Progresivní zarděnková panencefalitida - Progressive rubella panencephalitis

Progresivní zarděnková panencefalitida (PRP) je neurologická porucha které se mohou objevit u vrozeného dítěte zarděnky.^[1] Jedná se o pomalou virovou infekci mozku charakterizovanou chronickou encefalitida, obvykle projevující se ve věku 8–19 let. Předpokládá se, že je to způsobeno perzistencí nebo reaktivací infekce virem zarděnky.

Způsobit

Vyvíjí se 6 měsíců až 4 roky po primární infekci zarděnkami, což je ve většině případů vrozená zarděnka. U dětí s vrozenou infekcí zarděnkami zůstávají deficity stabilní; Předpokládá se, že neurologické zhoršení po prvních letech života nenastane.^{[Citace je zapotřebí ]}

Postup onemocnění lze rozdělit do dvou fází:

• 1. etapa: Změny chování
  • zákeřný nástup
  • jemné změny v chování a pokles školní práce
• 2. etapa: Neurologické změny
  • záchvaty - někdy myoklonické
  • cerebelární ataxie
  • spastická slabost
  • retinopatie optická atrofie
  • upřímný demence vedoucí k kóma
  • spasticita a postižení mozkového kmene se smrtí za 2–5 let

Diagnóza

Diagnóza je zvažována, když se u dítěte s vrozenou zarděnkou vyvíjí progresivně spasticita, ataxie duševní zhoršení a záchvaty. Testování zahrnuje alespoň vyšetření CSF a sérologie. Zvýšený celkový protein CSF a globulin a zvýšená zarděnka protilátka vyskytují se titry v mozkomíšním moku a séru. CT může vykazovat zvětšení komor způsobené mozečkem atrofie a bílá hmota choroba. Mozková biopsie může být nezbytné vyloučit jiné příčiny encefalitidy nebo encefalopatie. Virus zarděnky nelze obvykle získat virovou kulturou nebo imunohistologickým testováním.^{[Citace je zapotřebí ]}

Léčba

Ačkoli neexistuje žádná specifická léčba, onemocnění lze léčit antikonvulzivy, fyzioterapií atd.^{[Citace je zapotřebí ]}

Incidence

PRP je velmi vzácný a podobný SSPE ale bez intracelulární inkluzní orgány Od té doby, co byla poprvé rozpoznána v roce 1974, bylo identifikováno pouze 20 pacientů.^{[Citace je zapotřebí ]}

Viz také

• Subakutní sklerotizující panencefalitida

Reference

Další čtení