Biopterin - Biopterin

Biopterin
Kosterní vzorec biopterinu
Kuličkový model molekuly biopterinu
Jména
Název IUPAC
2-Amino-6- (1,2-dihydroxypropyl) -1H-pteridin-4-on
Identifikátory
3D model (JSmol )
ChemSpider
Informační karta ECHA100.040.719 Upravte to na Wikidata
KEGG
PletivoBiopterin
UNII
Vlastnosti
C9H11N5Ó3
Molární hmotnost237,216 g / mol
Pokud není uvedeno jinak, jsou uvedeny údaje o materiálech v nich standardní stav (při 25 ° C [77 ° F], 100 kPa).
šekY ověřit (co je šekY☒N ?)
Reference Infoboxu

Biopterinjsou pterin deriváty, které fungují jako endogenní enzym kofaktory u mnoha druhů zvířat a u některých bakterií a hub. Biopteriny působí jako kofaktory pro aromatické aminokyseliny hydroxylázy (AAAH), které se podílejí na syntéze řady neurotransmitery počítaje v to dopamin, norepinefrin, epinefherin, a serotonin, spolu s několika stopové aminy. Oxid dusnatý Syntéza také používá jako kofaktory deriváty biopterinu. U lidí tetrahydrobiopterin je endogenní kofaktor pro AAAH enzymy.

Sloučeniny

Mezi biopterinové sloučeniny nacházející se v těle patří BH4, volné radikály[1] BH3 a BH2 (také volný radikál).

Syntéza

K syntéze biopterinů dochází dvěma hlavními cestami; dráha de novo zahrnuje tři enzymatické kroky a vychází z GTP, zatímco záchranná cesta se převede sepiapterin na biopterin.[2] BH4 je hlavní aktivní kofaktor a recyklační cesta převádí BH2 na BH4.

Poruchy biopterinu

Hlavní články: Nedostatek tetrahydrobiopterinu a Hyperfenylalaninemie s nedostatkem tetrahydrobiopterinu

Existuje řada poruch regulace biopterinů.

Vady jednoho genu ovlivňující gen GCH1 blokovat první krok v syntéze biopterinů a vést k dystonie reagující na dopamin, známý také jako Segawaův syndrom. Je to způsobeno úlohou BH4 při syntéze neurotransmiterů, včetně dopaminu, a je léčeno suplementací levodopa, který nevyžaduje BH4 pro převod na dopamin. Defekty GCH1 jsou autosomálně dominantní, což znamená, že ke vzniku stavu je nutná pouze jedna defektní kopie genu. Myší knockoutové modely genů, které blokují syntézu biopterinů, zcela umírají krátce po narození kvůli jejich neschopnosti produkovat katecholaminy a neurotransmitery.[3]

Poruchy syntézy biopterinů jsou také příčinou hyperfenylalaninemie; metabolismus fenylalaninu vyžaduje jako kofaktor BH4.[4]

Reference

  1. ^ Kuzkaya, N .; Weissmann, N .; Harrison, D. G .; Dikalov, S. (2003). „Interakce peroxynitritu, tetrahydrobiopterinu, kyseliny askorbové a thiolů: důsledky pro odpojení endoteliální syntázy oxidu dusnatého“. Journal of Biological Chemistry. 278 (25): 22546–54. doi:10,1074 / jbc.M302227200. PMID  12692136.
  2. ^ Nichol, C. A .; Lee, C. L .; Edelstein, M. P .; Chao, J. Y .; Duch, D. S. (1983). „Biosyntéza tetrahydrobiopterinu de novo a záchranné cesty v extraktech dřeně nadledvin, buněčných kulturách savců a mozku krysy in vivo“. Sborník Národní akademie věd Spojených států amerických. 80 (6): 1546–50. doi:10.1073 / pnas.80.6.1546. PMC  393638. PMID  6572916.
  3. ^ Elzaouk, L; Leimbacher, W; Turri, M; Ledermann, B; Burki, K; Blau, N; Thony, B (2003). „Dwarfismus a nízký inzulinový růstový faktor-1 v důsledku vyčerpání dopaminu u Pts - / - myší zachráněných krmením prekurzorů neurotransmiterů a H4-biopterinu“. Journal of Biological Chemistry. 278 (30): 28303–11. doi:10,1074 / jbc.M303986200. PMID  12734191.
  4. ^ „Archivovaná kopie“. Archivovány od originál dne 29.06.2007. Citováno 2007-06-07.CS1 maint: archivovaná kopie jako titul (odkaz)

externí odkazy

WiseGeek. (2012). Co je to biopterin? Citováno z http://www.wisegeek.com/what-is-biopterin.htm