ALK + velký B-buněčný lymfom - ALK+ large B-cell lymphoma - Wikipedia

ALK + velký B-buněčný lymfom je typ lymfom.[1][2]:378 Poprvé to bylo oznámeno v roce 1997.[2]:378[3][4] Je to vzácný, agresivní velký B-buňka proces, který ukazuje ALK výraz.[2]:378[3][5] Je to odlišné od anaplastický velkobuněčný lymfom, a T-buňka lymfom.[2]:564[3][6]

Biologie

Střední věk diagnózy je přibližně koncem třicátých až počátkem čtyřicátých let.[2]:378[3][5] Odhady dětské nemoci se liší (8%,[7] 15%,[3] 30%[2]:378), ale je vidět v každém věku.[5][8]:306

Nemoc obvykle vzniká v lymfatické uzliny, zejména krk, ale extranodální postižení, včetně gastrointestinální trakt, nosní dutiny, vaječníků a mozku.[3][5] Z morfologického hlediska existují velké imunoblast - jako buňky s velkým středem nukleoly, často buněčné klastry, s předností pro dutiny lymfatických uzlin[2]:378[4][8]:306 v soudržném vzoru, který může navrhnout karcinom buňky.[2]:378[8]:306

Upregulace ALK je hlavně kvůli chromozomální translokace t (2; 17), což má za následek a fúzní gen z CLTC s ALK,[4][9] ale zřídka to může být způsobeno t (2; 5), fúzováním NPM1 s ALK;[2]:378 pozdější je obvyklý nález v anaplastický velkobuněčný lymfom (ALCL).[4][9] Translokace t (2; 17) se vyskytuje u méně než 1% případů ALK + ALCL, ale byla identifikována u zánětlivé myofibroblastické nádory.[3]

Neexistuje žádný vztah s Virus Epstein – Barr[2]:378[6] nebo HHV8,[6] nebo imunosuprese.[2]:378 Buňky jsou CD20 a CD30 negativní,[8]:306 vykazující slabý ohniskový výraz u 3%, respektive 6%.[2]:378 Oni jsou EMA a CD138 pozitivní,[8]:306 vykazující 100% výraz.[2]:378

Léčba

Podává se multiagentní chemoterapie, která může vést k dlouhodobému úspěchu, zejména v dětství[8]:306 ale prognóza je obecně chudý,[2]:378[3][5][7][9] zejména ve vyšším stadiu onemocnění.[7]

Viz také

Reference

  1. ^ Swerdlow, Steven H .; Mezinárodní agentura pro výzkum rakoviny; Světová zdravotnická organizace (2008). WHO klasifikace nádorů hematopoetických a lymfoidních tkání. Klasifikace nádorů podle Světové zdravotnické organizace. 2 (4. vydání). Mezinárodní agentura pro výzkum rakoviny. ISBN  9789283224310.
  2. ^ A b C d E F G h i j k l m n Jaffe, ES; Harris, NL; Vardiman, JW; Campo, E; Arber, DA (2011). Hematopatologie (1. vyd.). Elsevier Saunders. ISBN  9780721600406.
  3. ^ A b C d E F G h Morgan EA, Nascimento AF (2012). „Anaplastický lymfom kináza-pozitivní velký B-buněčný lymfom: nedostatečně rozpoznaný agresivní lymfom“. Adv Hematol. 2012: 529572. doi:10.1155/2012/529572. PMC  3299366. PMID  22474449.
  4. ^ A b C d Delsol G, Lamant L, Mariamé B a kol. (1997). "Nový podtyp velkého B-buněčného lymfomu exprimujícího ALK kinázu a bez translokace 2; 5". Krev. 89 (5): 1483–90. PMID  9057627.
  5. ^ A b C d E Xing X, Lin D, Ran W, Liu H (2014). „ALK-pozitivní difuzní velkobuněčný B-buněčný lymfom duodena: kazuistika a přehled literatury“. Exp Ther Med. 8 (2): 409–412. doi:10.3892 / etm.2014.1786. PMC  4079440. PMID  25009592.
  6. ^ A b C Beltran B, Castillo J, Salas R a kol. (2009). „ALK-pozitivní difuzní velkobuněčný B-lymfom: zpráva o čtyřech případech a přehled literatury“. J Hematol Oncol. 2: 11. doi:10.1186/1756-8722-2-11. PMC  2651189. PMID  19250532.
  7. ^ A b C Laurent C, Do C, Gascoyne RD a kol. (2009). „Anaplastický lymfom kináza-pozitivní difuzní velkobuněčný B-buněčný lymfom: vzácná klinicko-patologická entita se špatnou prognózou“. J. Clin. Oncol. 27 (25): 4211–6. doi:10.1200 / JCO.2008.21.5020. PMID  19636007.
  8. ^ A b C d E F Armitage, JO; Mauch, PM; Harris, NL; et al. (2010). „Kapitola 20“. Non-Hodgkinovy ​​lymfomy (2. vyd.). Lippincott Williams & Wilkins. ISBN  9780781791168.
  9. ^ A b C Murga-Zamalloa C, Lim MS (2014). „Nádory řízené ALK a cílená terapie: zaměření na krizotinib“. Pharmgenomics Pers Med. 7: 87–94. doi:10,2147 / PGPM.S37504. PMC  3977456. PMID  24715763.