NDUFB1 - NDUFB1

NDUFB1
Identifikátory
Aliasy	NDUFB1, CI-MNLL, CI-SGDH, MNLL, NADH: podjednotka B1 ubichinon oxidoreduktázy
Externí ID	OMIM: 603837 HomoloGene: 129534 Genové karty: NDUFB1
Umístění genu (člověk)
Chr.	Chromozom 14 (lidský)
Konec	92,121,917 bp
Exprese RNA vzor
	Další údaje o referenčních výrazech
Genová ontologie
Molekulární funkce	• Aktivita NADH dehydrogenázy (ubichinon); • Aktivita NADH dehydrogenázy;
Buněčná složka	• integrální součást membrány; • mitochondriální vnitřní membrána; • komplex mitochondriálních dýchacích řetězců I.; • transport elektronů; • membrána; • mitochondrie; • jaderná skvrna;
Biologický proces	• oxidačně-redukční proces; • transport mitochondriálních elektronů, NADH na ubichinon; • sestava komplexu mitochondriálních dýchacích řetězců I.;
	Zdroje:Amigo / QuickGO
Ortology
	4707
	102631912
	ENSG00000183648
	n / a
	O75438
	n / a
	NM_004545
	n / a
	NP_004536
	n / a
	Wikidata
Zobrazit / upravit člověka	Zobrazit / upravit myš

NADH dehydrogenáza [ubichinon] 1 beta podkomplex podjednotka 1 je enzym že u lidí je kódován NDUFB1 gen.^[4]^[5] NADH dehydrogenáza (ubichinon) 1 beta subkomplex, 1, 7 kDa je doplňkovou podjednotkou NADH dehydrogenáza (ubichinon) komplex, který se nachází v mitochondriální vnitřní membrána. Je také známý jako Komplex I. a je největším z pěti komplexů elektronový transportní řetězec.^[6]

Struktura

Gen NDUFB1 nacházející se na rameni q chromozom 14 na pozici 32,12 je dlouhý 5 687 párů bází. NDUFB1 protein váží 7 kDa a je složen z 58 aminokyselin.^[7]^[8] NDUFB1 je podjednotka enzymu NADH dehydrogenáza (ubichinon), největší z dýchacích komplexů. Konstrukce je ve tvaru L s dlouhou, hydrofobní transmembránový doména a hydrofilní doména pro periferní rameno, která zahrnuje všechna známá redoxní centra a vazebné místo NADH.^[6] NDUFB1 je jednou z přibližně 31 hydrofobních podjednotek, které tvoří transmembránovou oblast komplexu I. Bylo poznamenáno, že N-terminál hydrofobní doména má potenciál být složena do alfa šroubovice přes vnitřní mitochondriální membrána s C-terminál hydrofilní doména interagující s globulárními podjednotkami komplexu I. Vysoce konzervovaný dvoudoménová struktura naznačuje, že tato vlastnost je zásadní pro funkci proteinu a že hydrofobní doména působí jako kotva pro NADH dehydrogenáza (ubichinon) komplex na vnitřní mitochondriální membráně.^[5]

Funkce

Lidský gen NDUFB1 kóduje podjednotku Komplex I. z dýchací řetězec, který přenáší elektrony z NADH na ubichinon.^[5] NDUFB1 je však doplňkovou podjednotkou komplexu, o které se předpokládá, že se nepodílí na katalýze.^[9] Zpočátku, NADH váže se na komplex I a přenáší dva elektrony na isoalloxazinový kruh z flavin mononukleotid (FMN) protetické rameno k vytvoření FMNH₂. Elektrony jsou přenášeny řadou klastry železo-síra (Fe-S) v protetickém rameni a nakonec na koenzym Q10 (CoQ), který je redukován na ubichinol (CoQH₂). Tok elektronů mění redoxní stav proteinu, což vede ke konformační změně a strK. posun ionizovatelného postranního řetězce, který pumpuje čtyři vodíkové ionty z mitochondriální matrice.^[6]

Reference

^ ^A ^b ^C GRCh38: Vydání souboru 89: ENSG00000183648 - Ensembl, Květen 2017
^ „Human PubMed Reference:“. Národní centrum pro biotechnologické informace, Americká národní lékařská knihovna.
^ „Myš PubMed Reference:“. Národní centrum pro biotechnologické informace, Americká národní lékařská knihovna.
^ Emahazion T, Beskow A, Gyllensten U, Brookes AJ (listopad 1998). "Intronové radiační hybridní mapování 15 komplexních I genů řetězce transportu lidských elektronů". Cytogenet Cell Genet. 82 (1–2): 115–9. doi:10.1159/000015082. PMID 9763677.
^ ^A ^b ^C „Entrez Gene: NDUFB1 NADH dehydrogenáza (ubichinon) 1 beta subkomplex, 1, 7 kDa“.
^ ^A ^b ^C Voet D, Voet JG, Pratt CW (2013). „Kapitola 18“. Základy biochemie: život na molekulární úrovni (4. vydání). Hoboken, NJ: Wiley. str. 581–620. ISBN 978-0-470-54784-7.
^ Zong NC, Li H, Li H, Lam MP, Jimenez RC, Kim CS, Deng N, Kim AK, Choi JH, Zelaya I, Liem D, Meyer D, Odeberg J, Fang C, Lu HJ, Xu T, Weiss J , Duan H, Uhlen M, Yates JR, Apweiler R, Ge J, Hermjakob H, Ping P (říjen 2013). „Integrace biologie a medicíny srdečních proteomů pomocí specializované znalostní databáze“. Výzkum oběhu. 113 (9): 1043–53. doi:10.1161 / CIRCRESAHA.113.301151. PMC 4076475. PMID 23965338.
^ „NADH dehydrogenáza [ubichinon] 1 beta podkomplex podjednotka 1“. Srdeční organelární proteinová atlasová znalostní databáze (COPaKB).
^ „NDUFB1 - NADH dehydrogenáza [ubichinon] 1 beta podkomplex podjednotka 1“. UniProt: centrum pro informace o proteinech. Konsorcium UniProt. Citováno 2. dubna 2015.

Další čtení

Rual JF, Venkatesan K, Hao T a kol. (2005). „Směrem k mapě interakční sítě lidský protein-protein v měřítku proteomu“. Příroda. 437 (7062): 1173–8. Bibcode:2005 Natur.437.1173R. doi:10.1038 / nature04209. PMID 16189514.
Gerhard DS, Wagner L, Feingold EA a kol. (2004). „Stav, kvalita a rozšíření projektu cDNA NIH v plné délce: Mammalian Gene Collection (MGC)“. Genome Res. 14 (10B): 2121–7. doi:10,1101 / gr. 2596504. PMC 528928. PMID 15489334.
Strausberg RL, Feingold EA, Grouse LH a kol. (2003). „Generování a počáteční analýza více než 15 000 lidských a myších cDNA sekvencí plné délky“. Proc. Natl. Acad. Sci. USA. 99 (26): 16899–903. Bibcode:2002PNAS ... 9916899M. doi:10.1073 / pnas.242603899. PMC 139241. PMID 12477932.
Zhang QH, Ye M, Wu XY a kol. (2001). „Klonování a funkční analýza cDNA s otevřenými čtecími rámci pro 300 dříve nedefinovaných genů exprimovaných v CD34 + hematopoetických kmenových / progenitorových buňkách“. Genome Res. 10 (10): 1546–60. doi:10,1101 / gr. 140200. PMC 310934. PMID 11042152.
Loeffen JL, Triepels RH, van den Heuvel LP a kol. (1999). "cDNA osmi nukleárních kódovaných podjednotek NADH: ubichinon oxidoreduktáza: charakterizace cDNA lidského komplexu dokončena". Biochem. Biophys. Res. Commun. 253 (2): 415–22. doi:10.1006 / bbrc.1998.9786. PMID 9878551.
Mao M, Fu G, Wu JS a kol. (1998). "Identifikace genů exprimovaných v lidských CD34 (+) hematopoetických kmenových / progenitorových buňkách pomocí exprimovaných sekvenčních značek a účinného klonování cDNA v plné délce". Proc. Natl. Acad. Sci. USA. 95 (14): 8175–80. Bibcode:1998PNAS ... 95,8175M. doi:10.1073 / pnas.95.14.8175. PMC 20949. PMID 9653160.
Ton C, Hwang DM, Dempsey AA, Liew CC (1998). "Identifikace a primární struktura pěti lidských podjednotek NADH-ubichinon oxidoreduktázy". Biochem. Biophys. Res. Commun. 241 (2): 589–94. doi:10.1006 / bbrc.1997.7707. PMID 9425316.

Tento článek včlení text z United States National Library of Medicine, který je v veřejná doména.

[refGRCh38Ensembl-1] A ^b ^C GRCh38: Vydání souboru 89: ENSG00000183648 - Ensembl, Květen 2017

[2] „Human PubMed Reference:“. Národní centrum pro biotechnologické informace, Americká národní lékařská knihovna.

[3] „Myš PubMed Reference:“. Národní centrum pro biotechnologické informace, Americká národní lékařská knihovna.

[pmid9763677-4] Emahazion T, Beskow A, Gyllensten U, Brookes AJ (listopad 1998). "Intronové radiační hybridní mapování 15 komplexních I genů řetězce transportu lidských elektronů". Cytogenet Cell Genet. 82 (1–2): 115–9. doi:10.1159/000015082. PMID 9763677.

[entrez-5] A ^b ^C „Entrez Gene: NDUFB1 NADH dehydrogenáza (ubichinon) 1 beta subkomplex, 1, 7 kDa“.

[Biochem-6] A ^b ^C Voet D, Voet JG, Pratt CW (2013). „Kapitola 18“. Základy biochemie: život na molekulární úrovni (4. vydání). Hoboken, NJ: Wiley. str. 581–620. ISBN 978-0-470-54784-7.

[COPaKB-7] Zong NC, Li H, Li H, Lam MP, Jimenez RC, Kim CS, Deng N, Kim AK, Choi JH, Zelaya I, Liem D, Meyer D, Odeberg J, Fang C, Lu HJ, Xu T, Weiss J , Duan H, Uhlen M, Yates JR, Apweiler R, Ge J, Hermjakob H, Ping P (říjen 2013). „Integrace biologie a medicíny srdečních proteomů pomocí specializované znalostní databáze“. Výzkum oběhu. 113 (9): 1043–53. doi:10.1161 / CIRCRESAHA.113.301151. PMC 4076475. PMID 23965338.

[url_COPaKB-8] „NADH dehydrogenáza [ubichinon] 1 beta podkomplex podjednotka 1“. Srdeční organelární proteinová atlasová znalostní databáze (COPaKB).

[uniprot-9] „NDUFB1 - NADH dehydrogenáza [ubichinon] 1 beta podkomplex podjednotka 1“. UniProt: centrum pro informace o proteinech. Konsorcium UniProt. Citováno 2. dubna 2015.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]

[9]