není známo, zda TS představuje novou primární infekci nebo oportunní reaktivaci latentní infekce.[3]
Mechanismus
Hyperproliferace keratinocyt vnitřní kořenová pochva buňky, ve kterých lze nalézt velké agregáty virových částic, naznačují, že TSPyV se v těchto buňkách aktivně replikuje. Předpokládá se, že to je základem klinických projevů TS. Přesný mechanismus však není dobře charakterizován.[3] Existují omezené důkazy implikující velký nádorový antigen jako odpovědný za vyvolání buněčné proliferace prostřednictvím cest zahrnujících fosforylované retinoblastomový protein (pRB).[9]
Diagnóza

TS lze diagnostikovat na základě klinických pozorování, ale obvykle je potvrzeno histopatologie léze biopsie nebo vytržené okořenění. Mezi charakteristické histologické nálezy patří zvětšené a abnormálně organizované vlasové folikuly a hyperproliferace vnitřní kořenová pochva buňky obsahující velké eosinofilní trichohyalin granule. Protilátky proti hlavní kapsidový protein VP1, hlavní složka virová kapsida, lze použít k potvrzení přítomnosti virových částic v buněčná jádra. Elektronová mikroskopie lze také použít k detekci virových částic. Kvantifikace virová zátěž lze provést pomocí kvantitativní PCR, protože postižená kůže vykazuje mnohem vyšší virovou zátěž ve srovnání s nedotčenou kůží nebo u asymptomatických jedinců, kteří mají pozitivní test na virovou DNA.[2][3]
Diferenciální diagnostika zahrnuje další vizuálně podobné podmínky ovlivňující vlasové folikuly, z nichž mnohé se jeví jako droga vedlejší efekty.[2] Navrhovaný klasifikační systém uvádí TS jako jednu ze skupiny kožních stavů s podobnými projevy a odlišnou etiologií, souhrnně nazývaných digitátové keratózy.[10] I když je potvrzená TS vzácná, má se za to, že stav je nedostatečně diagnostikován.[2]
Léčba
Bylo hlášeno příliš málo případů TS, aby mohla být stanovena standardní léčba. V některých případech bylo zaznamenáno zlepšení imunitní funkce, které způsobilo spontánní zlepšení symptomů TS. Tento vzorec je v souladu s chováním jiných virových onemocnění u imunokompromitovaných pacientů, nejrelevantněji s nefropatie spojené s příjemcem transplantované ledviny s polyomavirem BK virus. Antivirotika jako valganciklovir a cidofovir ukázaly přínos při léčbě této poruchy v kazuistikách.[2][3][11][12]
Výsledky
TS je považován za neškodný dysplázie, i když to může znetvořovat a někdy svědit. Není známo, zda mají TS léze potenciál vyvinout se rakovina; zatímco tento výsledek nebyl nikdy hlášen, některé polyomaviry jsou onkogenní. Přirozená historie neléčené TS není známa a nebyly provedeny žádné dlouhodobé studie jejího pokroku. Bylo hlášeno, že zlepšení imunitní funkce vyřešilo příznaky v některých jednotlivých případech. Bylo také hlášeno, že léčba antivirotiky zlepšuje příznaky, ale pouze pokud léčba pokračuje.[2][3]
Dějiny
TS byl poprvé popsán v roce 1995 kazuistika jako „cyklosporinem indukovaná folikulodystrofie“, považovaná v té době za nepříznivý efekt z cyklosporin léčba.[3][13] Byla použita následující zpráva z roku 1999, která zavedla pojem „trichodysplasia spinulosa“ elektronová mikroskopie identifikovat přítomnost virus částice v postižených buňkách odpovídají těm, které byly v té době známé jako papovaviry.[14] (Od té doby byla skupina rozdělena na papilomavirus a polyomavirus V roce 2010 vědci použili zesílení kružnice získat virovou DNA z lézí TS a tak objevit nový polyomavirus, trichodysplasia spinulosa polyomavirus (TSPyV). Existují přesvědčivé důkazy o tom, že TSPyV je přímým původcem TS.[2][3]
Reference
- ^ A b van der Meijden E, Janssens RW, Lauber C, Bouwes Bavinck JN, Gorbalenya AE, Feltkamp MC (červenec 2010). "Objev nového lidského polyomaviru spojeného s trichodysplasia spinulosa u imunokompromitovaného pacienta". PLOS Pathog. 6 (7): e1001024. doi:10.1371 / journal.ppat.1001024. PMC 2912394. PMID 20686659.
- ^ A b C d E F G h i j k l m n Wu, J.H .; Nguyen, H.P .; Rady, P.L .; Tyring, S.K. (Březen 2016). "Molekulární vhled do virové biologie a klinických rysů trichodysplasia spinulosa". British Journal of Dermatology. 174 (3): 490–498. doi:10.1111 / bjd.14239. PMID 26479880.
- ^ A b C d E F G h i j k l m n Kazem, Siamaque; van der Meijden, Els; Feltkamp, Mariet C. W. (srpen 2013). „Polyomavirus související s trichodysplasia spinulosa: virologické pozadí a klinické důsledky“. APMIS. 121 (8): 770–782. doi:10,1111 / přibližně 12092. PMID 23593936. S2CID 13734654.
- ^ Nawas, Zeena Y .; Tong, Yun; Kollipara, Ramya; Peranteau, Andrew J .; Woc-Colburn, Laila; Yan, Albert C .; Lupi, Omar; Tyring, Stephen K. (červenec 2016). „Vznikající infekční nemoci s kožními projevy“. Journal of the American Academy of Dermatology. 75 (1): 1–16. doi:10.1016 / j.jaad.2016.04.033. PMID 27317512.
- ^ James, William D .; Berger, Timothy G .; et al. (2006). Andrewsovy nemoci kůže: klinická dermatologie. Saunders Elsevier. ISBN 0-7216-2921-0.
- ^ Kazem, Siamaque; van der Meijden, Els; Kooijman, Sander; Rosenberg, Arlene S .; Hughey, Lauren C .; Browning, John C .; Sadler, Genevieve; Busam, Klaus; Papež, Elena; Benoit, Taylor; Fleckman, Philip; de Vries, Esther; Eekhof, Just A .; Feltkamp, Mariet C.W. (březen 2012). „Trichodysplasia spinulosa je charakterizována aktivní polyomavirovou infekcí“. Journal of Clinical Virology. 53 (3): 225–230. doi:10.1016 / j.jcv.2011.11.007. PMID 22196870.
- ^ van der Meijden, E; Kazem, S; Burgery, MM; Janssens, R; Bouwes Bavinck, JN; de Melker, H; Feltkamp, MC (srpen 2011). „Séroprevalence polyomaviru spojeného s trichodysplasia spinulosa“. Vznikající infekční nemoci. 17 (8): 1355–63. doi:10.3201 / eid1708.110114. PMC 3381547. PMID 21801610.
- ^ Gossai, A; Waterboer, T; Nelson, HH; Michel, A; Willhauck-Fleckenstein, M; Farzan, SF; Hoen, AG; Christensen, BC; Kelsey, KT; Marsit, CJ; Pawlita, M; Karagas, MR (1. ledna 2016). "Seroepidemiologie lidských polyomavirů v populaci USA". American Journal of Epidemiology. 183 (1): 61–9. doi:10.1093 / aje / kwv155. PMC 5006224. PMID 26667254.
- ^ A b Kazem, Siamaque; van der Meijden, Els; Wang, Richard C .; Rosenberg, Arlene S .; Papež, Elena; Benoit, Taylor; Fleckman, Philip; Feltkamp, Mariet C. W .; Deb, Sumitra (7. října 2014). „Trichodysplasia spojená s polyomaviry Spinulosa zahrnuje hyperproliferaci, fosforylaci pRB a upregulaci p16 a p21“. PLOS ONE. 9 (10): e108947. Bibcode:2014PLoSO ... 9j8947K. doi:10.1371 / journal.pone.0108947. PMC 4188587. PMID 25291363.
- ^ Caccetta, Tony Philip; Dessauvagie, Ben; McCallum, Dugald; Kumarasinghe, Sujith Prasad (červenec 2012). "Víceminutová digitátová hyperkeratóza: Navrhovaný algoritmus pro digitátové keratózy". Journal of the American Academy of Dermatology. 67 (1): e49 – e55. doi:10.1016 / j.jaad.2010.07.023. PMID 21050621.
- ^ Holzer, Aton M .; Hughey, Lauren C. (leden 2009). "Trichodysplazie imunosuprese léčená perorálním valganciklovirem". Journal of the American Academy of Dermatology. 60 (1): 169–172. doi:10.1016 / j.jaad.2008.07.051. PMC 2708076. PMID 19103376.
- ^ Wanat, Karolyn A. (1. února 2012). „Trichodysplazie spojená s viry“. Archiv dermatologie. 148 (2): 219–23. doi:10.1001 / archdermatol.2011.1413. PMC 3346264. PMID 22351821.
- ^ Izakovic, J; Büchner, SA; Düggelin, M; Guggenheim, R; Itin, PH (prosinec 1995). „[Vlasové hyperkeratózy u pacientů s transplantací ledvin. Nový vedlejší účinek cyklosporinu]“. Der Hautarzt; Zeitschrift für Dermatologie, Venerologie, und verwandte Gebiete. 46 (12): 841–6. doi:10,1007 / s001050050350. PMID 8567267. S2CID 6750161.
- ^ Haycox, CL; Kim, S; Fleckman, P; Smith, LT; Piepkorn, M; Sundberg, JP; Howell, DN; Miller, SE (prosinec 1999). "Trichodysplasia spinulosa - nově popsaná folikulocentrická virová infekce u imunokompromitovaného hostitele". The Journal of Investigative Dermatology. Sborník sympozia. 4 (3): 268–71. doi:10.1038 / sj.jidsp.5640227. PMID 10674379.
externí odkazy
Klasifikace | |
---|---|
Externí zdroje |