Progresivní nefluentní afázie - Progressive nonfluent aphasia

Hlavní články: Afázie a Primární progresivní afázie

Progresivní nefluentní afázie (PNFA) je jedním ze tří klinických syndromů spojených s frontotemporální lobární degenerace. PNFA má v průběhu času zákeřný nástup jazykových deficitů na rozdíl od jiných afázií založených na mozkové mrtvici, ke kterým dochází akutně po traumatu mozku. Specifická degenerace čelní a spánkové laloky v PNFA vytváří deficity charakteristického jazyka odlišující tuto poruchu od ostatních Alzheimerova choroba - poruchy typu počáteční nepřítomností jiných kognitivních a paměťových deficitů. Tato porucha má obvykle primární účinek na levá hemisféra, což způsobuje symptomatické projevy expresivních jazykových deficitů (výrobní potíže) a někdy může narušit receptivní schopnosti v porozumění gramaticky složitému jazyku.[1]

Prezentace

Hlavními klinickými rysy jsou progresivní potíže s produkcí řeči v signativním jazyce. V různých částech systému produkce řeči mohou být problémy, a proto se u nich mohou pacienti projevovat artikulační porucha, zhroucení fonému (potíže se zvuky) a další problémy. Je však vzácné, že by pacienti měli pouze jeden z těchto problémů a většina lidí bude mít více než jeden problém. Mezi funkce patří:

Jak se nemoc vyvíjí, množství řeči klesá a mnoho pacientů se stává Ztlumit.

Jiné kognitivní domény než jazyk jsou brzy ovlivněny jen zřídka. Jak však onemocnění postupuje, mohou být ovlivněny další domény. Mohou nastat problémy s psaním, čtením a porozuměním řeči, stejně jako podobné chování frontotemporální demence.

Diagnóza

Zobrazovací studie ukázaly odlišné výsledky, které pravděpodobně představují heterogenitu jazykových problémů, než jaké mohou nastat v PNFA. Klasicky však atrofie vlevo perisylvian Komplexní metaanalýzy studií MRI a FDG-PET identifikovaly změny v celé levé frontotemporální síti pro fonologické a syntaktické zpracování jako nejkonzistentnější nález.[2] Na základě těchto zobrazovacích metod lze progresivní nefluentní afázii regionálně oddělit od ostatních podtypů frontotemporální lobární degenerace, frontotemporální demence a sémantická demence.

Klasifikace

V terminologii používané různými neurology existují určité nejasnosti. Původní Mesulamův popis progresivních jazykových problémů v roce 1982 způsobených neurodegenerativní chorobou (kterou nazval) primární progresivní afázie (PPA) [3][4] zahrnovali pacienty s progresivně neplynulým (afázie, sémantická demence, a logopenická progresivní afázie.[5][6][7]

Řízení

Nebyla nalezena žádná léčba ani léčba tohoto stavu. Podpůrná správa je užitečná.

Viz také

Reference

  1. ^ M. Hunter Manasco (2014). Úvod do neurogenních poruch komunikace. str. 86–88. ISBN  9780323290920.
  2. ^ Schroeter ML, Raczka KK, Neumann J, von Cramon DY (2007). „Směrem k nozologii frontotemporálních lobárních degenerací - metaanalýza zahrnující 267 subjektů“. NeuroImage. 36 (3): 497–510. doi:10.1016 / j.neuroimage.2007.03.024. PMID  17478101.
  3. ^ Mesulam M (1982). „Pomalu postupující afázie bez generalizované demence“. Ann. Neurol. 11 (6): 592–8. doi:10,1002 / ana 410110607. PMID  7114808.
  4. ^ Mesulam MM (duben 2001). "Primární progresivní afázie". Ann. Neurol. 49 (4): 425–32. doi:10,1002 / ana.91. PMID  11310619.
  5. ^ Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S a kol. (Březen 2011). "Klasifikace primární progresivní afázie a její varianty". Neurologie. 76 (11): 1006–14. doi:10.1212 / WNL.0b013e31821103e6. PMC  3059138. PMID  21325651.
  6. ^ Bonner MF, Ash S, Grossman M (listopad 2010). „Nová klasifikace primární progresivní afázie na sémantické, logopenické nebo neplynulé / agramatické varianty“. Curr Neurol Neurosci Rep. 10 (6): 484–90. doi:10.1007 / s11910-010-0140-4. PMC  2963791. PMID  20809401.
  7. ^ Harciarek M, Kertesz A (září 2011). „Primární progresivní afázie a jejich příspěvek k současným poznatkům o vztahu mezi mozkem a jazykem“. Neuropsychol Rev. 21 (3): 271–87. doi:10.1007 / s11065-011-9175-9. PMC  3158975. PMID  21809067.

Další čtení