Metaplastický karcinom - Metaplastic carcinoma

Metaplastický karcinom, jinak známý jako metaplastický karcinom prsu (MCB), je heterogenní skupina rakoviny které vykazují různé vzory metaplazie a diferenciace podél více buněčných linií. Tato vzácná a agresivní forma rakoviny prsu je charakterizována jako složená ze smíšené skupiny novotvarů, které obsahují jak žlázové, tak i jiné než žlázové vzory s epiteliálními a / nebo mezenchymálními složkami. Představuje méně než 1% všech diagnóz rakoviny prsu.[1] Je nejtěsněji spojena s invazivní duktální karcinom bez zvláštního typu. (IDC) a sdílí podobné přístupy k léčbě.[2] Relativní k IDC MCB má obecně vyšší histologický stupeň a větší velikost tumoru v době diagnózy, s nižším výskytem postižení axilárních lymfatických uzlin. MCB nádory jsou typicky estrogenový receptor (ER), receptor progesteronu (PR) a lidský epidermální růstový faktor-2 (HER-2) negativní, což znamená, že hormonální terapie obecně není efektivní možností léčby, což koreluje s relativně špatnou prognózou. MCB byla poprvé uznána jako zřetelná patologická entita v roce 2000 Světová zdravotnická organizace.[1]

Klasifikace

Vzhledem k relativně nedávnému patologickému rozlišení bylo pro MCB přijato několik klasifikačních systémů mezi různými organizacemi a výzkumnými skupinami. The Světová zdravotnická organizace klasifikuje MCB do dvou kategorií: epiteliální a smíšený typ. Epiteliální typ se dále klasifikuje jako spinocelulární karcinom, adenokarcinom s diferenciací vřetenových buněk a adenoskvamózní karcinom. Smíšený typ se dále klasifikuje jako karcinom s chondroidní metaplazií, karcinom s kostní metaplazií a karcinosarkom. Wargotz a kol. navrhl klasifikační systém pro MCB podle jeho cytopatologických vlastností. Tyto klasifikace jsou vřetenové buňky, dlaždicové buňky, matrice produkující, karcinosarkom a MCB s osteoklastickými obrovskými buňkami. Další výzkumná skupina, Oberman et al., Navrhla klasifikační systém skládající se z karcinomu vřetenových buněk, invazivního duktálního karcinomu s rozsáhlou dlaždicovou metaplazií a invazivního duktálního karcinomu s pseudosarkomatózní metaplazií. Nedostatek shody mezi těmito různými klasifikačními systémy pro MCB vedl ke komplikacím jak v klinické praxi, tak ve výzkumných studiích.[1]

Rizikové faktory

Ve většině případů MCB jsou pacienty ženy starší 50 let, což naznačuje, že věk je hlavním faktorem při určování rizika vzniku MCB. Genetika je dalším primárním rizikovým faktorem pro rozvoj MCB. Genetické mutace a rodinná anamnéza korelují s vyšším rizikem.[3]

Známky a příznaky

Nejběžnějším projevem MCB je rychle rostoucí hmatatelná hmota prsu. Pokud nádor metastázuje, objeví se závažnější příznaky v závislosti na místě metastázy.[3]

Diagnóza

Mamografie je standardní diagnostický nástroj pro MCB, kde se nádory obvykle zobrazí jako hmota s vysokou hustotou. Mohou však také napodobovat IDC a benigní léze na mamogramu. Sonografie se také často používá k diagnostice MCB, kde lze pozorovat pevné a cystické složky. To souvisí s nekrózou a cystickou degenerací. v Jemná aspirace jehlou (FNA) nátěry, pouze 57% případů vykazuje duktální karcinom a metaplastické složky. V důsledku toho nemůže být FNA diagnostikována zhruba polovina nádorů MCB. Patologická diagnostika tkáně je proto nezbytná k odlišení MCB od jiných nádorů prsu, aby bylo možné zahájit správnou a rychlou léčbu. Toho je dosaženo použitím imunohistochemie s panelem cytokeratinů k odlišení těchto případů od phyllodes tumory, hlavní sarkomy, a fibromatózy.[3]

Prognóza

Prognóza MCB se může u různých subklasifikací lišit, což vzhledem k heterogenitě klasifikačních systémů ztěžuje přiřazování prognóz. Prognóza MCB je však obecně špatná. Prediktory spojené s horší prognózou MCB zahrnují věk mladší než 39 let při prezentaci, invaze nádoru do kůže a spinocelulární karcinom rozšířený do lymfatických uzlin. Pětiletá míra přežití pro MCB se liší podle klasifikace a pohybuje se od 49% v nejsmrtelnějších klasifikacích po 64%.[3]

Léčba

Navzdory řadě klasifikací MCB jsou možnosti léčby standardní u jiných typů rakoviny prsu. Pokud je nádor diagnostikován včas, může být alternativou chirurgický zákrok na záchranu prsu, i když je to relativně neobvyklé. U nemetastatického MCB je nejčastější léčbou mastektomie. Pokud je nádor metastatický, chirurgický zákrok již není životaschopnou možností a léčba obvykle přechází na agresivní chemoterapii. Vzhledem k tomu, že nádory MCB jsou obvykle trojnásobně negativní, hormonální terapie není obvykle možností léčby. To přímo souvisí s jeho relativně špatnou prognózou.[3]

Reference

  1. ^ A b C Böler DE, Kara H, Sağlıcan Y, Tokat F, Uras C (2016-08-01). "Metaplastický karcinom prsu: série případů a přehled literatury". Journal of Oncological Sciences. 2 (2–3): 38–42. doi:10.1016 / j.jons.2016.08.006.
  2. ^ „Metaplastický karcinom prsu“. Johns Hopkins Medicine. Univerzita Johna Hopkinse. 2015-04-22. Citováno 2015-04-22.
  3. ^ A b C d E Luini A, Aguilar M, Gatti G, Fasani R, Botteri E, Brito JA, Maisonneuve P, Vento AR, Viale G (01.03.2017). „Metaplastický karcinom prsu, neobvyklé onemocnění se horší prognózou: zkušenosti Evropského onkologického institutu a přehled literatury“. Výzkum a léčba rakoviny prsu. 101 (3): 349–353.

externí odkazy

Tento článek zahrnujepublic domain materiál z USA Národní onkologický institut dokument: „Slovník pojmů o rakovině“.