Difúzní malomocenství Lucio a Latapí - Diffuse leprosy of Lucio and Latapí - Wikipedia

The šířit malomocenství z Lucio a Latapí, také známý jako difúzní lepromatózní malomocenství nebo "pěkná malomocenství" je klinická odrůda lepromatózní malomocenství. Poprvé to popsali Lucio a Alvarado v roce 1852 a znovu je identifikovali Latapí v roce 1936. Je běžné, že Mexiko (23% případů malomocenství) a v Kostarika a v jiných zemích velmi vzácné.

Dějiny

Skvrnitá nebo lazarinová malomocenství poprvé popsal Ladislao de la Pascua v roce 1844.[1] Lucio a Alvarado zveřejnili popis nemoci se stejnými jmény v roce 1852. Latapí ji znovu popsal v roce 1938 a označil ji za „tečkovanou“ malomocenství Lucio v roce 1948. Frenken ji v roce 1963 pojmenoval difúzní malomocenství Lucio a Latapí. .

Základní patologie byla vysvětlena Chévez-Zamorou jako difúzní generalizovaná kožní infiltrace. Nazval ji čistou a primitivní difúzní lepromatózou, na které se vyvíjejí nekrotizující léze. Pro tyto léze navrhl jméno Fenómeno de Lucio nebo erythema necrotisans.

Klinické příznaky

Tento stav je charakterizován:[2]

  • difúzní infiltrace celé kůže, která se nikdy nemění na uzlík
  • úplná alopecie obočí, řas a ochlupení
  • an anhydrotický a dysesthesic zóny pokožky
  • pojmenovaný zvláštní typ malomocné reakce Lucioův fenomén nebo nekrotické erytém

Luciovi fenomén se skládá z dobře tvarovaných erytematózních skvrn, které se později stávají nekrotickými se strupy, ulceracemi a jizvami. Tyto léze jsou obvykle na dolních končetinách a mohou být rozsáhlé. Často bývají bolestivé. Zřídka to může být fatální.

Patologie

Hlavní patologické rysy tohoto onemocnění jsou a vaskulitida ovlivňující všechny kožní cévy.

Existuje pět charakteristických rysů:[1]

  • kolonizace endotelových buněk kyselinovzdornými bacily
  • proliferace endotelu a výrazné zesílení stěn cév až do vyhlazení
  • angiogeneze
  • cévní ektasie
  • trombóza povrchových a středně dermálních cév

Pravděpodobnou patogenezí je poškození endoteliálních buněk v důsledku kolonizace / invaze následované proliferací, angiogenezí, trombózou a ektázií cév.

Léčba

Luciový fenomén je léčen terapií proti malomocenství (dapsone, rifampin, a klofazimin ), optimální péče o rány a léčba bakteremie počítaje v to antibiotika. V závažných případech výměna transfuze může být užitečné.[3]

Reference

  1. ^ A b Vargas-Ocampo F (2007) Difúzní malomocenství Lucio a Latapí: histologická studie. Lepr. Rev. 78 (3): 248-260
  2. ^ Saúl A, Novales J (1983) Lucio-Latapí malomocenství a fenomén Lucio. Acta Leprol. 1 (3): 115-132
  3. ^ Kasper DL, Braunwald E, Fauci AS a kol. Harrisonovy principy interního lékařství. 16. vydání. McGraw-Hill. 2005. Svazek I. str. 971.