NDUFA4L2 - NDUFA4L2

NDUFA4L2
Identifikátory
AliasyNDUFA4L2, NUOMS, NADH dehydrogenáza (ubichinon) 1 alfa subkomplex, 4 podobný 2, NDUFA4, mitochondriální komplex asociovaný jako 2, NDUFA4 mitochondriální komplex asociovaný jako 2, COXFA4L2
Externí IDMGI: 3039567 HomoloGene: 49614 Genové karty: NDUFA4L2
Umístění genu (člověk)
Chromozom 12 (lidský)
Chr.Chromozom 12 (lidský)[1]
Chromozom 12 (lidský)
Genomické umístění pro NDUFA4L2
Genomické umístění pro NDUFA4L2
Kapela13q13.3Start57,234,903 bp[1]
Konec57,240,715 bp[1]
Ortology
DruhČlověkMyš
Entrez

56901

407790

Ensembl

ENSG00000185633

ENSMUSG00000040280

UniProt

Q9NRX3

Q4FZG9

RefSeq (mRNA)

NM_020142

NM_001098789

RefSeq (protein)

NP_064527

NP_001092259

Místo (UCSC)Chr 12: 57,23 - 57,24 MbChr 10: 127,51 - 127,52 Mb
PubMed Vyhledávání[3][4]
Wikidata
Zobrazit / upravit člověkaZobrazit / upravit myš

NADH dehydrogenáza (ubichinon) 1 alfa subkomplex, 4 podobný 2 je protein že u lidí je kódován NDUFA4L2 gen.[5] Protein NDUFA4L2 je podjednotkou NADH dehydrogenáza (ubichinon), který se nachází v mitochondriální vnitřní membrána a je největším z pěti komplexů elektronový transportní řetězec.[6]

Struktura

Gen NDUFA4L2 je umístěn na dlouhém q rameni chromozom 12 na pozici 13,3 a zabírá 5 860 párů bází.[5] NDUFA4L2 je podjednotka enzymu NADH dehydrogenáza (ubichinon), největší z dýchacích komplexů. Konstrukce je ve tvaru L s dlouhou, hydrofobní transmembránový doména a hydrofilní doména pro periferní rameno, která zahrnuje všechna známá redoxní centra a vazebné místo NADH.[6] Bylo poznamenáno, že N-terminál hydrofobní doména má potenciál být složena do alfa šroubovice přes vnitřní mitochondriální membrána s C-terminál hydrofilní doména interagující s globulárními podjednotkami komplexu I. Vysoce konzervovaný dvoudoménová struktura naznačuje, že tato vlastnost je zásadní pro funkci proteinu a že hydrofobní doména působí jako kotva pro NADH dehydrogenáza (ubichinon) komplex na vnitřní mitochondriální membráně.[5]

Funkce

Gen lidského NDUFA4L2 kóduje podjednotku Komplex I. z dýchací řetězec, který přenáší elektrony z NADH na ubichinon.[5] Zpočátku, NADH váže se na komplex I a přenáší dva elektrony na isoalloxazinový kruh z flavin mononukleotid (FMN) protetické rameno k vytvoření FMNH2. Elektrony jsou přenášeny řadou klastry železo-síra (Fe-S) v protetickém rameni a nakonec na koenzym Q10 (CoQ), který je redukován na ubichinol (CoQH2). Tok elektronů mění redoxní stav proteinu, což vede ke konformační změně a strK. posun ionizovatelného postranního řetězce, který pumpuje čtyři vodíkové ionty z mitochondriální matrice.[6]

Reference

  1. ^ A b C GRCh38: Vydání souboru 89: ENSG00000185633 - Ensembl, Květen 2017
  2. ^ A b C GRCm38: Vydání souboru 89: ENSMUSG00000040280 - Ensembl, Květen 2017
  3. ^ „Human PubMed Reference:“. Národní centrum pro biotechnologické informace, Americká národní lékařská knihovna.
  4. ^ „Myš PubMed Reference:“. Národní centrum pro biotechnologické informace, Americká národní lékařská knihovna.
  5. ^ A b C d „Entrezův gen: NADH dehydrogenáza (ubichinon) 1 alfa subkomplex, 4 podobný 2“.
  6. ^ A b C Voet D, Voet JG, Pratt CW (2013). „Kapitola 18“. Základy biochemie: život na molekulární úrovni (4. vydání). Hoboken, NJ: Wiley. str. 581–620. ISBN  978-0-470-54784-7.

Tento článek včlení text z United States National Library of Medicine, který je v veřejná doména.