Autoimunitní onemocnění vnitřního ucha - Autoimmune inner ear disease - Wikipedia

Autoimunitní onemocnění vnitřního ucha
Ostatní jménaAIED
Cochlea-crosssection.svg
Cochlea, která je tímto stavem ovlivněna
SpecialitaAudiologie, imunologie

Autoimunitní onemocnění vnitřního ucha byl poprvé definován Dr. Brianem McCabem v mezníkovém dokumentu popisujícím autoimunitní ztráta sluchu.[1] Výsledek onemocnění je progresivní senzorineurální ztráta sluchu (SNHL), který jedná dvoustranně a asymetricky a někdy ovlivňuje jedince vestibulární systém. AIED se používá k popisu jakékoli poruchy, při které vnitřní ucho je poškozen v důsledku autoimunitní odpovědi.[2] Některé příklady autoimunitní poruchy , které se prezentovaly s AIED, jsou Coganův syndrom, recidivující polychondritida, systémový lupus erythematodes, granulomatóza s polyangiitidou, polyarteritis nodosa, Sjogrenův syndrom, a Lyme nemoc.[3]

Výzkum dospěl ke shodě, že AIED je výsledkem protilátek nebo jiných imunitních buněk, které způsobují poškození struktur vnitřního ucha, jako je kochlea a vestibulární systém. Za zmínku stojí, že AIED je jediný známý SNHL, který reaguje na lékařské ošetření, ale pozastavení léčby na déle než tři měsíce může mít za následek trvalou ztrátu sluchu a potřebu kochleární implantát instalace.[4]

Ačkoli byl AIED za posledních 25 let rozsáhle studován, neobjevil se žádný jasný mechanismus patogeneze. Nedávný příspěvek[5] provedl literární přehled všech příslušných článků z roku 1980 a navrhl mechanismus patogeneze, který zahrnuje zánětlivou reakci a útok imunitních buněk na struktury vnitřního ucha. Tato reakce vede k nadměrné aktivaci dalších imunitních buněk, jako jsou T pomocné buňky, což má za následek cévní změny a poškození kochleárního ústrojí. AIED se jeví jako důsledek poškození senzorineurálního sluchu v důsledku elektrochemických poruch, mikrotrombózy a depozice imunitních buněk. Navíc samo-reaktivní protilátky a T-buňky přispívají k výše uvedené škodě. Výzkum naznačil, že dalším cenným krokem při odhalování patogeneze AIED je zkoumání role interleukin-1 p (IL-lp).[6][7]

Příznaky a symptomy

Známky a příznaky AIED jsou:[3]

  • Progresivní ztráta sluchu v obou uších
    • Typicky začíná v jednom uchu a postupně ovlivňuje druhé
    • Ztráta sluchu může začít náhle
  • Tinnitus (zvonění nebo bzučení v uších)
  • Snížení schopnosti rozpoznávání slov
  • Ztráta rovnováhy (vestibulární příznaky)
    • Stupeň ztráty rovnováhy se může v průběhu nemoci měnit

Příčiny

AIED je obecně způsobena buď protilátkami, nebo imunitními buňkami, které způsobují poškození vnitřního ucha. Existuje několik teorií, které navrhují příčinu AIED:

  • Poškození okolí - Fyzické poškození vnitřního ucha může vést k uvolnění cytokinů, které signalizuje imunitní odpověď. Může to být součást „cyklu útoku / remise“ Menierovy choroby.[8]
  • Křížové reakce - Náhodné poškození vnitřního ucha protilátkami nebo T-buňkami, které rozpoznávají antigen vnitřního ucha podobný bakteriálnímu nebo virovému antigenu[9]
  • Genetické faktory - Předispozice k rozvoji autoimunitní poruchy založené na zděděných genech[9]
  • Intolerance - Imunitní systém nemusí znát všechny antigeny přítomné ve vnitřním uchu, dokud fyzické poškození neuvolní některé z těchto antigenů. Výsledkem je, že imunitní systém zachází s těmito neznámými antigeny jako s cizími a vyvolává imunitní odpověď.[9]

V současné době se teorie zkřížených reakcí jeví jako oblíbený mechanismus patogeneze AIED.[10]

Diagnóza

Vzhledem k tomu, že příznaky AIED jsou poměrně běžné u mnoha poruch ztráty sluchu, může být obtížné diagnostikovat AIED bez provedení více lékařských testů. Některé příklady těchto testů zahrnují:[10]

  • Sluchové testy pro progresivní sluch a ztrátu rovnováhy
    • Audiometrie (míra ostrosti sluchu a intenzity zvuku)
    • Test rotačního křesla (určuje, zda je za ztrátu rovnováhy odpovědné vnitřní ucho)
    • Elektrokochleografie (ECOG) (záznam elektrického potenciálu ve vnitřním uchu v důsledku zvuku)
  • Krevní testy na obecné autoimunitní nemoci

Existují také krevní testy specifické pro poruchy vnitřního ucha:

  • Test proti kochleárním protilátkám (testování protilátek proti kochleárním buňkám)
  • Test transformace lymfocytů (testování, zda se u jednotlivce vyvinula reakce T-buněk proti určitému léku)[11]

Ačkoli bylo rovněž navrženo, aby použití anti protein tepelného šoku 70 protilátky mohou být užitečné při detekci a diagnostice AIED, není dostatek důkazů k potvrzení spolehlivosti této metody.[12]

Léčba

Léčba AIED je rychle se měnící pole. Při léčbě AIED bylo navrženo několik lékařských terapií, přičemž nejúčinnější je léčba kortikosteroidy. U některých pacientů však léčba kortikosteroidy (konkrétně prednisonem a dexamethasonem) prokázala omezenou účinnost, což naznačuje potřebu nových léčebných metod. Cílem většiny ošetření AIED je administrace kortikosteroidy po určitou dobu přehodnotit sluch při každé schůzce a nakonec zúžit podávání kortikosteroidů. V ideálním případě mohou být pacienti zúženi, když se sluch plně uzdraví, i když je to nejméně pravděpodobný výsledek. Faktor nádorové nekrózy-α (TNF-α ) inhibitory musí být podávány společně s kortikosteroidy, aby bylo dosaženo příznivého výsledku a případného ukončení léčby kortikosteroidy. Nedávné práce naznačily, že inhibitor TNF-α, infliximab, má potenciál umožnit trvalé zlepšení pacienta a zmírnění příznaků.[6][13][14]

Cytotoxické látky, jako jsou cyklofosfamid a methotrexát byly v minulosti používány při léčbě AIED; zjištění však naznačují omezené zmírnění příznaků těchto léků.[6][15]

Reference

  1. ^ McCabe, Brian (září 1979). "Autoimunitní senzorineurální ztráta sluchu". Annals of Otology, Rhinology, and Laryngology. 88 (5 Pt 1): 585–9. doi:10.1177/000348947908800501. PMID  496191.
  2. ^ "Autoimunitní onemocnění vnitřního ucha | Sdružení vestibulárních poruch". vestibular.org. 2012-03-07. Citováno 2016-02-11.
  3. ^ A b „Autoimunitní onemocnění vnitřního ucha“. www.asha.org. Archivovány od originál dne 2016-02-16. Citováno 2016-02-11.
  4. ^ "Autoimunitní onemocnění vnitřního ucha (AIED) | Americká nadace pro výzkum sluchu". american-hearing.org. Citováno 2016-02-11.
  5. ^ Goodall, A. F .; Siddiq, M. A. (2015-10-01). „Současné chápání patogeneze autoimunitního onemocnění vnitřního ucha: přehled“. Klinická otolaryngologie. 40 (5): 412–419. doi:10.1111 / coa.12432. ISSN  1749-4486. PMID  25847404.
  6. ^ A b C Rauch, Steven D. (01.09.2014). „Inhibice IL-1β u autoimunitního onemocnění vnitřního ucha: slyšíš mě teď?“. The Journal of Clinical Investigation. 124 (9): 3685–3687. doi:10,1172 / JCI77197. ISSN  1558-8238. PMC  4151210. PMID  25133418.
  7. ^ Zhao, Ruijuan; Zhou, Hongyan; Su, Shao Bo (01.01.2013). „Kritická role interleukinu-1β v progresi autoimunitních onemocnění“. Mezinárodní imunofarmakologie. 17 (3): 658–669. doi:10.1016 / j.intimp.2013.08.012. ISSN  1878-1705. PMID  24012439.
  8. ^ Greco, A .; Gallo, A .; Fusconi, M .; Marinelli, C .; Macri, G.F .; Vincentiis, M. de (2012). „Menierova choroba může být autoimunitní stav?“. Recenze autoimunity. 11 (10): 731–738. doi:10.1016 / j.autrev.2012.01.004. PMID  22306860.
  9. ^ A b C Kommareddi, Pavan K .; Nair, Thankam S .; Vallurupalli, Mounica; Telian, Steven A .; Arts, H. Alexander; El-Kashlan, Hussam K .; Sataloff, Robert T .; Carey, Thomas E. (2009-05-01). "Autoprotilátky proti rekombinantnímu lidskému CTL2 při autoimunitní ztrátě sluchu". Laryngoskop. 119 (5): 924–932. doi:10.1002 / lary.20136. ISSN  1531-4995. PMC  4128554. PMID  19319905.
  10. ^ A b "Autoimunitní onemocnění vnitřního ucha (AIED) | Americká nadace pro výzkum sluchu". american-hearing.org. Citováno 2016-02-11.
  11. ^ Pichler, Werner J. (01.01.2014). "Test transformace lymfocytů". V Vohr, Hans-Werner (ed.). Encyclopedia of Immunotoxicology. Springer Berlin Heidelberg. s. 1–5. doi:10.1007/978-3-642-27786-3_924-5. ISBN  9783642277863.
  12. ^ Ianuale, Carolina; Cadoni, Gabriella; De Feo, Emma; Liberati, Luca; Simo, Rachel Kamgaing; Paludetti, Gaetano; Ricciardi, Walter; Boccia, Stefania (01.02.2013). „Systematický přehled a metaanalýza přesnosti diagnostiky protilátek proti proteinu 70 proti tepelnému šoku pro detekci autoimunitní ztráty sluchu“. Otologie a neurotologie. 34 (2): 214–219. doi:10.1097 / MAO.0b013e31827d0b8b. ISSN  1537-4505. PMID  23295728.
  13. ^ Heywood, R. L .; Hadavi, S .; Donnelly, S .; Patel, N. (2013-11-01). „Infliximab pro autoimunitní onemocnění vnitřního ucha: kazuistika a přehled literatury“. The Journal of Laryngology and Otology. 127 (11): 1145–1147. doi:10.1017 / S002221511300217X. ISSN  1748-5460. PMID  24125068.
  14. ^ Gazeau, Pierre; Saraux, Alain; Devauchelle-Pensec, Valérie; Cornec, Divi (01.09.2014). „Dlouhodobá účinnost infliximabu při autoimunitní senzorineurální ztrátě sluchu spojené s revmatoidní artritidou“. Revmatologie (Oxford, Anglie). 53 (9): 1715–1716. doi:10.1093 / revmatologie / keu025. ISSN  1462-0332. PMID  24625506.
  15. ^ Broughton, Shelley S .; Meyerhoff, William E .; Cohen, Stanley B. (10.10.2004). „Imunitně zprostředkované onemocnění vnitřního ucha: 10letá zkušenost“. Semináře o artritidě a revmatismu. 34 (2): 544–548. doi:10.1016 / j.semarthrit.2004.07.001. ISSN  0049-0172. PMID  15505770.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje