Lymfoidní novotvary s plazmablastickou diferenciací - Lymphoid neoplasms with plasmablastic differentiation
Lymfoidní novotvary s plazmablastickou diferenciací byly klasifikovány podle Světová zdravotnická organizace, 2017 jako podskupina několika odlišných, ale vzácných lymfomů, ve kterých jsou maligní buňky B-buňka lymfocyty, které se staly plazmablasty, tj. nezralé plazmatické buňky.[1] Normálně, B-buňky odebrat cizí antigeny, přejít na zárodečná centra sekundární lymfatické orgány takový slezina a lymfatické uzliny, a na těchto místech jsou stimulovány T-buňka lymfocyty do odlišit (tj. změnit svůj buněčný typ) na plazmablasty a poté na zralé plazmatické buňky. Plazmablasty a ve větší míře plazmatické buňky vytvářejí a vylučují protilátky které váží antigeny, kterým byly dříve vystaveny jejich předchůdce B-buňky (viz diferenciace plazmatických buněk ). Protilátky fungují částečně tak, že neutralizují škodlivé bakterie a viry vazbou antigenů, které jsou vystaveny na jejich površích. Vzhledem ke své maligní povaze však plazmablasty v lymfoidních novotvarech s plazmablastickou diferenciací nedozrávají do plazmatických buněk ani nevytvářejí protilátky, ale spíše nekontrolovatelně proliferují a poškozují různé tkáně a orgány. Jednotlivé lymfomy v této podskupině malignity mají heterogenní klinické, morfologické a genové nálezy, které se často překrývají s ostatními členy podskupiny. V důsledku toho byla správná diagnostika těchto lymfomů náročná.[2] Přesto je obzvláště důležité diagnostikovat je správně, protože mají často velmi odlišné prognózy a léčbu.[1] Lymfoidní novotvary s plasmacytickou diferenciací jsou:[1][2]
- 1) Plazmablastický lymfom: Nejběžnější z těchto lymfoidních novotvarů.
- 2) Plazmablastický plazmatický buněčný lymfom nebo plazmablastický plazmocytom: Lymfoidní novotvar, který se šíří podobně jako léze plazmatických buněk v mnohočetný myelom nebo je lokalizován jako léze plazmatických buněk v plasmacytom.
- 3) Primární výpotkový lymfom, pozitivní na lidský herpes virus: Také se nazývá primární výpotkový lymfom, typ I; je obvykle charakterizován projevem výpotky v tělních dutinách.
- 4) Primární výpotkový lymfom, negativní na lidský herpes virus: Také se nazývá primární výpotkový lymfom, typ II; je charakterizován výpotky v tělních dutinách.
- 5) Velkobuněčný B-buněčný lymfom pozitivní na anaplastickou lymfomovou kinázu: An anaplastický velkobuněčný lymfom ve kterém mají maligní buňky plasmablastické rysy a rozlišovací schopnost mutace v anaplastická lymfomová kináza gen.
- 6) Lidský herpesvirus 8-pozitivní difuzní velkobuněčný B-lymfom, jinak blíže neurčený: Tento lymfoidní novotvar obvykle vzniká z lymfoproliferativního onemocnění, idiopatické multicentrická Castlemanova choroba.
S výjimkou lidského herpesviru 8-pozitivního difuzního velkobuněčného B-lymfomu, který není jinak specifikován, jsou tyto lymfoidní neoplazmy často spojovány s Virus Epstein-Barr infekce maligních plazmablastických buněk. V takto infikovaných případech může být lymfoidní novotvar alespoň částečně výsledkem této virové infekce, a proto jej lze považovat za příklady Lymfoproliferativní nemoci spojené s virem Epstein-Barrové.[1]
Reference
- ^ A b C d Chen BJ, Chuang SS (březen 2020). „Lymfoidní novotvary s plazmablastickou diferenciací: komplexní přehled a diagnostické přístupy“. Pokroky v anatomické patologii. 27 (2): 61–74. doi:10.1097 / PAP.0000000000000253. PMID 31725418.
- ^ A b Lopez A, Abrisqueta P (2018). „Plasmablastický lymfom: současné perspektivy“. Krev a lymfatická rakovina: Cíle a terapie. 8: 63–70. doi:10.2147 / BLCTT.S142814. PMC 6467349. PMID 31360094.