Autoimunitní retinopatie - Autoimmune retinopathy

Autoimunitní retinopatie
SpecialitaImunologická oftalmologie

Autoimunitní retinopatie (AIR) je vzácný choroba ve kterém trpěliví je imunitní systém útoky bílkoviny v sítnice, což vede ke ztrátě zrak. Nemoc je špatně pochopena, ale může být důsledkem rakovina nebo rakovina chemoterapie.[1] Toto onemocnění je autoimunitní onemocnění charakterizované ztrátou zraku, slepými skvrnami a abnormalitami zorného pole. Lze jej rozdělit na retinopatii spojenou s rakovinou (CAR) a retinopatii spojenou s melanomem (MAR).[2] Tento stav je spojen s degenerací sítnice způsobenou autoimunitními protilátkami, které rozpoznávají proteiny sítnice jako antigeny a cílí je.[3] Prevalence AIR je extrémně vzácná, přičemž CAR je častější než MAR.[2] Častěji je diagnostikována u žen (přibližně 60% diagnostikovaných pacientů jsou ženy) ve věkovém rozmezí 50–60 let.[2]

Typy

Retinopatie spojená s rakovinou

Divize AIR, retinopatie spojená s rakovinou je a paraneoplastický syndrom, což je porucha způsobená reakcí imunitního systému na abnormalitu. Autoimunitní protilátky cílí na proteiny v retinálních fotoreceptorových buňkách. Proteiny cílené jako antigenní jsou zotavit se, α‐Enolasa a transducin.[4] Tato autoimunitní reakce vede ke smrti fotoreceptorových buněk.[4] Způsobuje progresivní ztrátu zraku, která může vést k oslepnutí.[5] CAR je typicky spojen s anti-regenerinovou protilátkou.[2]

Retinopatie spojená s melanomem

Bipolární buňky sítnice (buňky v sítnici, které přenášejí signály) reagují s protilátkami, což vede k buněčné smrti. I když je méně častý než CAR, diagnostikované případy MAR se stále zvyšují, zatímco počet CAR klesá.[2]

Příznaky a symptomy

CAR i MAR sdílejí stejné příznaky. Je to proto, že oba jsou paraneoplastické syndromy. Příznaky AIR jsou četné a jsou sdíleny mnoha dalšími nemocemi.[2]

Příznaky
Bezbolestná ztráta zraku
Slepé skvrny ve vidění
Fotopsie
Nyctalopia
Scotomas
Nechuť / vyhýbání se světlu
Ztráta citlivosti na kontrast
Neúplná barevná slepota
Snížené noční vidění

[2][6][7]

Diagnóza

Diagnóza AIR může být obtížná kvůli překrývání příznaků s jinými poruchami.[2] Zkoumání fundus (vnitřní povrch oka) nemusí vykazovat žádné výsledky nebo může vykazovat zúžení krevních cév, abnormální zabarvení optický disk a retinální atrofie.[2][5] Výsledky vyšetření fundusu nesvědčí o autoimunitní retinopatii, ale slouží k zahájení diagnostického procesu. An elektroretinogram (oční test používaný k vidění abnormalit v sítnici) se používá k detekci AIR. Abnormální elektroretinogram (ERG) s ohledem na adaptace na světlo a tmu označuje AIR.[2] ERG také umožňuje rozlišení mezi retinopatií asociovanou s rakovinou a retinopatií asociovanou s melanomem.[2] Pokud se zobrazí ERG kužel odpovědi, CAR lze předčasně diagnostikovat.[2] Pokud ERG vykazuje významné snížení amplitudy b vln, lze MAR předčasně diagnostikovat.[2][8] Pro potvrzení, analýza na anti-retinální protilátky prostřednictvím Western blot je odebráno sérum odebrané od pacienta.[2][5]

Léčba

Vzhledem k obtížnosti diagnostiky je zvládnutí tohoto onemocnění výzvou. Z tohoto důvodu pro AIR neexistuje žádná zavedená léčba. Lékaři se snaží snížit a kontrolovat útok autoimunitního systému, aby zabránili jakémukoli nevratnému poškození sítnice.[5] Metody léčby zahrnují intravenózní imunoglobulin (IVIG), plazmaferéza, a kortikosteroidy.[5]

Imunoglobulin

Imunoglobulin vzorky jsou získány z velké skupiny zdravých, shodných dárců (10 000 - 20 000).[9] Směs imunoglobulinu se poté podává přes IV rychlostí 0,4 g / kg / den po dobu 5 dnů.[5] Protilátky ve směsi IVIG interagují s vazebnými místy protilátek asociovaných s onemocněním (jako jsou protilátky proti zotavení).[9] Tím se zabrání vazbě na proteiny cílené jako antigenní a sníží se aktivita onemocnění.[9] Odpovědi na tuto léčbu se mohou lišit a jsou ovlivněny, pokud je pacientovi diagnostikován jakýkoli typ rakoviny.[10] Pacienti, kteří reagují pozitivně, vykazují zlepšení jasnosti jejich vidění a zorného pole.[9]

Plazmaferéza

Plazmaferéza zahrnuje dělení krve na dvě části - krvinky a plazmu.[11] Složky krevní plazmy, jako jsou protilátky, jsou ošetřeny mimo tělo. Po odstranění protilátek souvisejících s onemocněním jsou krvinky a plazma transfundovány zpět do těla.[11] Odpověď na tuto léčbu závisí na rozsahu poškození sítnice. Pacienti, kteří reagují pozitivně, vykazují významné vizuální zisky.[5]

Kortikosteroidy

Kortikosteroidy se podávají intravenózně nebo orálně. Způsobují lymfocytopenie, stav, kdy jsou hladiny bílých krvinek neobvykle nízké.[12] Kortikosteroidy způsobují smrt bílých krvinek a snižují jejich počet v celém těle.[12] Rovněž způsobují recirkulaci bílých krvinek mimo oblast poškození (sítnice).[12] Tím se minimalizuje poškození způsobené protilátkami produkovanými bílými krvinkami. Často se jedná o léčbu kombinovanou s plazmaferézou.[5] Místo ošetření plazmy a krevních buněk jsou nahrazeny směsí zdravých dárců. Pacienti, kteří reagují pozitivně, vykazují zlepšená vizuální pole a téměř úplné vymizení antiretinálních protilátek.[13]

Reference

  1. ^ Grange, Landon; Dalal, Monica; Nussenblatt, Robert B .; Sen, H. Nida (únor 2014). „Autoimunitní retinopatie“. American Journal of Ophthalmology. 157 (2): 266–272.e1. doi:10.1016 / j.ajo.2013.09.019. PMC  3946999. PMID  24315290.
  2. ^ A b C d E F G h i j k l m n Grange, Landon; Dalal, Monica; Nussenblatt, Robert B .; Sen, H. Nida (2016-10-31). „Autoimunitní retinopatie“. American Journal of Ophthalmology. 157 (2): 266–272.e1. doi:10.1016 / j.ajo.2013.09.019. ISSN  0002-9394. PMC  3946999. PMID  24315290.
  3. ^ Adamus, Grazyna; Ren, Gaoying; Weleber, Richard G (04.06.2004). "Autoprotilátky proti retinálním proteinům v paraneoplastické a autoimunitní retinopatii". BMC oftalmologie. 4: 5. doi:10.1186/1471-2415-4-5. ISSN  1471-2415. PMC  446200. PMID  15180904.
  4. ^ A b Weixler, Benjamin; Oertli, Daniel; Nebiker, Christian Andreas (2015-12-20). „Retinopatie spojená s rakovinou jako hlavní příznak rakoviny tlustého střeva“. Klinické kazuistiky. 4 (2): 171–176. doi:10,1002 / ccr3,463. ISSN  2050-0904. PMC  4736525. PMID  26862417.
  5. ^ A b C d E F G h Braithwaite, T .; Vugler, A .; Tufail, A. (01.01.2012). „Autoimunitní retinopatie“. Ophthalmologica. 228 (3): 131–142. doi:10.1159/000338240. ISSN  1423-0267. PMID  22846442.
  6. ^ Larson, T. A .; Gottlieb, C. C .; Zein, W. M .; Nussenblatt, R. B .; Sen, H. N. (2010-04-17). "Autoimunitní retinopatie: prognóza a léčba". Investigativní oftalmologie a vizuální věda. 51 (13): 6375. ISSN  1552-5783.
  7. ^ Abazari, Azin; Allam, Souha S .; Adamus, Grazyna; Ghazi, Nicola G. (2016-11-21). „Zjištění optické koherentní tomografie v autoimunitní retinopatii“. American Journal of Ophthalmology. 153 (4): 750–756.e1. doi:10.1016 / j.ajo.2011.09.012. ISSN  0002-9394. PMC  3495560. PMID  22245461.
  8. ^ „Roztržitý profesor: neobvyklá komplikace melanomu“. www.cancernetwork.com. 2008-12-01. Citováno 2016-11-21.
  9. ^ A b C d Pyne, D .; Ehrenstein, M .; Morris, V. (01.04.2002). „Terapeutické využití intravenózních imunoglobulinů při autoimunitních revmatických onemocněních“. revmatologie. 41 (4): 367–374. doi:10.1093 / revmatologie / 41.4.367. ISSN  1462-0324. PMID  11961165.
  10. ^ Adamus, Grazyna; Ren, Gaoying; Weleber, Richard G. (01.01.2004). "Autoprotilátky proti retinálním proteinům v paraneoplastické a autoimunitní retinopatii". BMC oftalmologie. 4: 5. doi:10.1186/1471-2415-4-5. ISSN  1471-2415. PMC  446200. PMID  15180904.
  11. ^ A b Lobo, David R; García-Berrocal, Jose Ramon; Ramírez-Camacho, Rafael (26.06.2014). „Nové vyhlídky v diagnostice a léčbě imunitně zprostředkovaného onemocnění vnitřního ucha“. World Journal of Methodology. 4 (2): 91–98. doi:10,5662 / wjm.v4.i2.91. ISSN  2222-0682. PMC  4202484. PMID  25332908.
  12. ^ A b C Hall, Bruce M. (1999). „Kortikosteroidy u autoimunitních onemocnění“. Australský předepisovatel. 22: 9–11. doi:10.18773 / austprescr.1999.008.
  13. ^ Bursztyn, Lulu L. C. D .; Belrose, Jillian C .; Coupland, Stuart G .; Fraser, J. Alexander; Proulx, Alain A. (2015). „Remise neparaneoplastické autoimunitní retinopatie po minimální léčbě steroidy“. Případy sítnice a krátké zprávy. 9 (2): 173–176. doi:10.1097 / ICB.0000000000000131. PMID  25764315.