Polycoria - Polycoria

Polycoria je patologický stav oko charakterizováno více než jedním pupilární otevření v duhovka.^[1] Může to být vrozené nebo způsobené onemocněním ovlivňujícím duhovku.^[1] Výsledkem je snížená funkce duhovky a zornice, ovlivnění fyzického oka a vizualizace.

Epidemiologie

Polykorie je extrémně vzácná a jiné podmínky se za ni často mýlí.^[2][3] Polykorie je často vrozená, avšak diagnostikována až v dospělosti.^[4] Obecná příčina polykorie není známa, ale existují některé další oční stavy, které jsou ve spojení s polykorií. Patří mezi ně (i když ne často) polární katarakta, glaukom, abnormálně dlouhé řasy, abnormální vývoj očí a špatné vidění.^{[Citace je zapotřebí ]}

Byly hlášeny případy od 3 let do dospělosti. Prevalence pravé polykorie je minimální.^[3] Dva druhy polykorií jsou pravá polykorie a falešná pseudopolykorie.

Nejsou známy ani navrhovány trendy výskytu polykorií na základě zeměpisné polohy, věku, pohlaví nebo ročního období.

Pravá polykorie

V případě skutečné polykorie existuje další žák který má tendenci reagovat na světlo a léky.^[5] Aby byla považována za skutečnou polykorii, musí být navíc a hlavní žák dilatovat a stahovat se současně se spouštěči, jako je světlo a podané léky.^[6] Vnější žák je c. 2,5 mm od hlavního žáka. V případě skutečné polykorie je neporušená sval svěrače, který stahuje a rozšiřuje žáky.^[5] V oku bez polykorie je svěrací sval součástí duhovky, která slouží k zúžení a dilataci zornice.^[7] Pacient se skutečnou polykorií prožívá postižené vidění i stimulaci sítnice v reakci na jasná světla.^[5]

Říká se, že termín „skutečná polykorie“ je nadměrně používán a při adresování je používán správně kongenitální deformace duhovky.^[6] Často se používá „pravá polykorie“, když ve skutečnosti jde o pseudopolykorii.

Pseudopolycoria

I když je méně vzácná než pravá polykorie, pseudopolykorie je stále velmi neobvyklá. V případech pseudopolycoria dochází k „pasivnímu zúžení“, které odlišuje extra zornici od pravé při zúžení a dilataci. Extra zornice v pseudopolycoria se liší od extra zornice ve skutečné polykorii, protože vykazuje vady, které jsou nezávislé na svěracích svalech.^{[Citace je zapotřebí ]} Pseudopolycoria je často spojována s Seckelův syndrom, zadní polymorfní dystrofie, a juvenilní glaukom.^[5]

Pseudopolycoria spočívá v rozštěpení duhovky, která není podmíněna svaly svěrače v kořeni duhovky.^[6]

Příznaky a diagnóza

Když je pacientovi diagnostikována polykorie, projevené příznaky jsou spojeny s očními a adnexálními růstovými abnormalitami.^[8] Duhovka a zornice jsou méně účinné. Známky mohou být přítomny jako dítě; pacient však může být diagnostikován později v životě. Tento stav má za následek abnormální vývoj očí ovlivňující obě oči nebo jen jedno.^[9]

Na hrubé vyšetření pacient bude mít obvykle příliš dlouhé řasy.^[8] Duhovka se stává hypoplastický, což má neobvykle tvarované žáky s prominentními krypty.^[8] Krypty jsou malé zakřivené čáry, které vyzařují kolem zornice; s tímto stavem lze vidět silné kulaté nebo oválné otvory.^[8]

Při diagnostice příznaky vedou k příznakům, kdy existuje více než jedna sada svalů duhovky, která řídí množství světla přiváděného do oka.^[8] Když se duhovka deformuje, zruší to kontrolu nad světlem, které vede k rozmazanému vidění a je těžké vizuálně zaostřit. Polární šedý zákal bude také přítomen v tomto stavu, kdy se ve střední zadní části čočky nachází kulatá, neprůhledná malformace zkreslených vláken čočky vykazující deformaci.^[10] Slepota může být také způsobena poškozením zrakového nervu od glaukom.^[9]

Léčba

Polykorie byla spojena s dědičnou genetikou,^[8] a také spojené s polárními katarakty, glaukomem a odloučením sítnice.^[5] Ne všechny případy jsou léčeny pro tuto abnormalitu duhovky, ale pokud jsou léčeny případy, jedinou léčbou je chirurgický zákrok a celoživotní monitorování očí, které se vysoce doporučuje.^[11] Při chirurgickém zákroku se uvažuje o chirurgické korekci, nitrooční operaci a / nebo reaproximaci, jako by byla léčena kvůli glaukomu nebo odchlípení sítnice.^[11] Děti do 3 let, které nevyhledávají chirurgický zákrok, reagovaly dobře miotickými kapkami, které obsahovaly mydriatické / cykloplegické látky, což umožnilo rozšířit a zúžit jednotlivé oční svěrače. To umožňuje lepší vyvážení nekorigované zrakové ostrosti.^[12] 1 mm limbální provedly by se řezy, do strany se zavedla stěrka, aby se zvedly dvě zornice (aby se zabránilo kontaktu s čočkou), a tkáň duhovky by se vyřízla pomocí viskoelastického materiálu. Nakonec byly limbální řezy uzavřeny stromální hydratací a byl aplikován intrakamerální cefuroxim.^[5]

Chirurgická technika

Existují případy, kdy existují různé techniky pro chirurgické zákroky^[12] a lze je provádět u dětí i dospělých. Jednou z technik opravy je použití polypropylenového stehu s dvojitým ramenem, kde je steh ponechán externě na skléře s uzlem zakrytým ve sklerální chlopni.^[13] Tato technika umožňuje zadní fixaci implantátů nitroočních čoček při absenci kapsulární podpory.^[14] Další chirurgická technika se nazývá pupiloplastika,^[15] kde by byl pacient umístěn retrobulbar anestézie s rozšířením zornic 1% tropikamidem.^[5]

Prognóza

Pooperační péče

Hypertonický solný roztok používaný jako oční kapky lze použít ke snížení otoku rohovky,^{[16][nespolehlivý lékařský zdroj? ]} použití anti-glaukomatózních topických látek ke zlepšení edému rohovky a vodných potlačujících látek, které jsou doprovázeny miotiky, zahrnují topické beta blokátory, alfa antagonisty a inhibitory karboanhydrázy.^[17] Antibiotika a steroidní kapky po dobu 4 týdnů po operaci.^[5]

Komplikace a výhody

Komplikací chirurgických zákroků je možná eroze stehu skrz bělmo, spojivka, nebo oboje.^[14] Drobný nitrooční zánět během operace a po operaci.^[5] Vylepšená zraková ostrost na dálku a na blízko, malé vady obklopující svaly svěrače a normální okraje zornic.^[8]

Prevence

Nejsou však známa žádná preventivní opatření pro polykorii genetické testování může být schopen odhalit genetické vzorce poruchy.^{[Citace je zapotřebí ]} Podmínky, jako je snížená tloušťka rohovky, jsou pozorovány u lidí s případy polykorií a také keratokonus (keratokonus je onemocnění rohovky, které může vést k oslepnutí a / nebo astigmatismu).^{[18][Citace je zapotřebí ]} Existují však návrhy, že je to způsobeno disociací okrajů zornice, částečným colobomem, který je dírou v oku, nebo abnormálním složením oční tkáně.^[5]

Příčiny

Nejsou známy žádné přímé mechanismy podílející se na vývoji pravé polykórie nebo pseudopolykorie. Existuje několik navrhovaných myšlenek, z nichž jedna spočívá v tom, že po úplném formování a vývoji svalu svěrače v oku dochází k přerušení pupilárních okrajů, což vede k rozlišení extra žáka a hlavního žáka.^[6] Polykorie může být také způsobena tím, že u jakékoli díry v duhovce se vyvine vývoj svalového svalu.^[6] Další navrhovanou teorií o příčině polykorie je trauma uvnitř dělohy nebo trauma duhovky po porodu.^[6]

Pokud je vývoj duhovky omezen, ektoderm oko (které tvoří čočku a epitel rohovky) se může rozdělit, což by mohlo vést k pseudopolycorii.^[6]

Genetika

Gen, který je příčinou této poruchy, je gen PRDM5.^[11] Gen PRDM5 byl také spojen se syndromem křehké rohovky, což je tkáňová porucha oka, stejně jako Axenfeldův syndom.^[11] PRDM5 hraje klíčovou roli v molekulárním složení oka a také v tloušťce tkáně.^[11] Axenfeldův syndrom se vyskytuje u pacienta v případě mutace genu FOXC1, což je heterozygotní mutace.^[11]

Dějiny

Vzhledem k tomu, že pravá polykorie a pseudopolykorie jsou tak vzácné, není o poruchách mnoho historie. Podle článku publikovaného v roce 2002 se od roku 1966 vyskytly pouze 2 případy skutečné polykorie.^[3]

Viz také

• Poranění očí
• Iridodialýza
• Monokulární diplopie
• Coloboma

Reference