Triphalangeal palec - Triphalangeal thumb - Wikipedia

Triphalangeal palec
TPT pětprstý hand.jpeg
Prstovitý vzhled
SpecialitaLékařská genetika, plastická chirurgie

Triphalangeal palec (TPT) je kongenitální malformace, kde palec má tři falangy místo dvou. Extra falangální kost se může lišit velikostí od velikosti malého oblázku až po velikost srovnatelnou s falangy v číslech jiných než palec. Pravda výskyt stavu není známo, ale odhaduje se na 1: 25 000 živě narozených.[1] Asi u dvou třetin pacientů s trifalangeálními palci existuje dědičná složka.[2] Kromě tří falangů mohou existovat i další malformace. Poprvé to popsal Columbi v roce 1559.[3]

Příznaky a symptomy

V kombinaci s polydaktylií
Delta falanga ve tvaru delty

Triphalangeal palec má jiný vzhled než normální palce. Vzhled se může velmi lišit; palec může být delší palec, může se odchýlit v radio ulnární rovině (klinodaktylie ), sílu palce lze snížit. V případě pět prstů má prstovitý vzhled s polohou v rovině čtyř prstů, thenar sval nedostatek a další délka. Často existuje kombinace s radiálním polydaktylie.

Komplikace

Obecně jsou trifalangeální palce neodporující. Na rozdíl od většiny lidí s protichůdné palce „Osoba trpící TPT nemůže snadno umístit palec proti ostatním čtyřmístným číslům stejné ruky. Schopnost protikladného palce bez námahy využívat prsty ve formaci „sevření“ je rozhodující pro přesné uchopení. Aby palec adekvátně uchopil, musí být splněna určitá kritéria palce (např. Vhodná poloha a délka, stabilní klouby a dobrý thenar sval síla).[4] Vzhledem k tomu, že trifalangeální palce nemohou snadno oponovat a nemají mnoho optimálních vlastností, které se nacházejí u většiny protichůdných palců, mají tendenci způsobovat, že ruka je při používání méně účinná, a proto se v každodenním životě ukazují jako problematičtější.

Způsobit

Mohou nastat malformace horních končetin Ve třetím až sedmém embryonálním týdnu.[5] V některých případech je TPT dědičná. V těchto případech je mutace zapnuta chromozom 7q 36.[6] Pokud je TPT dědičná, je většinou zděděna jako autozomálně dominantní znak,[7] neodporovatelné a dvoustranné.[2] Sporadické případy jsou většinou protichůdné a jednostranné.[8]

Syndromy

Triphalangeal palec se může objevit u syndromů, ale může být také izolován. Triphalangeal palec se může objevit v kombinaci s dalšími malformacemi nebo syndromy.[5]

Syndromy zahrnují:

Mezi malformace patří:[5]

  • Radiální polydaktylie
  • Syndactyly
  • Dráp jako ruka nebo noha

Diagnóza

Klasifikace

Existuje mnoho klasifikací pro triphalangeal palec. Důvodem těchto různých klasifikací je heterogenita vzhledu TPT. Klasifikace podle Wooda [9] popisuje tvar extra falangy: delta (obr. 4), obdélníková nebo plná falanga (tabulka 1). S klasifikací provedenou Buck-Gramckem lze zvolit chirurgickou léčbu (tabulka 1). Buck-Gramcko rozlišuje mezi šesti různými tvary extra falangy a souvisejícími malformacemi.[10]

stůl 1: Klasifikace dřeva [9] a Buck-Gramcko [10]

Klasifikace podle dřeva podle tvaru extra falangyTvarKlasifikace podle Buck-Gramcka podle tvaru / velikosti extra falangy a souvisejících malformacíTvar
JáDeltaJáZákladní triphalangism
IIKrátká trojúhelníková střední falanga (brachymesophalangeal)
IIObdélníkovýIIITrapézová střední falanga (střední)
IVDlouhá obdélníková střední falanga (dolichophalangeal)
IIIPlnýPROTIHypoplastický trifalangeální palec
VITriphalangeal palec spojený s polydaktylií

Léčba

Cíle chirurgické léčby jsou: zmenšení délky palce, vytvoření dobrého fungování, stabilního a nevybočeného kloubu a v případě potřeby zlepšení polohy palce. Tím se zlepšuje funkce ruky a palce.

Obecně se chirurgická léčba provádí za účelem zlepšení funkce palce. Další výhodou operace je však zlepšení vzhledu palce. V minulosti nebyla chirurgická léčba trifalangeálního palce indikována,[11] ale nyní se obecně souhlasí s tím, že operativní léčba zlepšuje funkci a vzhled. Protože operace nebyla v minulosti indikována, stále existuje populace s neošetřeným trifalangeálním palcem. Většina této populace nechce operaci, protože každodenní fungování ruky je dobré.[11] Hlavní překážkou pro neléčené pacienty nemusí být snížená funkce, ale vzhled trifalangeálního palce.[11]Načasování operace se u Wooda a Buck-Gramcka liší. Wood doporučuje provoz ve věku od šesti měsíců do dvou let,[12] zatímco Buck-Gramcko doporučuje operovat pro všechny indikace před dosažením věku šesti let.[13]

- menší lichoběžníková falanga a do šesti let: odstranění extra falangy a rekonstrukce ulnárního kolaterálního vazu. Prodloužení radiálního kolaterálního vazu je indikováno pouze tehdy, když je klinodaktylie stále přítomna po rekonstrukci ulnárního kolaterálního vazu.[8]
- lichoběžníková falanga a starší než šest let: částečné odstranění extra falangy s korekcí úhlu. Artrodéza z distální interfalangeální kloub (DIP).[8]
  • U typu IV Buck-Gramcko klasifikace chirurgická léčba obvykle sestává z osteotomie což snižuje střední falangu a artrodézu DIP. To dává zkrácení o 1 až 1,5 cm. Ve většině případů je tato technika kombinována se zkrácením, rotací a palmární abdukční osteotomií na metakarpální úrovni pro korekci polohy a délky palce.[8] Zkráceny jsou také šlachy extenzoru a vnitřní svaly.[8]
  • U typu V Buck-Gramcko klasifikace chirurgická léčba sestává z „opylování ". Při opylení je špatně umístěný palec přemístěn, otočen a zkrácen,[8] lze také provést výše popsanou rotační redukční osteotomii prvního metakarpálu.
  • U typu VI Buck-Gramcko klasifikace chirurgická léčba obvykle spočívá v odstranění dalšího většinou hypoplastického palce (palců). Další procedury rekonstrukce trifalangeálního palce se provádějí podle tvaru extra falangy, jak je popsáno výše.

Reference

  1. ^ Lapidus PW, Guidotti FP, Coletti CJ, Triphalageal palec. Surg Gynecol Obstet, 1943
  2. ^ A b Temtamy SA, McKusick VA, genetika malformací ruky, vrozené vady Orig Artic Ser, 1978
  3. ^ H. Kelikian, Hyperfalangismus, vrozené deformity ruky a předloktí, 1974
  4. ^ Zguricas J, Raeymaecker DM, Snijder PJ, Psychomotorický vývoj u dětí s trifalangeálními palci, J Hand Surg Br Vol, 1998
  5. ^ A b C Qazi Q, Kassner EG, Triphalangeal palec, J Med Genet, 1988
  6. ^ Heutink, P; Zguricas, J; van Oosterhout, L; et al. (Březen 1994). „Gen pro trifalangeální palec se mapuje do subtelomerní oblasti chromozomu 7q“. Genetika přírody. 6 (3): 287–92. doi:10.1038 / ng0394-287. hdl:1765/57316. PMID  8012392.
  7. ^ Zguricas, J; Snijders, PJ; Hovius, SE; et al. (Červen 1994). „Fenotypová analýza trifalangeálního palce a související malformace ruky“. Journal of Medical Genetics. 31 (6): 462–7. doi:10,1136 / jmg. 31.6.462. PMC  1049924. PMID  8071973.
  8. ^ A b C d E F G Hovius, SE; Zuidam, JM; de Wit, T (prosinec 2004). "Léčba trifalangeálního palce". Techniky v chirurgii ruky a horní končetiny. 8 (4): 247–56. doi:10.1097/00130911-200412000-00008. PMID  16518099.
  9. ^ A b Dřevo, ošetření trifalangeálního palce, Clin Orthop, 1976
  10. ^ A b Buck-Gramcko, vrozené a vývojové podmínky, interfalangeální klouby - ruka a horní končetina, 1987
  11. ^ A b C Zuidam JM, de Kraker M, Selles RW, Hovius SE, Hodnocení funkce a vzhledu dospělých s neošetřenými trifalangeálními palci, J Hand Surg Am, 2010
  12. ^ Wood VE, Triphalangeal palec, Operated hand surgery, 1998
  13. ^ Buck-Gramcko, Triphalangeal palec, Vrozené vady ruky a předloktí, 1998

externí odkazy

Klasifikace