Adipsie - Adipsia

Adipsie
Ostatní jménahypodipsie
Vasopresinová struktura.png
Molekulární struktura vazopresinu. Tento hormon souvisí s adipsií typu A a typu B.

Adipsie, také známý jako hypodipsie, je příznakem nevhodně sníženého nebo nepřítomného pocitu žízně.[1][2] Zahrnuje zvýšené osmolalita nebo koncentrace rozpuštěné látky v moči, která stimuluje sekreci antidiuretický hormon (ADH) z hypotalamus do ledvin. To způsobí, že osoba zadržuje vodu a nakonec není schopna cítit žízeň. Vzhledem ke své vzácnosti nebyla porucha předmětem mnoha výzkumných studií.

Adipsie může být viděna v podmínkách, jako je diabetes insipidus[3] a může mít za následek hypernatremie.[4] Může nastat v důsledku abnormalit v hypotalamus, hypofýza a corpus callosum,[5] a také po operaci hypofýzy / hypotalamu.[6]

Je možné, že hypothalamická dysfunkce, která může vést k adipsii, může být přítomna bez fyzických lézí v hypotalamu, i když jsou hlášeny pouze čtyři případy.[7] Existují také některé případy, kdy se u pacientů vyskytla adipsie v důsledku psychiatrického onemocnění. V těchto vzácných psychogenních případech mají pacienti normální hladinu osmolality moči i typickou aktivitu ADH.[8]

Způsobit

Dopamin

Dopamin, a neurotransmiter, bylo spojeno s chováním při krmení. V experimentu vědci měřili, kolik potravy a vody myši spotřebovaly, když se narodily bez dopaminu ve svých systémech. Zjistili, že bez dopaminu by myši hladověly a byly dehydratovány až do smrti. Vědci poté injikovali myši bez dopaminu s jeho prekurzorem, L-DOPA a myši začaly znovu jíst. Ale i když se myši narodily bez dopaminu ve svých systémech, stále měly schopnost kontrolovat své chování při krmení a pití, což naznačuje, že dopamin nehraje roli při vývoji těchto nervových obvodů. Dopamin místo toho více souvisí s touhou po hladu a žízni. Ačkoli nedostatek dopaminu vedl u těchto potkanů ​​k adipsii, nízké hladiny dopaminu nutně adipsii nezpůsobují.[9]

Nigrostriatální cesta (zvýrazněna modře) je zásadní pro produkci a přenos dopaminu.
Umístění hypotalamu v mozku.

Další zjištění na podporu úlohy dopaminu v regulaci žízně zahrnovala nigrostriatální dráha. Po úplné degeneraci dráhy se zvíře stává adipsickým, afagický, a ztrácí zájem o průzkum. Přestože dopamin hraje roli v adipsii, neexistuje žádný výzkum, který by zahrnoval výlučně vztah mezi adipsií a dopaminem, protože změny v dopaminu kromě žízně současně zprostředkovávají i změny v jídle a zvědavosti.[10]

Hypotalamus

Oblast mozku, která reguluje žízeň, se nachází v přední části hypotalamus. Přední hypotalamus je v těsné blízkosti osmoreceptorů, které regulují sekreci antidiuretického hormonu (ADH). Sekrece ADH je jedním z primárních mechanismů, kterými jsou regulovány sodná a osmolární homeostáza, ADH se také vylučuje, když dochází k malému zvýšení osmolality v séru. Žízeň je vyvolána zvýšením osmolality v séru a zvýšením sekrece ADH. Osmolalita séra i ADH udržují normální rozmezí séra osmolalita.

Adipsie může mít tendenci být důsledkem lézí v hypotalamických oblastech zapojených do regulace žízně. Tyto léze mohou být vrozené, získané, traumatické nebo dokonce chirurgické. Léze nebo poranění těchto hypotalamických oblastí způsobují adipsii, protože léze způsobují defekty v centru regulujícím žízeň, které mohou vést k adipsii. Léze v této oblasti mohou také způsobit adipsii kvůli extrémně těsné anatomické blízkosti hypotalamu k osmoreceptorům souvisejícím s ADH.[8]

Diagnóza

Příznaky

Diagnostika adipsie může být obtížná, protože neexistuje žádná sada konkrétních fyzických znaků, které jsou specifické pro adipsii. Změny v mozku, které svědčí o adipsii, zahrnují i hyperpnoe, svalová slabost, nespavost, letargie a křeče (i když neobvyklé, s výjimkou extrémních případů neuvěřitelně rychlé rehydratace). Pacienti s anamnézou mozkových nádorů nebo vrozené vady, může mít hypotalamické léze, které by mohly svědčit o adipsii.[4] Někteří dospělí s adipsií typu A jsou kromě dalších příznaků anorektičtí.[11]

Testování

Počáteční testování na adipsii zahrnuje elektrolyt, dusík močoviny v krvi (BUN) a kreatinin hladiny, sérum a moč osmolalita, hladiny krevních hormonů, jako vazopresin (AVP). U pacientů, kteří mají poruchy regulace žízně a sekrece vasopresinu, jsou hladiny vassopresinu v séru nízké nebo chybí.[12] Měření elektrolytů v moči a osmolality jsou rozhodující pro stanovení centrální, nikoli renální povahy defektu ve homeostáze vody. V adipsii je frakční vylučování sodíku méně než 1%, pokud není přítomen koexistující defekt v sekreci AVP. Při intoxikaci solí jsou koncentrace sodíku v moči velmi vysoké a frakční vylučování sodíku je vyšší než 1%. Počáteční výsledky testu mohou naznačovat diabetes insipidus. Hladiny AVP v oběhu bývají vysoké, což naznačuje odpovídající reakci hypofýzy na hyperosmolalita. Pacienti mohou mít mírné stabilní zvýšení koncentrací sodíku v séru spolu se zvýšením hladin BUN a kreatininu a v poměru BUN / kreatinin.[4]

Charakteristický

Typ A

Typ A (syndrom esenciální hypernatremie) zahrnuje zvýšení úrovně, ve které solventní molekuly mohou projít buněčnými membránami (osmotický práh) pro vazopresin uvolnění a aktivace pocitu žízně. Toto je nejcharakterističtější podtyp adipsie, avšak není známa žádná příčina adipsie typu A. Diskutuje se o tom, zda by resetování osmoreceptoru mohlo vést ke zvýšení prahové hodnoty. Další studie ukázaly, že jde o ztrátu osmoreceptory, neresetování, které způsobí změnu prahové hodnoty.[13] Pacienti s adipsií typu A mohou být vystaveni riziku záchvatů, pokud rychle rehydratují nebo rychle přidají významné množství sodíku do těla. Pokud nebude léčena, adipsie typu A může mít za následek jak zmenšení velikosti mozku, tak krvácení do mozku.[11]

Typ B

Adipsie typu B nastává, když jsou odpovědi vasopresinu na snížené úrovni v přítomnosti osmotických stimulů. Ačkoli minimální, stále existuje určitá sekrece AVP. Tento typ může být způsoben určitou eliminací osmoreceptorů.[13]

Typ C.

Dopaminové dráhy v mozku. Produkce dopaminu se koncentruje ve ventrální tegmentální oblasti a v oblasti Substantia Nigra.

Adipsie typu C (dysfunkce osmoreceptorů typu C) zahrnuje úplnou eliminaci osmoreceptorů a ve výsledku nemá žádné uvolňování vazopresinu, pokud by normálně bylo. Typ C je obecně typ adipsie, který se vyskytuje u pacientů s adipsií diabetes insipidus.[13]

Typ D

Typ D je nejméně běžně diagnostikovaný a zkoumaný typ adipsie. Uvolnění AVP v tomto podtypu nastává při normálně fungujících úrovních osmoregulace.[13]

Řízení

Lidé postižení adipsií postrádají schopnost cítit žízeň, proto musí být často vedeni k pití. Adipsičtí lidé mohou podstoupit školení, aby se naučili, kdy je nutné pít vodu. V současné době není k dispozici žádný lék k léčbě adipsie. U lidí s adipsií z důvodu poškození hypotalamu neexistuje žádná chirurgická nebo léčebná možnost, jak toto poškození napravit. V některých případech, kdy byla adipsie způsobena výrůstky v centrech žízně v mozku, bylo při léčbě adipsie úspěšné chirurgické odstranění výrůstků. I když adipové musí dodržovat přísný harmonogram příjmu vody, jejich stravovací návyky a účast na fyzických aktivitách nejsou omezeny. Lidé postiženi diabetes insipidus mají možnost užívat intranazální nebo orální hormon desmopresin-acetát (DDAVP), který je dostatečně molekulárně podobný vazopresinu, aby mohl vykonávat svou funkci. V tomto případě, desmopresin pomáhá ledvinám podporovat reabsorpci vody.[4] Někteří lékaři uvádějí úspěch při léčbě psychogenních adipsických pacientů elektrokonvulzivní terapie, i když výsledky jsou smíšené a důvod jeho úspěchu není dosud znám.[8] Někteří pacienti, kteří úspěšně neukončí behaviorální terapii, mohou navíc vyžadovat a nasogastrická trubice za účelem udržení zdravé hladiny tekutin.[8]

Viz také

Reference

  1. ^ "adipsia | patologie". Encyklopedie Britannica. Citováno 2016-04-26.
  2. ^ Lin, M; Liu, SJ; Lim, IT (srpen 2005). "Poruchy vodní nerovnováhy". Kliniky urgentní medicíny v Severní Americe. 23 (3): 749–70, ix. doi:10.1016 / j.emc.2005.03.001. PMID  15982544.
  3. ^ Crowley, R. K.; Sherlock, M .; Agha, A .; Smith, D .; Thompson, C. J. (2007). „Klinické poznatky o adipsic diabetes insipidus: velká série případů“. Klinická endokrinologie. 66 (4): 475–82. doi:10.1111 / j.1365-2265.2007.02754.x. PMID  17371462.
  4. ^ A b C d Dharnidharka, V.R .; Langman, C.B. (2014). "Adipsia léčba a management". EMedicína.
  5. ^ Kim, Boo Gyoung; Kim, Ka Young; Park, Youn Jeong; Yang, Keun Suk; Kim, Ji Hee; Jung, Hee Chan; Nam, Hee Chul; Kim, Young Ok; Yun, Yu Seon (2012). „Případ adipsické hypernatremie spojené s anomálním corpus callosum u dospělých s mentální retardací“. Endokrinologie a metabolismus. 27 (3): 232–6. doi:10.3803 / EnM.2012.27.3.232.
  6. ^ Sherlock, M .; Agha, A .; Crowley, R .; Smith, D .; Thompson, C. J. (2006). „Adipsic diabetes insipidus po operaci hypofýzy u makroprolaktinomu“. Hypofýza. 9 (1): 59–64. doi:10.1007 / s11102-006-8280-x. PMID  16703410. S2CID  8678093.
  7. ^ Hayek, A; Peake, GT (1982). „Hypothalamická adipsie bez prokazatelné strukturální léze“. Pediatrie. 70 (2): 275–8. PMID  6808452.
  8. ^ A b C d Harrington, C .; Grossman, J .; Richman, K. (2014). „Psychogenní adipsie projevující se jako akutní poškození ledvin: kazuistika a přehled poruch metabolismu sodíku a vody u psychiatrických onemocnění“. Psychosomatika. 55 (3): 289–295. doi:10.1016 / j.psym.2013.06.013. PMID  24012289.
  9. ^ Zhou, Q.Y .; Palmiter, R.D. (1995). „Myši s nedostatkem dopaminu jsou silně hypoaktivní, adipsické a afagické“. Buňka. 83 (7): 1197–1209. doi:10.1016/0092-8674(95)90145-0. PMID  8548806.
  10. ^ Ungerstedt, U. (2014). „Adipsia a Aphagia po 6-hydroxydopaminu vyvolaly degeneraci nigro-striatálního dopaminového systému“. Acta Physiologica. 82 (S367): 95–122. doi:10.1111 / j.1365-201X.1971.tb11001.x. PMID  4332694.
  11. ^ A b Braun, Michael; Barstow, Craig; Pyzocha, Nataša (1. května 2015). „Diagnostika a léčba poruch sodíku: Hyponatrémie a hypernatrémie“. Americký rodinný lékař. 91 (5): 299–307. PMID  25822386. Citováno 26. dubna 2016.
  12. ^ „Adipsia Workup: Laboratory Studies, Imaging Studies, Other Tests“. emedicine.medscape.com. Citováno 2016-04-10.
  13. ^ A b C d Holley, A.D .; Green, S .; Davoren, P. (2007). „Extrémní hypernatremie: kazuistika a krátký přehled“ (PDF). Critical Care and Resuscitation: Journal of the Australasian Academy of Critical Care Medicine. 9 (1): 55–8. PMID  17352668.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje