Hrudní endometrióza - Thoracic endometriosis

Hrudní endometrióza je vzácná forma endometrióza kde se nachází endometriální tkáň plíce parenchyma a / nebo pohrudnice. Lze jej klasifikovat jako jeden plicnínebo pleurální, resp.^[1] Endometrióza je charakterizován přítomností tkáně podobné výstelce děloha (dále jen endometrium ) tvořící abnormální růst jinde v těle. Obvykle se tyto výrůstky nacházejí v pánev, mezi konečník a děloha, vazy pánve, měchýř, vaječníky a sigmoidní dvojtečka. Příčina není známa. Nejběžnějším příznakem hrudní endometriózy je bolest na hrudi vyskytující se těsně před nebo během menstruace. Diagnóza je založena na klinické anamnéze a vyšetření, doplněná o rentgenové záření, CT vyšetření a magnetickou rezonanci hrudníku. Možnosti léčby zahrnují chirurgický zákrok a hormony.

Příznaky a symptomy

Hrudní endometrióza je charakterizována nástupem následujících klinických příznaků do 24 hodin před a 72 hodin po nástupu menstruace.

• Katameniální pneumotorax: toto je nejčastější klinický projev přítomný v 80% případů. Katameniální pneumotorax je definován jako rekurentní pneumotorax, ke kterému dochází během prvních 72 hodin po menstruaci. Nemusí to nutně nastat s každým menstruačním cyklem a ve většině případů je jednostranné a na pravé straně. Na levé straně jsou případy katameniálního pneumotoraxu a ve velmi vzácných případech může dojít k oboustrannému katameniálnímu pneumotoraxu. Příznaky jsou stejné jako u jiných typů pneumotorax: bolest na hrudi, kašel a dušnost. Příznaky jsou obvykle mírné, ale mohou se objevit závažné projevy.^[2]
• Katameniální hemotorax: jedná se o vzácný projev hrudní endometriózy, který se vyskytuje ve 14% případů. Téměř ve všech případech je postižena pravá strana, ale byl dokumentován jeden případ bilaterálního katameniálního hemotoraxu. Nejběžnější projevy jsou nespecifické a zahrnují kašel, bolest na hrudi a dušnost. V některých případech mohou známky napodobovat plicní embolie. Množství ztráty krve se liší, ale je možná těžká anémie. Téměř ve všech případech rentgen hrudníku ukazuje přítomnost pleurální výpotek bez specifických vlastností. A CT vyšetření může zobrazit další funkce, jako je nodulární léze pleury, multilokulované výpotky nebo objemné pleurální masy.^[2]
• Cyklický hemoptýza: hemoptýza během menstruace je extrémně vzácná, v lékařské literatuře je asi 30 kazuistik.^[3] V současné době nebyly hlášeny žádné případy masivní hemoptýzy nebo úmrtí. Cyklická hemoptýza je známkou plicní parenchymální endometriózy; ektopická endometriální tkáň v plicích reaguje na cyklické hormonální variace, krvácení spolu s normálním endometriem umístěným v děloze.^[2]
• Plicní uzliny: uzliny jsou běžnými radiologickými rysy u pacientů s hrudní endometriózou; většina případů je spojena s katameniální hemoptýzou.

Žena s hrudní endometriózou může mít také dysmenoreu a nepravidelnou menstruaci.^[4]

Komplikace

Pneumotorax a hemotorax jsou zřídka život ohrožující. Nejběžnější komplikací je progresivní poškození tkáně nebo zjizvení související se zánětem a ve velmi vzácných případech maligní transformace tkáně podobné endometriu.^[1]

Způsobit

Příčina hrudní endometriózy není známa.^[5] Pacienti s předchozími operacemi jsou náchylnější k rozvoji hrudní endometriózy kvůli chirurgické manipulaci, která může způsobit embolizaci tkáně endometria do hrudní dutiny. U některých pacientů s endometriózou na hrudi bylo popsáno, že mají vrozenou vadu v bránici. Existuje také souvislost mezi hrudní a pánevní endometriózou.^{[nutná lékařská citace ]}

Patofyziologie

Endometrium, tkáň, která normálně lemuje ženskou dělohu, prochází změnami s každým menstruačním cyklem. Na konci každého cyklu a poté, co výstelka zhoustla v rámci přípravy na hostování oplodněného vajíčka, se odlupuje, uvolňuje a je vylučována děložním hrdlem a pochvou v průběhu menstruace. v endometrióza, část endometriální tkáně se nachází v jiných částech těla; nejčastěji pánev a břicho, centrální nervový systém, nosní cesty, kůže a hrudník. Na těchto dalších „ektopických“ místech tkáň endometria stále reaguje na hormony normálními cyklickými změnami - krvácení zhruba každých 28 dní.^{[nutná lékařská citace ]}

Teorie vysvětlující vzdálenou ektopickou endometriózu zahrnují:

• Vaskulogeneze: Až 37% mikrovaskulárních endotel ektopické tkáně endometria pochází z endotelové progenitorové buňky, které vedou k de novo tvorba mikrovesů procesem vaskulogeneze spíše než konvenční proces angiogeneze.^{[6][je zapotřebí objasnění ]}
• Lymfatická šíření: fragmenty endometria procházejí hrudním kanálem a veselými lymfatickými uzlinami, zasahují do hrudní dutiny a způsobují plicní nebo pleurální endometriózu.^[7]
• Teorie coelomic metaplasia: pohrudnice a pobřišnice mají stejný embryologický původ, oba odvozené z mezotelu. Patologický stimul může být zodpovědný za indukci prekurzorových buněk (mezoteliálních kmenových buněk) pleury nebo pobřišnice za účelem diferenciace na buňky endometria.^[7]
• Cévní embolizace: fragmenty endometria se odebírají do žilního systému, cestují přes pravou stranu srdce a ukládají se do plicního oběhu. Endometriální tkáň se usazuje v plicním parenchymu nebo pleuře.^[7]

Přehled údajů z pitvy ukázal, že pacienti s endometriózou mají bilaterální plicní léze, což podporuje teorii vaskulární embolizace. Pleurální a / nebo diafragmatické léze byly vždy nalezeny na levé straně, což podporuje teorii coelomic metaplasia.^{[nutná lékařská citace ]}

Diagnóza

Diagnóza hrudní endometriózy je primárně založena na klinické anamnéze a vyšetření doplněném neinvazivními studiemi, jako je rentgen, CT a magnetická rezonance. Ultrazvuk v pánvi je také užitečný k určení, zda má pacient jakýkoli stupeň pánevní nebo břišní endometriózy (indikovaný přítomností volné tekutiny). Invazivnější metody pro stanovení tkáňové diagnostiky hrudní endometriózy zahrnují videotoroskopii (pro pleurální nebo plicní biopsii) nebo bronchoskopii (pro biopsii plic nebo průdušek nebo výplach průdušek).^[2] Byla popsána řada případů, kdy byla klinická diagnóza stanovena u 50% pacientů, zbytek byl diagnostikován buď biopsií (25%), nebo bronchoalveolární laváží (25%).^{[Citace je zapotřebí ]}

Léčba

Definitivní diagnóza je nezbytná, aby se zabránilo zbytečné léčbě a vyloučily se závažnější diagnózy (například hemoptýza, pleurální výpotek nebo rakovina). Celková léčba plicní endometriózy je chirurgická se subsegmentektomií. Zachování plicního parenchymu je prioritou při odstraňování makroskopických známek patologické tkáně.^[5] Lékařské ošetření může zahrnovat použití hormon uvolňující gonadotropin analogy, které mohou způsobit zastavení menstruace. Vedlejšími účinky této léčby může být snížené libido, stejně jako 50% míra recidivy.^[8][9] I v asymptomatickém období se doporučuje léčba, aby se předešlo možným komplikacím uvedeným výše.^{[nutná lékařská citace ]}

Epidemiologie

Hrudní endometrióza postihuje ženy ve věku 15–54 let, které jsou mezi nimi menarche a menopauza. Může to ovlivnit jejich kvalitu života katameniální pneumotorax je nejběžnější prezentací.^[1]

Reference