Akutní motorická axonální neuropatie - Acute motor axonal neuropathy

Akutní motorická axonální neuropatie
Ostatní jménaAkutní čistý motorický syndrom Guillain-Barré
SpecialitaNeurologie

Akutní motorická axonální neuropatie (AMAN) je varianta Guillain – Barrého syndrom. Vyznačuje se akutní ochrnutí a ztráta reflexy bez smyslové ztráta. Patologicky, tady je motor axonální degenerace s zprostředkovaná protilátkami ataky motorických nervů a uzly Ranvier.

Příčiny

Odkaz na Campylobacter jejuni bylo podezření, když byla mladá dívka přijata do druhé fakultní nemocnice. Po nakrmení rodinných kuřat onemocněla. Objevila se akutní paralýza a respirační selhání. Vyšetřovatelé zjistili, že několik kuřat v domácnosti vykazovalo podobné příznaky a C. jejuni byl nalezen v jejich trusu. Bylo zjištěno, že několik pacientů s paralýzou mělo protilátky C. jejuni a anti-GD1a protilátky, což naznačuje souvislost mezi patogenem a onemocněním.[1] V roce 2015 Virus Zika byl spojen s AMAN.[2]

Diagnóza

Syndrom se obvykle projevuje jako progresivní ochablá symetrická paralýza s areflexie, často způsobující respirační selhání. Elektromyografické studie a studie nervového vedení ukazují normální rychlost a latenci motorického vedení se sníženou amplitudou složeného svalu akční potenciály. Patologicky je to nezánětlivé axonopatie bez demyelinizace.[3] Protilátky napadají potah motorických neuronů, aniž by způsobovaly zánět nebo ztrátu myelin. Neovlivňuje senzorické neurony, takže senzace zůstává nedotčena i přes ztrátu pohybu.[Citace je zapotřebí ]

Léčba

Dějiny

AMAN, také známý jako Čínský paralytický syndrom,[3] byl poprvé popsán skupinou Univerzita Johna Hopkinse a University of Pennsylvania neurologové ve spolupráci s neurology z Fakultní nemocnice v Olomouci Lékařská škola v Hebei a Pekingská dětská nemocnice.[4] V roce 1991 navštívili Čínu studovat záhadný Guy Mckhann, Jack Griffin, Dave Cornblath a Tony Ho z Johns Hopkins University a Arthur Asbury z University of Pennsylvania. epidemický z paralytický syndrom vyskytující se v severní Číně. Každé léto se u stovek dětí z čínských venkova objevila akutní paralýza a respirační selhání. Nemocnice byly zahlceny řadou případů a často došly ventilátory a nemocniční postele. Vyšetřování těchto dětí ukázalo, že mnoho z nich mělo akutní stav ochablá paralýza a areflexie ale s malou nebo žádnou smyslovou ztrátou. Elektrofyziologické testování těchto dětí ukázalo motorickou axonální ztrátu s občasným blokováním vedení s nedostatkem demyelinizace vlastnosti a normální smyslové potenciály. Naproti tomu běžná forma syndromu Guillain-Barré na Západě se při elektrofyziologickém testování často projevuje ztrátou senzorů a demyelinizací a je častější u dospělých. Později několik pitvy potvrdil zaměření imunitního útoku na motor axolemma zejména kolem uzlů Ranvier. Tyto případy ukázaly ukládání protilátek a doplněk podél motorického axolema a související makrofág infiltrace.[5]

Reference

  1. ^ Ho TW, Mishu B, Li CY, Gao CY, Cornblath DR, Griffin JW, Asbury AK, Blaser MJ, McKhann GM (1995). „Guillain – Barré syndrom v severní Číně. Vztah k infekci Campylobacter jejuni a anti-glykolipidovými protilátkami“. Mozek. 118 (3): 597–605. doi:10.1093 / mozek / 118.3.597. PMID  7600081.
  2. ^ Kohl, Alain; Gatherer, Derek (18. prosince 2015). „Virus Zika: dříve pomalá pandemie se rychle šíří po celé Americe“ (PDF). Journal of General Virology. 97 (2): 269–273. doi:10.1099 / jgv.0.000381. PMID  26684466.
  3. ^ A b Biller J. Praktická neurologie, druhé vydání. Lippincott Williams a Wilkins; 2002: str. 361
  4. ^ McKhann GM, Cornblath DR, Ho T, Li CY, Bai AY, Wu HS, Yei QF, Zhang WC, Zhaori Z, Jiang Z a kol. (1991). „Klinické a elektrofyziologické aspekty akutního paralytického onemocnění dětí a mladých dospělých v severní Číně“. Lanceta. 338 (8767): 593–7. doi:10.1016 / 0140-6736 (91) 90606-p. PMID  1679153.
  5. ^ Griffin JW, Li CY, Ho TW, Xue P, Macko C, Gao CY, Yang C, Tian M, Mishu B, Cornblath DR a kol. (1995). „Guillain – Barré syndrom v severní Číně: Spektrum neuropatologických změn v klinicky definovaných případech“. Mozek. 118 (3): 577–95. doi:10.1093 / mozek / 118.3.577. PMID  7600080.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje