Necirhotická portální fibróza - Non-cirrhotic portal fibrosis

Necirhotická portální fibróza
Autosomálně recesivní - en.svg
Necirhotická portální fibróza se dědí autozomálně recesivně

Necirhotická portální fibróza (NCPF) je a chronické onemocnění jater[1] a typ necirhotické portální hypertenze (NCPH).

Prezentace

Vyznačuje se „obliterativní portovenopatií“, která vede k různým problémům, jako je např portální hypertenze, masivní splenomegalie, a varixové krvácení. Odhaduje se, že přibližně 85% lidí s NCPF má opakované epizody varixového krvácení.[2]

Diagnóza

Charakteristickým znakem této choroby je trombóza /skleróza poboček portální žíla. Vytvářená plavidla jsou často označována jako mesangiosinusoidy nebo periportální kavernom.

Transplantace jater

Reference

  1. ^ Nayak, NC; Jain, D; Saigal, S; Soin, AS (červenec 2011). „Necirhotická portální fibróza: jedno onemocnění s mnoha jmény? Analýza z morfologické studie nativních explantátových jater s konečným stadiem chronického onemocnění jater“. Journal of Clinical Pathology. 64 (7): 592–8. doi:10.1136 / jcp.2010.087395. PMID  21685145.
  2. ^ Sarin, SK (prosinec 2002). „Necirhotická portální fibróza“. Journal of Gastroenterology and Hepatology. 17 Suppl 3: S214-23. doi:10.1046 / j.1440-1746.17.s3.3.x. PMC  1378468. PMID  12472939.

externí odkazy

Klasifikace