Mikrocystický adnexální karcinom - Microcystic adnexal carcinoma

Mikrocystický adnexální karcinom
SkinTumors-P7080415.JPG
Mikroskopický pohled na mikrocystický adnexální karcinom
SpecialitaDermatologie / onkologie

Mikrocystický adnexální karcinom (MAC) je vzácná rakovina potních žláz,[1] který se často jeví jako žlutá skvrna nebo boule v kůži. Obvykle se vyskytuje na krku nebo hlavě, i když případy byly dokumentovány v jiných oblastech těla. Většina diagnóz se vyskytuje po 50. roce věku. Ačkoli se jedná o invazivní rakovinu, metastázy se vyskytují jen zřídka. Hlavní ošetření jsou široká místní excize nebo Mohsova mikrografická chirurgie, což zajišťuje, že většina, ne-li všechny, rakovinné buňky jsou odstraněny chirurgicky.[2]

Prezentace

MAC se obvykle vyskytují jako hladký, masově nebo žlutě zbarvený, pomalu zářící uzlík nebo boule někde na obličeji nebo krku, s typickým vývojem 3–5 let. Nejběžnějším místem jsou ústa (vyskytují se v 74% případů), případy však byly dokumentovány na pokožce hlavy, jazyku, trupu, horních končetinách a genitáliích. U pacientů je větší pravděpodobnost, že budou bílí, ženského a středního věku nebo starší, ačkoli u dětí byly zdokumentovány případy.

Přestože se u některých pacientů obvykle nevyskytují žádné vizuální ani fyzické příznaky, pociťují necitlivost, parestézii nebo brnění. Může to být způsobeno invazivní povahou MAC, které se mohou zavrtat hluboko do tkání a nervů v obličeji. Průměrná velikost nádoru je menší než 2 cm, byly však zdokumentovány případy, kdy velikost nádoru přesáhla 7,9 cm.[1] I když je smrt u pacientů s MAC vzácná, může příležitostně metastazovat do lokálních lymfatických uzlin.[3] Celková 10letá míra přežití je 86,4%, ale to je mimořádně blízko mnoha 10letým mírám přežití populací bez přítomnosti MAC.[4]

Příčiny

O příčinách MAC je známo jen málo, i když některé důkazy ukázaly, že ultrafialové světlo a záření mohou být příčinnými faktory. V několika případech se u pacientů vyvinula MAC po imunosuprese.[1]

Léčba

Vzhledem k invazivní povaze MAC je většina případů léčena široká místní excize aby se snížila míra opakování. Stále častěji Mohsova mikrografická chirurgie je používán, protože umožňuje odstranění konkrétnějších okrajů, spolu se zmenšením velikosti pooperačních jizev a znetvoření. Ve vzácných případech lze nádory považovat za nefunkční kvůli jejich velikosti a umístění pod vitálními strukturami obličeje. Chemoterapie a radiační léčba byly použity, když došlo k metastázám, ale výsledky nebyly přesvědčivé o jejich účinnosti. V některých případech bylo prokázáno, že radiační terapie zvyšuje velikost nádoru. Je nutné dlouhodobé sledování, protože některé případy lokální recidivy byly zdokumentovány 30 let po původní diagnóze.[1]

Viz také

Reference

  1. ^ A b C d Hamed, Nouran S .; Khachemoune, Amor (01.07.2015). „Mikrocystický adnexální karcinom: Cílený přehled a aktualizace“. Journal of Dermatology & Dermatologic Surgery. 19 (2): 80–85. doi:10.1016 / j.jdds.2015.03.001. ISSN  2352-2410.
  2. ^ "Mikrocystický adnexální karcinom | Informační centrum o genetických a vzácných onemocněních (GARD) - program NCATS". rarediseases.info.nih.gov. Citováno 2019-02-03.
  3. ^ Kitajima, Yasuo; Kamiya, Hideki; Sugie, Shigeyuki; Ban, Masanori (2003). „Microcystic Adnexal Carcinoma with Lymph Node Metastasis“. Dermatologie. 207 (4): 395–397. doi:10.1159/000074122. ISSN  1018-8665. PMID  14657634.
  4. ^ Yu, James B .; Blitzblau, Rachel C .; Patel, Sonya C .; Decker, Roy H .; Wilson, Lynn D. (srpen 2009). „Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) Database Analysis of Microcystic Adnexal Carcinoma (Sclerosing Sweat Duct Carcinoma) of the skin“. American Journal of Clinical Oncology. 33 (2): 125–7. doi:10.1097 / coc.0b013e31819791eb. ISSN  0277-3732. PMID  19675445.