Tracheobronchopathia osteochondroplastica - Tracheobronchopathia osteochondroplastica - Wikipedia

Tracheobronchopathia osteochondroplastica
Ostatní jménaTracheopathia osteoplastica
Autosomálně dominantní - en.svg
Tracheobronchopathia osteochondroplastica se dědí autozomálně dominantním způsobem.
Tracheobronchopathia osteochondroplastica (9578104506) .jpg

Tracheobronchopathia osteochondroplastica (TO) je vzácné benigní onemocnění neznámé příčiny, u kterého je mnohočetné chrupavčitý nebo kostnaté submukózní uzlíky projekt do průdušnice a proximální průdušky. Uzlíky obvykle šetří zadní stěnu dýchacích cest, protože jsou chrupavčitého původu, zatímco zadní stěna dýchacích cest je membránová (neobsahuje chrupavku). To je na rozdíl od tracheobronchiálního amyloidóza, který nešetří zadní stěnu.

Obvykle se vyskytuje u mužů kolem páté dekády života, na rozdíl od tracheobronchiální papilomatózy v důsledku HPV infekce, který se obvykle vyskytuje u mladších pacientů. TO může způsobit obstrukci dýchacích cest, krvácení a chronický kašel. Léčba zahrnuje použití bronchodilatátory a fyzická dilatace bronchoskopie. Pacienti jsou také náchylnější k obstrukci zápal plic a chronická plicní infekce v závažných případech.[1]

Diagnóza

Diferenciální diagnostika

Diferenciál TO zahrnuje amyloidózu, která je obvykle obvodová, papilomatózu, i když k tomu obvykle dochází u mladších pacientů a při šíření může způsobit kavitaci plic, granulomatóza s polyangiitidou, ačkoli toto je také obvodové a často zahrnuje také distální kavitaci plic. Relapsující polychondritida může také ušetřit zadní stěnu, i když obvykle nemá nodulární vzhled.[2]

Léčba

Reference

  1. ^ Prakash, UB (duben 2002). „Tracheobronchopathia osteochondroplastica“. Semináře z medicíny respirační a kritické péče. 23 (2): 167–75. doi:10.1055 / s-2002-25305. PMID  16088609.
  2. ^ Prince, JS; Duhamel, DR; Levin, DL; Harrell, JH; Friedman, PJ (říjen 2002). „Nonneoplastické léze tracheobronchiální stěny: radiologické nálezy s bronchoskopickou korelací“. Radiografie. 22 Spec No: S215–30. doi:10.1148 / radiographics.22.suppl_1.g02oc02s215. PMID  12376612.

externí odkazy

Klasifikace