Zievesův syndrom - Zieves syndrome - Wikipedia

Zieveho syndrom
SpecialitaGastroenterologie  Upravte to na Wikidata

Zieveho syndrom je akutní metabolický stav, který může nastat během vysazení z dlouhodobého užívání alkoholu. Je definován hemolytická anémie (s urychlenými buňkami a akantocyty), hyperlipoproteinemie (nadměrná krev lipoprotein ), žloutenka (nadmořská výška nekonjugovaný bilirubin ) a bolesti břicha.[1] Základní příčinou je delipidizace jater. To se liší od alkoholická hepatitida které se však mohou projevit současně nebo se mohou vyvinout později.

U pacientů s dlouhodobým užíváním alkoholu (zejména po epizodě nárazového pití) se zvýšením nekonjugovaného bilirubinu a bez zjevných známek gastrointestinálního krvácení je třeba zvážit diagnózu Zieveova syndromu.[2]

Patogeneze

Navrhovaný mechanismus charakteristické hemolytické anémie u Zieveova syndromu je způsoben změnou metabolismu červených krvinek, zejména nestabilitou pyruvátkinázy, která je ponechává náchylné k cirkulaci hemolyzin jako lysolecithin.[3] Změny v membránových lipidových kompozicích, jako jsou zvýšené cholesterol a polynenasycená mastná kyselina (PUFA) byly hlášeny během hemolytické fáze.[4]

Diagnóza

Diagnóza je prokázána triádou alkoholické hepatitidy nebo cirhózy, hemolytické anémie a hyperlipidémie.

Léčba

Definitivní léčbou Zieveova syndromu je odvykání od alkoholu. Jedinci s výrazně zvýšenými triglyceridy, zejména s anamnézou pankreatitidy nebo intracerebrálního krvácení, mohou vyžadovat plazmafaréza vyhnout se komplikacím spojeným s hypertriglyceridemií.[5]

Dějiny

Zieveův syndrom byl původně popsán v roce 1958.[6] Dr. Leslie Zieve popsal pacienty kombinací alkoholické onemocnění jater, hemolytická anémie a hypertriglyceridemie.

Reference

  1. ^ Mehta, AB; N McIntyre (2004). Oxfordská učebnice klinické hepatologie. Oxford University Press. 1786–1787. ISBN  0-19-262515-2.
  2. ^ Shukla, Sandhya; Sitrin, Michael (09.07.2015). „Hemolýza při akutní alkoholové hepatitidě: Zieveho syndrom“. ACG Case Reports Journal. 2 (4): 250–251. doi:10.14309 / crj.2015.75. ISSN  2326-3253. PMC  4508957. PMID  26203455.
  3. ^ Melrose, W. D .; Bell, P. A .; Jupe, D. M .; Baikie, M. J. (01.01.1990). „Hemolýza spojená s alkoholem u Zieveho syndromu: klinická a laboratorní studie pěti případů“. Klinická a laboratorní hematologie. 12 (2): 159–167. ISSN  0141-9854. PMID  2208946.
  4. ^ Kunz, F .; Stummvoll, W. (01.10.1970). "Význam plazmatických fosfolipidů v syndromu Zieve". Blut. 21 (4): 210–226. ISSN  0006-5242. PMID  5531666.
  5. ^ Choudhry, Faiza; Kathawa, Jolian; Kerton, Kelsey; Farshadsefat, Seina; Piper, Marc (červenec 2019). „Zieveho syndrom s těžkou hypertriglyceridemií“. ACG Case Reports Journal. 6 (7): 1–3. doi:10.14309 / crj.0000000000000133.
  6. ^ Zieve, L (březen 1958). „Žloutenka, hyperlipemie a hemolytická anémie: dosud neuznaný syndrom spojený s alkoholickým ztučněním jater a cirhózou“. Annals of Internal Medicine. 48 (3): 471–476. doi:10.7326/0003-4819-48-3-471. PMID  13521581.

externí odkazy

Klasifikace