Hypoplázie palce - Thumb hypoplasia

Hypoplázie palce je spektrum vrozených abnormalit palec od malých vad až po absolutní zpomalení palce.[1] Může být izolován, když je ovlivněn pouze palec, a to v 60% případů[2] je spojena s radiální dysplazií[1] (nebo radiální klub, poloměrná dysplazie, podélný radiální nedostatek). Radiální dysplazie je stav, kdy jsou předloktí a měkké tkáně na straně palce nedostatečně rozvinuté nebo chybí.[3]

U embrya se horní končetiny vyvíjejí od čtvrtého týdne těhotenství.[1] Během pátého až osmého týdne se palec bude dále rozvíjet.[4] V tomto období se s růstem palce něco pokazí, ale přesná příčina hypoplázie palce není známa.[1]Jeden z každých 100 000 živě narozených dětí vykazuje hypoplázii palce.[2] Ve více než 50% případů jsou postiženy obě ruce, jinak je postižena hlavně pravá ruka.[1][2]

Asi 86% dětí s hypoplastickým palcem má přidružené abnormality.[1][2] K vývoji embryologické ruky dochází současně s růstem a vývojem kardiovaskulárního, neurologického a hematopoetického systému.[2] Hypoplázie palce byla popsána u 30 syndromů, u kterých byly tyto abnormality pozorovány. Syndrom je kombinace tří nebo více abnormalit. Příklady syndromů s hypoplastickým palcem jsou Holt-Oramův syndrom, Sdružení VACTERL[1] a trombocytopenie chybí poloměr (Syndrom TAR ).[2]

Klasifikace

Obecně existuje pět typů hypoplázie palce, které původně popsal Muller v roce 1937 a vylepšily Blauth, Buck-Gramcko a Manske.[1]

- Typ I.: palec je malý, normální součásti jsou přítomné, ale poddimenzované.[3] Dva svaly palce, únosce pollicis brevis a opponens pollicis, nejsou plně rozvinuty.[2][3] Tento typ ve většině případů nevyžaduje žádnou chirurgickou léčbu.[1][5]

- Typ II se vyznačuje těsným prostorem mezi palcem a ukazováčkem, který omezuje pohyb,[5] chudý Thenar svaly a nestabilní střední kloub palce metakarpofalangeální kloub.[3] Tento nestabilní palec je nejlépe léčit rekonstrukcí zmíněných struktur.[1]

- Typ III palce jsou Manske subklasifikovány do dvou podtypů. Oba zahrnují méně rozvinutý první záprstní sval a téměř chybějící thenarovo svalstvo.[2] Typ III-A je poměrně stabilní karpometakarpální kloub a typ III-B ne.[1][2][3] Funkce palce je špatná.[2] Děti s typem III jsou nejobtížněji léčitelnými pacienty, protože pro hypoplastický palec neexistuje žádná specifická léčba. Hranice mezi opylováním a rekonstrukcí se liší. Někteří chirurgové uvedli, že typ IIIA je možné rekonstruovat, a nikoli typ IIIB. Jiní tvrdí, že typ IIIA není vhodný pro rekonstrukci.[4] Na základě diagnózy musí lékař rozhodnout, co je třeba udělat, aby získal funkčnější palec, tj. Rekonstrukci nebo opylování. V této skupině je třeba věnovat zvláštní pozornost anomálním šlachám pocházejícím z předloktí (vnější svaly, jako aberantní dlouhý flexor palce - flexor pollicis longus ).[3][4][5]

- Typ IV se nazývá pouce flottant, plovoucí palec.[1][2][3][5] Tento palec má a neurovaskulární svazek který ji spojuje s pokožkou ruky.[1][3][5] Neexistují žádné důkazy o pakarových svalech a zřídka fungujících šlachách.[4][5] Má několik základních kostí.[4][5] Děti s typem IV se obtížně rekonstruují.[1][4] Tento typ je téměř vždy ošetřen opylováním ukazováčkem, aby se zlepšila funkce ruky.[1][5]

- Typ V není vůbec žádný palec[2][3] a vyžaduje opylování.[1][5]

Typ II
Typ III-A
Typ III-B
Typ IV
Typ V

Způsobit

Příčina není známa a pravděpodobně souvisí s genetickými abnormalitami. Děti s Fanconiho anémií mohou někdy vykazovat hypoplázii palce.[Citace je zapotřebí ]

Diagnóza

Tři hlavní body v diagnostice hypoplázie palce jsou: šířka prvního webového prostoru, nestabilita postižených kloubů a funkce palce.[5] Důkladný vyšetření spolu s anatomickým ověřením za provozu odhalí všechny anomálie.[1][5] Rentgen ruky a palce ve dvou směrech je vždy povinný.[5] Když si pediatr myslí, že stav je spojen s nějakým druhem syndromu, budou provedeny další testy.[1] Jemnější projevy typů I a II nemusí být rozpoznány, zvláště jsou-li přítomny zjevnější projevy podélného radiálního deficitu v opačné končetině. Proto je důležité pečlivé prozkoumání obou rukou.[3]

Léčba

Pokud jde o léčbu, je důležité rozlišovat palec, který vyžaduje stabilitu, větší šířku a funkci webu, nebo palec, který je třeba nahradit ukazováčkem.[4] Těžkou hypoplázii palce nejlépe léčí opylování ukazováčku.[3][5] Méně závažná hypoplázie palce může být rekonstruována prvním uvolněním webového prostoru, rekonstrukcí vazů a přenosem svalů nebo šlach.[3][5]

Doporučuje se provést opylování před 12 měsíci, ale dlouhodobá studie opylování prováděná ve věku od 9 měsíců do 16 let neprokázala žádné rozdíly ve funkci související s věkem při provozu.[3]

Je důležité vědět, že každá rekonstrukce palce nikdy nedává normální palec, protože vždy dochází k poklesu funkce.[4] Pokud má dítě dobrý ukazováček, zápěstí a předloktí, bude maximální síla palce po operaci 50% ve srovnání s normálním palcem.[3][4] Čím méně je vyvinut ukazováček, zápěstí a předloktí, tím méně síly bude mít rekonstruovaný palec po operaci.[3][4]

Reference

  1. ^ A b C d E F G h i j k l m n Ó str q r Riley, S.A. & Burgess, R.C. (2009). Hypoplázie palce. Journal of Hand Surgery, sv. 34A, 1564–1573
  2. ^ A b C d E F G h i j k l Ashbaugh, H. & Gellman, H. (2009). Vrozené deformity palce a související syndromy. Journal of Craniofacial Surgery, sv. 20, číslo 4, 1039–1044
  3. ^ A b C d E F G h i j k l m n Ó Manske, P.R. a Goldfarb, C.A. (2009). Vrozené selhání formování horní končetiny. Ruční kliniky, 25, 157 - 170
  4. ^ A b C d E F G h i j Hovius, S., Foucher, G. & Raimondi, P.L. (2002). Dětská horní končetina. Londýn, Velká Británie: Informa Healthcare
  5. ^ A b C d E F G h i j k l m n Light, T.R. & Gaffey, J.L. (2010). Rekonstrukce hypoplastického palce. Journal of Hand Surgery, sv. 35A, 474 - 479