Polycoria - Polycoria
Polycoria je patologický stav oko charakterizováno více než jedním pupilární otevření v duhovka.[1] Může to být vrozené nebo způsobené onemocněním ovlivňujícím duhovku.[1] Výsledkem je snížená funkce duhovky a zornice, ovlivnění fyzického oka a vizualizace.
Epidemiologie
Polykorie je extrémně vzácná a jiné podmínky se za ni často mýlí.[2][3] Polykorie je často vrozená, avšak diagnostikována až v dospělosti.[4] Obecná příčina polykorie není známa, ale existují některé další oční stavy, které jsou ve spojení s polykorií. Patří mezi ně (i když ne často) polární katarakta, glaukom, abnormálně dlouhé řasy, abnormální vývoj očí a špatné vidění.[Citace je zapotřebí ]
Byly hlášeny případy od 3 let do dospělosti. Prevalence pravé polykorie je minimální.[3] Dva druhy polykorií jsou pravá polykorie a falešná pseudopolykorie.
Nejsou známy ani navrhovány trendy výskytu polykorií na základě zeměpisné polohy, věku, pohlaví nebo ročního období.
Pravá polykorie
V případě skutečné polykorie existuje další žák který má tendenci reagovat na světlo a léky.[5] Aby byla považována za skutečnou polykorii, musí být navíc a hlavní žák dilatovat a stahovat se současně se spouštěči, jako je světlo a podané léky.[6] Vnější žák je c. 2,5 mm od hlavního žáka. V případě skutečné polykorie je neporušená sval svěrače, který stahuje a rozšiřuje žáky.[5] V oku bez polykorie je svěrací sval součástí duhovky, která slouží k zúžení a dilataci zornice.[7] Pacient se skutečnou polykorií prožívá postižené vidění i stimulaci sítnice v reakci na jasná světla.[5]
Říká se, že termín „skutečná polykorie“ je nadměrně používán a při adresování je používán správně kongenitální deformace duhovky.[6] Často se používá „pravá polykorie“, když ve skutečnosti jde o pseudopolykorii.
Pseudopolycoria
I když je méně vzácná než pravá polykorie, pseudopolykorie je stále velmi neobvyklá. V případech pseudopolycoria dochází k „pasivnímu zúžení“, které odlišuje extra zornici od pravé při zúžení a dilataci. Extra zornice v pseudopolycoria se liší od extra zornice ve skutečné polykorii, protože vykazuje vady, které jsou nezávislé na svěracích svalech.[Citace je zapotřebí ] Pseudopolycoria je často spojována s Seckelův syndrom, zadní polymorfní dystrofie, a juvenilní glaukom.[5]
Pseudopolycoria spočívá v rozštěpení duhovky, která není podmíněna svaly svěrače v kořeni duhovky.[6]
Příznaky a diagnóza
Když je pacientovi diagnostikována polykorie, projevené příznaky jsou spojeny s očními a adnexálními růstovými abnormalitami.[8] Duhovka a zornice jsou méně účinné. Známky mohou být přítomny jako dítě; pacient však může být diagnostikován později v životě. Tento stav má za následek abnormální vývoj očí ovlivňující obě oči nebo jen jedno.[9]
Na hrubé vyšetření pacient bude mít obvykle příliš dlouhé řasy.[8] Duhovka se stává hypoplastický, což má neobvykle tvarované žáky s prominentními krypty.[8] Krypty jsou malé zakřivené čáry, které vyzařují kolem zornice; s tímto stavem lze vidět silné kulaté nebo oválné otvory.[8]
Při diagnostice příznaky vedou k příznakům, kdy existuje více než jedna sada svalů duhovky, která řídí množství světla přiváděného do oka.[8] Když se duhovka deformuje, zruší to kontrolu nad světlem, které vede k rozmazanému vidění a je těžké vizuálně zaostřit. Polární šedý zákal bude také přítomen v tomto stavu, kdy se ve střední zadní části čočky nachází kulatá, neprůhledná malformace zkreslených vláken čočky vykazující deformaci.[10] Slepota může být také způsobena poškozením zrakového nervu od glaukom.[9]
Léčba
Polykorie byla spojena s dědičnou genetikou,[8] a také spojené s polárními katarakty, glaukomem a odloučením sítnice.[5] Ne všechny případy jsou léčeny pro tuto abnormalitu duhovky, ale pokud jsou léčeny případy, jedinou léčbou je chirurgický zákrok a celoživotní monitorování očí, které se vysoce doporučuje.[11] Při chirurgickém zákroku se uvažuje o chirurgické korekci, nitrooční operaci a / nebo reaproximaci, jako by byla léčena kvůli glaukomu nebo odchlípení sítnice.[11] Děti do 3 let, které nevyhledávají chirurgický zákrok, reagovaly dobře miotickými kapkami, které obsahovaly mydriatické / cykloplegické látky, což umožnilo rozšířit a zúžit jednotlivé oční svěrače. To umožňuje lepší vyvážení nekorigované zrakové ostrosti.[12] 1 mm limbální provedly by se řezy, do strany se zavedla stěrka, aby se zvedly dvě zornice (aby se zabránilo kontaktu s čočkou), a tkáň duhovky by se vyřízla pomocí viskoelastického materiálu. Nakonec byly limbální řezy uzavřeny stromální hydratací a byl aplikován intrakamerální cefuroxim.[5]
Chirurgická technika
Existují případy, kdy existují různé techniky pro chirurgické zákroky[12] a lze je provádět u dětí i dospělých. Jednou z technik opravy je použití polypropylenového stehu s dvojitým ramenem, kde je steh ponechán externě na skléře s uzlem zakrytým ve sklerální chlopni.[13] Tato technika umožňuje zadní fixaci implantátů nitroočních čoček při absenci kapsulární podpory.[14] Další chirurgická technika se nazývá pupiloplastika,[15] kde by byl pacient umístěn retrobulbar anestézie s rozšířením zornic 1% tropikamidem.[5]
Prognóza
Pooperační péče
Hypertonický solný roztok používaný jako oční kapky lze použít ke snížení otoku rohovky,[16][nespolehlivý lékařský zdroj? ] použití anti-glaukomatózních topických látek ke zlepšení edému rohovky a vodných potlačujících látek, které jsou doprovázeny miotiky, zahrnují topické beta blokátory, alfa antagonisty a inhibitory karboanhydrázy.[17] Antibiotika a steroidní kapky po dobu 4 týdnů po operaci.[5]
Komplikace a výhody
Komplikací chirurgických zákroků je možná eroze stehu skrz bělmo, spojivka, nebo oboje.[14] Drobný nitrooční zánět během operace a po operaci.[5] Vylepšená zraková ostrost na dálku a na blízko, malé vady obklopující svaly svěrače a normální okraje zornic.[8]
Prevence
Nejsou však známa žádná preventivní opatření pro polykorii genetické testování může být schopen odhalit genetické vzorce poruchy.[Citace je zapotřebí ] Podmínky, jako je snížená tloušťka rohovky, jsou pozorovány u lidí s případy polykorií a také keratokonus (keratokonus je onemocnění rohovky, které může vést k oslepnutí a / nebo astigmatismu).[18][Citace je zapotřebí ] Existují však návrhy, že je to způsobeno disociací okrajů zornice, částečným colobomem, který je dírou v oku, nebo abnormálním složením oční tkáně.[5]
Příčiny
Nejsou známy žádné přímé mechanismy podílející se na vývoji pravé polykórie nebo pseudopolykorie. Existuje několik navrhovaných myšlenek, z nichž jedna spočívá v tom, že po úplném formování a vývoji svalu svěrače v oku dochází k přerušení pupilárních okrajů, což vede k rozlišení extra žáka a hlavního žáka.[6] Polykorie může být také způsobena tím, že u jakékoli díry v duhovce se vyvine vývoj svalového svalu.[6] Další navrhovanou teorií o příčině polykorie je trauma uvnitř dělohy nebo trauma duhovky po porodu.[6]
Pokud je vývoj duhovky omezen, ektoderm oko (které tvoří čočku a epitel rohovky) se může rozdělit, což by mohlo vést k pseudopolycorii.[6]
Genetika
Gen, který je příčinou této poruchy, je gen PRDM5.[11] Gen PRDM5 byl také spojen se syndromem křehké rohovky, což je tkáňová porucha oka, stejně jako Axenfeldův syndom.[11] PRDM5 hraje klíčovou roli v molekulárním složení oka a také v tloušťce tkáně.[11] Axenfeldův syndrom se vyskytuje u pacienta v případě mutace genu FOXC1, což je heterozygotní mutace.[11]
Dějiny
Vzhledem k tomu, že pravá polykorie a pseudopolykorie jsou tak vzácné, není o poruchách mnoho historie. Podle článku publikovaného v roce 2002 se od roku 1966 vyskytly pouze 2 případy skutečné polykorie.[3]
Viz také
Reference
- ^ A b Cassin, B. a Solomon, S. Slovník oční terminologie. Gainesville, Florida: Triad Publishing Company, 1990.
- ^ Islam, N .; Mehta, J. S .; Plant, G. T. (2007). „Pravá polykorie nebo pseudopolykorie?“. Acta Ophthalmologica Scandinavica. 85 (7): 805–806. doi:10.1111 / j.1600-0420.2007.00985.x. PMID 17711542.
- ^ A b C Hofeldt, Gregory T .; Simon, John W. (01.10.2002). „Polycoria, mióza a amblyopie“. Časopis Americké asociace pro dětskou oftalmologii a strabismus {JAAPOS}. 6 (5): 328–329. doi:10.1067 / mpa.2002.124649. ISSN 1091-8531. PMID 12381993.
- ^ Berradi, Soufiane; Lezrek, Mounir (30.09.2014). „Pseudo-hypopion inverzní avec polycorie congénitale“. Pan African Medical Journal. 19: 108. doi:10.11604 / pamj.2014.19.108.3960. ISSN 1937-8688. PMC 4337356. PMID 25722781.
- ^ A b C d E F G h i j Bardak, Handan; Ercalik, Nimet Yesim; Gunay, Murat; Bolac, Ruveyde; Bardak, Yavuz; Bardak, Handan; Ercalik, Nimet Yesim; Gunay, Murat; Bolac, Ruveyde; Bardak, Yavuz (prosinec 2016). „Pupiloplastika u pacienta se skutečnou polykorií: kazuistika“. Arquivos Brasileiros de Oftalmologia. 79 (6): 404–406. doi:10.5935/0004-2749.20160114. ISSN 0004-2749. PMID 28076571.
- ^ A b C d E F G Jaffe, Norman S .; Knie, Paul (02.02.1952). „True Polycoria *“. American Journal of Ophthalmology. 35 (2): 253–255. doi:10.1016/0002-9394(52)90856-8. ISSN 0002-9394. PMID 14903014.
- ^ „Iris svěrače“, Wikipedia, 2019-11-19, vyvoláno 2019-11-22
- ^ A b C d E F G Bhattacharjee, Harsha; Bhattacharjee, Kasturi; Tahiliani, Prerana (01.12.2013). "Vrozená polykorie, trichomegalie a dědičná vrozená katarakta". Časopis Americké asociace pro dětskou oftalmologii a strabismus. 17 (6): 619–620. doi:10.1016 / j.jaapos.2013.06.020. ISSN 1091-8531. PMID 24321426.
- ^ A b „Polycoria: příčiny, příznaky a léčba“. Healthline. Citováno 2019-11-22.
- ^ „Zadní polární katarakta: pozadí, historie postupu, problém“. 2019-11-09. Citovat deník vyžaduje
| deník =
(Pomoc) - ^ A b C d E F "polycoria | Dědičné oční choroby". poruchy.nohy.arizona.edu. Citováno 2019-11-22.
- ^ A b Hofeldt, Gregory T .; Simon, John W. (01.10.2002). "Polycoria, mióza a amblyopie". Časopis Americké asociace pro dětskou oftalmologii a strabismus. 6 (5): 328–329. doi:10.1067 / mpa.2002.124649. ISSN 1091-8531. PMID 12381993.
- ^ Inoue, Toshihiro; Matsumura, Riyo; Kuroda, Utako; Nakashima, Kei-Ichi; Kawaji, Takahiro; Tanihara, Hidenobu (1. prosince 2012). „Přesná identifikace filtračních otvorů na sklerální chlopni pomocí trojrozměrné optické koherentní tomografie předního segmentu“. Investigativní oftalmologie a vizuální věda. 53 (13): 8288–8294. doi:10.1167 / iovs.12-10941. PMID 23188727.
- ^ A b Brown, Sandra M. (01.12.1998). "Technika opravy iridodialýzy u dětí". Časopis Americké asociace pro dětskou oftalmologii a strabismus. 2 (6): 380–382. doi:10.1016 / S1091-8531 (98) 90041-6. ISSN 1091-8531. PMID 10532731.
- ^ „Pupilloplasty - Webvision“.
- ^ „Edém rohovky - Výrobky pro dočasnou denní a noční úlevu, když trpíte otokem rohovky: Bausch + Lomb“. www.bausch.com.
- ^ Sacchetti, Marta; Mantelli, Flavio; Marenco, Marco; Macchi, Ilaria; Ambrosio, Oriella; Rama, Paolo (2015). „Diagnostika a léčba iridokorneálního endoteliálního syndromu“. BioMed Research International. 2015: 763093. doi:10.1155/2015/763093. ISSN 2314-6133. PMC 4588350. PMID 26451377.
- ^ Mohammadpour, Mehrdad; Heidari, Zahra; Hashemi, Hassan (06.12.2017). „Aktualizace správy pro Keratokonus“. Journal of Current Ophthalmology. 30 (2): 110–124. doi:10.1016 / j.joco.2017.11.002. ISSN 2452-2325. PMC 6034171. PMID 29988906.