Luciosův fenomén - Lucios phenomenon - Wikipedia

Lucioův fenomén je neobvyklá reakce pozorovaná téměř výlučně u pacientů z karibský a Mexiko s difúzní, lepromatózní malomocenství, zejména v neléčených případech. Vyznačuje se opakujícími se plodinami velkých, ostře ohraničených, ulcerativní léze postihující hlavně dolní končetiny, ale mohou se zobecnit a v důsledku sekundárních následků se mohou stát fatálními bakteriální infekce a sepse.[1]

Luciovi fenomén poprvé popsal Rafael Lucio Nájera a Alvarado jako nekrotizující kožní reakce spojená s nodulární difuzní malomocenstvím v roce 1852. Tato reakce byla později pojmenována Latapi a Zamora v roce 1948 jako Luciov fenomén po identifikaci histopatologických změn zahrnujících mnohočetnou, akutní a nekrotizující kožní vaskulitidu, která je charakteristická pro čistou a primitivní difúzní malomocenství (PPDL).[2][3]

Patogeneze

Předpokládá se, že mechanismus patogeneze je zprostředkován depozicí imunokomplexů.[1]

Morfologie

Histologicky jsou léze charakterizovány ischemická nekróza z pokožka a povrchní dermis, těžké zamoření endoteliální buňky s kyselě rychlé bacily a proliferace endotelu a trombóza ve větších cévách hlubší dermis.[1]

Léčba

Luciov fenomén je léčen anti-malomocnou terapií (dapson, rifampin a klofazimin), optimální péče o rány a léčba bakteriémie, počítaje v to antibiotika. V závažných případech výměna transfuze je užitečné.[4]

Epidemiologie

Luciovi fenomén je vidět hlavně v karibský a Mexiko a v jiných částech světa vzácné.[5][6] Genetické a regionální faktory a faktory specifické pro M. leprae Bylo prokázáno, že mění projev Luciova jevu.[5][6]

Eponym

Je pojmenován po Rafael Lucio Nájera (1819 - 1866), mexický lékař, který to (společně se svým lékařským asistentem Alvaradem) popsal a pozoroval u jednoho ze svých pacientů v roce 1852. On sám se nakazil tímto typem malomocenství, na které zemřel v roce 1886 ve věku 66 let .

Reference

  1. ^ A b C Kasper DL, Braunwald E, Fauci AS a kol. Harrisonovy principy interního lékařství. 16. vydání. McGraw-Hill. 2005. Svazek I. str. 969.
  2. ^ Latapi F, Zamora AC. La lepra "manchada" de Lucio (estudio inicial clinico e histopatologico). In: Memoria do V Congreso International de la Lepra - Havana, 1948, s. 410-413.
  3. ^ Latapi F, Zamora AC. Lucio „skvrnitá“ (La lepra „manchada“ de Lucio); úvod do jeho klinické a histologické studie. Int. J. Lepr. 16 (1948) 421-429.
  4. ^ Kasper DL, Braunwald E, Fauci AS a kol. Harrisonovy principy interního lékařství. 16. vydání. McGraw-Hill. 2005. Svazek I. str. 971.
  5. ^ A b Obermayer ME, Bonar SC a Rosenquist R. Difúzní malomocenství. J. Invest. Dermatol. 12 (1949) 243-248.
  6. ^ A b Pereira AC, Hanseniase de Lucio. An. Podprsenky. Dermatol. 68 (1993) 33-40.